Se presenta un estudio de caso sobre la eficacia de un programa de intervención en conciencia fonológica (Programa LOLE) para mejorar la competencia lectora en una adolescente de 13años con síndrome de CDKL-5.
Método y análisis de datosSe optó por un diseño pre-post test que incorpora la evaluación dinámica del Programa LOLE y la medición del rendimiento en conciencia fonológica (LOLEVA) y lectura de palabras (PROLEC-R).
ResultadosLos resultados muestran un incremento de las habilidades de conciencia silábica y fonémica, y una adquisición progresiva de las estrategias de resolución de las tareas, evidenciada por la disminución de ayudas solicitadas. Esta mejora no se traduce en un mayor rendimiento de la lectura de pseudopalabras.
Discusión y conclusionesEn los casos de diversidad funcional severa, la lectura precisa de una enseñanza multisensorial, lo que no significa que la instrucción de conciencia fonológica, especialmente si se ofrece antes de la enseñanza explícita del lenguaje escrito, sí pueda facilitar dicho aprendizaje a estas personas.
The purpose of this case study, is to test out the effectiveness of an intervention program in phonological awareness (LOLE Program) to improve reading skills in a 13-year-old adolescent with CDKL-5 syndrome.
Method and data analysisA pre-post test design was used that incorporates the dynamic assessment and the phonemic awareness (LOLEVA) and word reading (PROLEC-R) assessment.
ResultsThe results show an increase in syllabic and phonemic awareness skills, and a progressive acquisition of task resolution strategies, evidenced by the decrease in requested help. This improvement does not translate into greater non-word reading.
Discussion and conclusionsIn cases of severe functional diversity, learning to read requires a multisensory intervention, which does not mean that phonological awareness instruction, especially if it is offered before the explicit teaching of written language, it can help learning for these people.
El síndrome de CDKL-5 es un trastorno genético ligado al cromosomaX, con una prevalencia de 1/45,000, que provoca la aparición temprana de convulsiones de difícil control y alteraciones graves del desarrollo neurológico. Se identificó por primera vez en 2004, como una variante del síndrome Rett, y aunque poseen características similares, el síndrome de CDKL-5 se reconoció como entidad diferenciada en 2020. Entre sus síntomas más frecuentes se encuentran: afectación cognitiva, habla limitada, apraxia, contacto visual pobre y habilidades manuales limitadas, aspectos que afectan al aprendizaje de la lectoescritura. La literatura científica sobre la intervención en lectura en el síndrome de CDKL-5 es muy escasa, dado que este aprendizaje no es objetivo prioritario en su abordaje terapéutico.
La conciencia fonológica es uno de los predictores más fiables del rendimiento lector, especialmente en las fases iniciales de su aprendizaje, ya que es un componente esencial en la estrategia fonológica para decodificar las palabras escritas (Defior y Serrano, 2011). Por ello, su evaluación debe diseñarse para ayudar a detectar y prevenir posibles dificultades. En este sentido, la evaluación dinámica se propone como un recurso apropiado para medir el proceso de aprendizaje, y no solo el rendimiento (Cho et al., 2017).
Por otro lado, se ha comprobado que un buen manejo de las funciones ejecutivas (atención, memoria de trabajo o flexibilidad mental) influye en el nivel metafonológico y la competencia lectora (Peralbo et al., 2016). En esta línea, algunos estudios incluyen el apoyo de la «palabra escrita» para mejorar la capacidad cognitivo-lingüística de las personas con síndrome de Rett, trabajando entre otros aspectos la conciencia fonológica y obteniendo resultados positivos (Fabio et al., 2013).
Dado que comparten sintomatología, es probable que en personas con CDKL-5 suceda de manera similar. Es por ello que el objetivo de este estudio es comprobar si la intervención sistemática en habilidades de conciencia fonológica mejora las habilidades metafonológicas en un caso de síndrome CDKL-5 y, por consiguiente, su capacidad lectora, en relación con la lectura de palabras y pseudopalabras. Como hipótesis de partida se plantea que de manera directa se promoverá su conocimiento metafonológico y, de manera indirecta, su rendimiento lector.
Material y métodoParticipantesSe presenta un estudio de caso de una adolescente de 13años diagnosticada de síndrome de CDKL-5, contando con el consentimiento informado de la dirección de la asociación a la que acude y de su familia. En el momento del estudio cursaba quinto de Primaria. Muestra afectación intelectual (CI=47; evaluado mediante el WISC-IV) que ralentiza su capacidad para procesar la información.
