Myositis-associated interstitial lung disease

Abstract

Introduction/Objective

To review the epidemiology, general clinical aspects and diagnosis, impact on morbidity and mortality, and general treatment approaches for myositis-associated ILD.

Materials and methods

The relevant literature was reviewed.

Results

The clinical, radiographic, and histopathological features of interstitial lung disease (ILD) in idiopathic inflammatory myopathies (IIM) are similar to idiopathic ILD. Patients with a known diagnosis of myositis require prompt clinical evaluation including the determination of myositis-associated autoantibodies. Patients possessing autoantibodies associated with ILD or those with any pulmonary symptoms should undergo a pulmonary function test and high-resolution CT (HRCT) scanning of their lungs.

Conclusion

Despite the lack of placebo-controlled trials, systemic glucocorticoids are considered the mainstay of initial treatment of myositis-associated ILD. Glucocorticoid-sparing agents are often concomitantly administered, particularly in patients with severe disease. The first-line conventional immunosuppressive drugs include either mycophenolate mofetil or azathioprine. If these agents fail or if the pulmonary features are severe or rapidly progressive, then more aggressive immunosuppressive or immunomodulatory therapy including cyclophosphamide, tacrolimus or cyclosporine, rituximab, IVIg, or tofacitinib can be considered. Further investigations are required to assess the role of novel therapies in the treatment of myositis-associated ILD.

Resumen

Introducción/objetivo

Revisar la epidemiología, los aspectos clínicos generales, el diagnóstico, el impacto en la morbilidad y la mortalidad y los enfoques generales de tratamiento para la enfermedad pulmonar intersticial (EPI) asociada a miositis.

Materiales y métodos

Se revisó la literatura relevante.

Resultados

Las características clínicas, radiográficas e histopatológicas de la EPI en las miopatías inflamatorias idiopáticas (MII) son similares a las de la EPI idiopática. Los pacientes con un diagnóstico conocido de miositis requieren una evaluación clínica inmediata que incluya la determinación de autoanticuerpos asociados a la miositis. Los pacientes que poseen autoanticuerpos asociados con EPI o aquellos con cualquier síntoma pulmonar deben someterse a una prueba de función pulmonar y una tomografía computarizada de alta resolución (TCAR) de sus pulmones.

Conclusión

A pesar de la falta de ensayos controlados con placebo, los glucocorticoides sistémicos se consideran el pilar del tratamiento inicial de la EPI asociada a miositis. Los agentes ahorradores de glucocorticoides a menudo se administran de forma concomitante, particularmente en pacientes con enfermedad grave. Los fármacos inmunosupresores convencionales de primera línea incluyen micofenolato mofetilo o azatioprina. Si estos agentes fallan o si las características pulmonares son graves o rápidamente progresivas, se puede considerar una terapia inmunosupresora o inmunomoduladora más agresiva que incluya ciclofosfamida, tacrolimus o ciclosporina, rituximab, IgIV o tofacitinib. Se requieren más investigaciones para evaluar el papel de las nuevas terapias en el tratamiento de la EPI asociada a la miositis.