ENFERMEDAD DE CÉLULAS FALCIFORMES: LO QUE EL RADIÓLOGO DEBE CONOCER
Hospital Universitario Príncipe de Asturias, Alcalá de Henares, España.
Objetivos docentes: Describir e ilustrar los hallazgos por imagen de la enfermedad de células falciformes.
Revisión del tema: La enfermedad falciforme (EF) es la hemoglobinopatía estructural más frecuente en el mundo. Se debe a una alteración genética que sustituye los aminoácidos en la cadena β de la hemoglobina formándose una hemoglobina funcionalmente defectuosa denominada hemoglobina S (HbS). La prevalencia mundial del gen S es de 30 millones de personas. En situaciones de cambios de temperatura, stress, deshidratación o hipoxia la HbS tiene una alta tendencia a unirse entre sí, formando polímeros que distorsionan el eritrocito y lo vuelven rígido. El glóbulo rojo falciforme se adhiere fácilmente al endotelio y tiene limitada su capacidad para deformarse y pasar por los capilares, por lo que termina ocluyéndolos y causando isquemia tisular. Las complicaciones agudas incluyen: dolor óseo, fiebre sin foco secundaria a la asplenia funcional, dolor abdominal y síndrome del cuadrante abdominal superior, secuestro esplénico, accidente cerebrovascular agudo, aplasia, anemización transitoria, crisis hiperhemolíticas, síndrome torácico agudo y priapismo. Las complicaciones crónicas son: renales, oculares, biliares y hepáticas, osteoarticulares, úlceras en piernas, crecimiento, pubertad, cardiovasculares y pulmonares. Nosotros presentamos una revisión retrospectiva e ilustramos los casos de enfermedad de células falciformes a los que se les realizó radiografías simples, tomografías y RM en nuestro hospital. Mostraremos los hallazgos radiológicos más relevantes.
Conclusiones: La enfermedad de células falciformes es una enfermedad sistémica, con complicaciones agudas y crónicas, en la que los hallazgos radiológicos juegan un papel importante.