Lung ventilation/perfusion scintigraphy in pulmonary capillary hemangiomatosis: A pattern to consider

Abstract

Pulmonary capillary hemangiomatosis is a rare disease, characterized by small capillaries proliferation, leading to pulmonary hypertension. The authors report a case of pulmonary capillary hemangiomatosis, and discuss its diagnostic difficulties. Special attention is presented to ventilation/perfusion scintigraphy, given both its importance to the evaluation of pulmonary hypertension, and its referred limited usefulness in pulmonary capillary hemangiomatosis. The few published cases of ventilation/perfusion scintigraphy on this entity have showed different patterns, which are discussed. This case presents a pattern with augmented perfusion on lung bases and normal ventilation, which has been described by other authors as typical for pulmonary capillary hemangiomatosis. The authors consider important to retain this pattern, when evaluating pulmonary hypertensive patients, given not only its possible ability to help on pulmonary capillary hemangiomatosis diagnosis, but also mainly its risk of misinterpretation as a decreased perfusion on upper lung lobes, leading to erroneous diagnostic hypotheses.

Resumen

La hemangiomatosis capilar pulmonar constituye una enfermedad rara, caracterizada por la proliferación de pequeños capilares que originan una hipertensión pulmonar. Los autores presentan un caso de hemangiomatosis capilar pulmonar, debatiendo sus dificultades diagnósticas. Se presta una atención especial a la gammagrafía de ventilación/perfusión, dada su importancia para la evaluación de la hipertensión pulmonar y su utilidad limitada en la hemangiomatosis capilar pulmonar. Se discuten los pocos casos publicados de gammagrafía de ventilación/perfusión en esta entidad crónica, que han mostrado diferentes patrones. Este caso presenta un patrón con incremento de perfusión en las bases pulmonares y ventilación pulmonar normal, que ha sido descrito por otros autores como típico en la hemangiomatosis capilar pulmonar. Los autores consideran importante la identificación de este patrón al evaluar a los pacientes con hipertensión pulmonar, dado que podría suponer una ayuda, no sólo para el diagnóstico de la hemangiomatosis capilar pulmonar, sino también por el riesgo de interpretar mal el descenso de perfusión en los lóbulos pulmonares superiores, que puede conducir a unas hipótesis diagnósticas erróneas.