A nivel comunicativo-lingüístico apenas mantiene el contacto visual, y su edad lingüística es de 4años y 7meses (resultados del ITPA). Se encuentra en el inicio de la enseñanza explícita del lenguaje escrito: conoce el nombre de las letras y las asocia a su correspondiente sonido y gesto; su lectura es lenta, poco fluida y silábica, con problemas en las sílabas trabadas e inversas, lo que dificulta su acceso al significado.
Evaluación pre-post testPara evaluar la conciencia fonológica se ha utilizado la prueba informatizada LOLEVA (en proceso de baremación) (Peralbo et al., 2015), que mide el rendimiento en tareas de rima e identificación, adición y omisión de sílaba y fonema, tanto en posición inicial como final de palabra, ofreciendo un perfil evolutivo sobre su desarrollo.
El rendimiento lector se ha evaluado mediante las subpruebas de Conocimiento del nombre de las letras, Lectura de palabras y Lectura de pseudopalabras, del PROLEC-R (Cuetos et al., 2014).
Programa de intervenciónLa intervención en el desarrollo de habilidades de conciencia fonológica se llevó a cabo mediante el Programa LOLE (Mayor y Zubiauz, 2011) durante 9meses, en sesiones de media hora, una vez a la semana. Dicha intervención se realizó de manera individualizada, sin la presencia de su logopeda, ya que su atención a las actividades disminuía significativamente y le causaba vergüenza.
La finalidad del programa LOLE es el entrenamiento de las habilidades fonológicas de los alumnos de educación infantil, aunque también se puede aplicar con niños que presentan dificultades de aprendizaje lector. Está estructurado en 32 unidades didácticas en las que se plantean tareas de creciente complejidad y ajustadas a cada grupo de edad. La unidad 1 y la 2 trabajan la rima, de la 3 a la 16, la sílaba, y, de la 17 a la 32, el fonema. Asimismo, propone un sistema de ayudas basado en la Zona de Desarrollo Próximo de Lev Vigotsky (Bravo, 2002), el cual permite realizar una evaluación dinámica del proceso de aprendizaje.
De las 32 unidades del programa se aplicaron 28, en las que se trabajaron progresivamente la rima, y la identificación, adición y omisión de sílaba y de fonema, al inicio y al final de palabra. Todas las actividades se disponen de manera lúdica y con apoyo gráfico. En este caso se aplicaron: 2 unidades de rima, 14 de sílaba y 12 de fonema, practicando una media de 20 ítems en cada una de ellas.
El programa incorpora hojas de registro en las que se consigna la resolución de la tarea y las ayudas que el aprendiz precisa. El educador, cuando el alumno no responde o comete un error, debe prestarlas siguiendo el orden que se expone en el manual. Así, se distinguen tres tipos de ayudas: atencional (ayuda1), para garantizar que se entiende la tarea, repitiendo si es necesario la consigna; de memoria de trabajo (ayuda2), en la que se recuerda la palabra, sílaba o fonema con los que operar; y específica o metafonológica (ayuda3), para, en función de cada actividad, acercar el segmento fonológico (rima, sílaba o fonema).
Análisis de datosEl análisis de datos se efectuó mediante: a)la evaluación dinámica en base al recuento porcentual del número y del tipo de ayudas prestadas para valorar el proceso de aprendizaje de las estrategias metafonológicas y su automatización (Programa LOLE), y b)la comparación pre-post test de los resultados de las pruebas LOLEVA y PROLEC- R sobre la mejora en el desarrollo de la conciencia fonológica y el rendimiento lector.
ResultadosEn la tabla 1 aparecen los resultados de la evaluación dinámica con respecto al desarrollo de la conciencia fonológica. Se constata una mayor solicitud de ayudas en rima que en sílaba y fonema, que podría explicarse por la novedad de las tareas y porque requieren buena memoria verbal y de trabajo, para mantener activas y comparar 2 o 3 palabras con fonología muy similar.
Ayudas proporcionadas en las actividades de Conciencia Fonológica para el caso CDKL-5 (% de ayudas recibidas)
| Rima | Sílaba | I.S | A.S. | O.S. | Fonema | I.F. | A.F. | O.F. | |
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| Ayuda 1 | 55 | 5.71 | 15 | 0.41 | 0 | 0 | 0 | 0 | 0 |
| Ayuda 2 | 40 | 11.43 | 14 | 7.5 | 0 | 17.08 | 2.5 | 11.25 | 37.5 |
| Ayuda 3 | 45 | 57.5 | 46 | 6.25 | 100 | 39.58 | 25 | 37.5 | 56.25 |
| Total | 46.67 | 24.89 | 25 | 4.73 | 33.34 | 18.89 | 9.17 | 16.25 | 31.25 |
A.F.: adición de fonema; A.S.: adición de sílaba; I.F.: identificación de fonema; I.S.: identificación de sílaba; O.F.: omisión de fonema; O.S.: omisión de sílaba.
