050 - DIAGNóSTICO DE AMILOIDOSIS CARDÍACA POR TRANSTIRRETINA EN ESTUDIOS CON [99MTC]TC-DIFOSFONATOS: EL PAPEL DE LA DETERMINACIÓN DE PROTEÍNAS MONOCLONALES
UCMHMNA-Hospital Clínico Universitario, Zaragoza, España.
Objetivo: Analizar la influencia de la determinación de proteínas monoclonales libres en sangre y orina en el diagnóstico final de amiloidosis cardíaca por transtirretina (ATTR).
Material y métodos: Hemos analizado 245 exploraciones con difosfonatos-Tc99m: 238 realizadas a 236 pacientes bajo la sospecha de ATTR y 7 pacientes con depósito miocárdico del radiotrazador grado II–III como hallazgo casual (noviembre/2013-julio/2020). Asimismo, se han valorado las características clínicas y laboratorio (insuficiencia cardíaca, FEVI, niveles de NT-proBNP, inmunoelectroforesis en sangre y orina para detección de cadenas monoclonales e insuficiencia renal crónica). Se ha considerado caso positivo para ATTRwt o senil (gammagrafía Score Perugini II–III, inmunoelectroforesis negativa, estudio genético negativo), caso positivo para ATTR hereditaria (gammagrafía Score Perugini II–III, inmunoelectroforesis negativa y estudio genético positivo), caso positivo para Amiloidosis secundaria (inmunoelectroforesis positiva y presencia de neoplasia hematológica) y Amiloidosis no filiada (inmunoelectroforesis no realizada o inmunoelectroforesis positiva y ausencia de neoplasias hematológicas en el seguimiento).
Resultados: Se han detectado 70 gammagrafías positivas, 56 hombres (80%) y 14 mujeres (20%). La edad media del grupo de positivos fue 83,07 años, mientras que en los negativos 72,28. La media de los niveles de NT-proBNP en los positivos asciende a 8.400, en comparación a 5.907 del grupo de los negativos. En los pacientes con captación miocárdica del radiotrazador grado II-III, en 37 (52,8%) se han realizado inmunoelectroforesis para detección de cadenas monoclonales kappa o lambda. Un 70% (28/70) resultó en ATTRwt, un 2,8% (2/70) resultó en ATTR hereditaria y un 1,4% (1/70) amiloidosis secundaria. Los 39/70 (55,7%) casos restantes resultaron Amiloidosis no filiada (8 por inmunoelectroforesis positiva y 31 sin determinación de presencia de proteínas monoclonales).
Conclusiones: Es preciso realizar determinación de bandas monoclonales en sangre y orina para caracterizar correctamente los casos de amiloidosis cardíaca y, en el caso de bandas monoclonales, valorar la presencia de una neoplasia hematológica.