Se observa una disminución progresiva de las ayudas a medida que se implementa el programa, lo que sugiere cierto grado de sistematización en la adquisición de habilidades metafonológicas. Respecto del tipo de ayuda, se proporcionaron más ayudas específicas (metafonológicas) que ejecutivas (atención y memoria de trabajo), siendo más requeridas en sílaba que en fonema. En cuanto a las ayudas metafonológicas, los resultados por habilidades indican que en conciencia silábica las tareas más difíciles fueron omisión (100%) e identificación (46%), y las más fáciles las de adición (6.25%). En conciencia fonémica, el caso ofrece un perfil similar al de un pre-lector de 5/6 años, mayor número de ayudas a mayor complejidad cognitivo-lingüística de la tarea: identificar (25%), añadir (37.5%) y omitir (56.25%).
Con respecto a los resultados pre-post test de la prueba LOLEVA, la figura 1 muestra el perfil de rendimiento en las habilidades metafonológicas (puntuación pre-test en rojo y post-test en azul). Se comprueba un incremento en la mayoría de ellas, principalmente en identificación, adición y omisión de sílaba y de fonema a final de palabra, constatándose de nuevo la mayor complejidad de la tarea de rima.
Los resultados sobre la mejora en la competencia lectora (PROLEC-R) muestran una ligera mejoría en la lectura de palabras, pasando de no leer ninguna palabra regular a leer correctamente 10 palabras, pero no así en la lectura de pseudopalabras, leyendo 4 palabras antes y después de la intervención.
Discusión y conclusiónEste trabajo pretendía comprobar si una intervención sistemática en habilidades de conciencia fonológica podría mejorar significativamente la competencia lectora en un caso de síndrome de CDKL-5, con una afectación cognitiva y de lenguaje oral severa. Los resultados obtenidos muestran que, a pesar de haber alcanzado un mayor dominio de las habilidades metafonológicas, este no se aplica para la estrategia fonológica para decodificar las palabras: no se mejora la lectura de pseudopalabras. Esto sugiere que en el síndrome de CDKL-5, como en otros casos severos de diversidad funcional, la enseñanza del aprendizaje escrito exige un programa sistemático multisensorial en el que se aborde la lectura con un modelo mixto con apoyos visuales y auditivos, que ayude a la fijación de los patrones gráficos de las palabras en la memoria para acceder a su significado.
Por su parte, la intervención mediante el programa LOLE ha propiciado un incremento de las habilidades metafonológicas. La disminución de las ayudas prestadas a lo largo de la instrucción, junto con la apropiación de las estrategias de resolución de la tarea, independientemente de la complejidad metalingüística, avala igualmente la pertinencia de la evaluación dinámica para situar mejor el proceso de aprendizaje dentro de las dificultades del caso (lingüísticas y/o ejecutivas). Con todo, ha sido necesario adecuar las ayudas del programa a las características particulares del caso, incorporando la palabra escrita, como una ayuda visual que facilitara la resolución de algunas actividades (Hohn y Ehri, 1983).
No obstante, también hay que tener en cuenta ciertas variables a las que la usuaria se encuentra expuesta, tales como las actividades de lectura compartida en el seno familiar y las tareas en el centro educativo, puesto que han podido influir igualmente en la mejora de la competencia fonológica y de la lectura.
En definitiva, aunque el aprendizaje de la lectura no sea un objetivo primordial en estos casos, a la hora de leer una palabra ponemos en funcionamiento varios procesos cognitivos a la vez (atención, memoria, percepción, etc.), por lo que la lectura puede considerarse como una actividad significativa que nos permite trabajar esos aspectos, contribuyendo además a la mejora de su capacidad comunicativa, permitiéndole acceder a la información.
Para futuras investigaciones sería interesante comprobar la influencia de las variables cognitivas no verbales y cuáles hubieran sido los resultados si la instrucción se hubiera realizado antes de iniciar la enseñanza explícita del lenguaje escrito, ya que la mayoría de los estudios confirman el papel facilitador de la conciencia fonológica para dicho aprendizaje.
FinanciaciónLa presente investigación no ha recibido ayudas específicas provenientes de agencias del sector público, sector comercial o entidades sin ánimo de lucro.
Confidencialidad de los datosLas autoras declaran que han seguido los protocolos de nuestro centro de trabajo sobre la publicación de datos de pacientes.
Derecho a la privacidad y consentimiento informadoLas autoras han obtenido el consentimiento informado del paciente referido en el artículo. Este documento obra en poder del autor de correspondencia.
Conflicto de interesesLas autoras declaran no tener ningún conflicto de intereses.
Agradecemos a la Asociación, a los familiares y a la participante de este estudio por su colaboración.
