En este manuscrito se revisan las diferentes causas que producen aumento de la cifosis torácica (dorso curvo), específicamente en niños y adolescentes. Las causas del dorso curvo que se analizan en este artículo son: Dorso curvo postural, idiopático, neuromuscular, congénito y enfermedad de Scheuermann. Se centra en los factores que producen su aparición, características de su evolución y tratamiento.
This manuscript reviews the different causes that lead to increased thoracic kyphosis, specifically in children and adolescents. The causes of increased thoracic kyphosis that will be discussed in this article are: postural, idiopathic, neuromuscular, congenital, and Scheuermann's disease. This paper focuses on the factors that produce its appearance, characteristics of its evolution, and treatment.
La postura humana es definida comúnmente como la relación en el espacio de las distintas partes del cuerpo en posición bípeda. Una buena postura del cuerpo se considera ergonómicamente ventajosa al estar de pie, mecánicamente efectiva cuando se mueve y que soporte adecuadamente los órganos del cuerpo1.
En el plano sagital la columna vertebral tiene una sucesión fisiológica de curvaturas armoniosas en direcciones opuestas, presentando las porciones cervical y lumbar concavidad posterior (lordosis) y la columna torácica concavidad anterior (cifosis), lo que permite que la cabeza se mantenga centrada, la pelvis con leve inclinación anterior y las extremidades inferiores en posición neutra.
Para el equilibrio muscular económico, la línea de gravedad desciende por delante de la columna vertebral, pero debe permanecer fisiológicamente detrás de las cabezas femorales2. En reposo o durante un esfuerzo habitual como la marcha, se dice que el equilibrio es económico si los músculos realizan un esfuerzo mínimo para mantener la cabeza recta, la mirada horizontal y el cuerpo cerca de la línea de gravedad dentro del polígono de sustentación. Jean Dubousset introdujo el concepto de cono de economía (o cono de equilibrio), en el que el cuerpo puede permanecer en esta superficie con un mínimo de acción muscular1.
La presencia de una deformación en cifosis induce una ruptura de este equilibrio económico y conduce a una actividad muscular significativa y dolorosa.
En este artículo se realizará una descripción de las causas más frecuentes que producen un aumento de la cifosis dorsal o dorso curvo en niños y adolescentes.
La cifosis se debe definir como patológica después de un análisis clínico preciso de la deformidad, antecedentes clínicos del paciente, variabilidad poblacional y factores psicológicos y/o sociales del paciente3.
Para objetivar la cifosis dorsal se debe realizar un examen físico detallado acompañado de pruebas imagenológicas.
2Examen físicoEl paciente debe ser examinado en sus planos frontal y lateral con las rodillas extendidas, en el plano sagital el examinador mide la distancia entre la línea de la plomada y las apófisis espinosas cervicales, torácicas, lumbares y sacras, en una columna equilibrada esta línea va a tocar tangencialmente la columna torácica media y el sacro, sin embargo, la distancia de esta plomada a la columna cervical y a la columna lumbar es muy variable.
Posteriormente se examina al paciente de forma dinámica, lo que incluye flexión anterior de tronco, manteniendo las rodillas estiradas (test de Adam), en esta posición evaluamos si la cifosis es angular o global. En posición erecta y/o en decúbito prono se evalúa la flexibilidad de la cifosis.
Este examen de la columna debe ser acompañado de un examen neurológico detallado y de la evaluación de los criterios físicos que nos indiquen el grado de madurez esquelética y eventual potencial de crecimiento de la columna vertebral.
3ImagenologíaLos estudios por imágenes son fundamentales para confirmar el diagnóstico y evaluar la gravedad de la cifosis. Proporciona elementos para el diagnóstico etiológico de la cifosis y asegura el seguimiento evolutivo.
La radiografía de columna total (convencional o digital) en sus planos anteroposterior y lateral es el exámen imagenológico mínimo que se necesita para evaluar a estos pacientes.
Distintos autores han usado variados niveles vertebrales y distintos métodos para medir la cifosis torácica, sin embargo, lo más consensuado en la literatura de los últimos 10 años es la que se mide en una radiografía de columna total lateral de pie con el método de Cobb, entre la plataforma inferior de T12 y plataforma superior de T4 (Figura 1). Todo valor por encima de 45° se considera hipercifosis o dorso curvo3–6.
En esta radiografía debemos observar si además existen acuñamientos vertebrales, defectos de formación y/o segmentación, irregularidades de placas vertebrales y si la cifosis es armónica (incluye varias vértebras) o existe una cifosis angular que incluye un pequeño número de vértebras.
Según la evaluación clínica y de la radiografía el estudio se puede complementar con tomografía axial computada o con resonancia magnética de la columna.
4TIPOS DE DORSO CURVO4.1Dorso curvo posturalEs un tipo de cifosis que se desarrolla habitualmente en la fase prepuberal y puberal. Se caracteriza por presentar un aumento de la cifosis torácica, reductible, indolora y no progresiva. Presenta antepulsión de hombros, balance sagital en rango normal y sin alteración neurológica. Puede considerarse como una variación postural del equilibrio sagital fisiológico. Los factores sociales y psicológicos suelen desempeñar un papel importante en la aparición y el mantenimiento de la deformación.
Se corrige en el tiempo con la madurez esquelética7.
4.2Dorso curvo idiopáticoEs un aumento de la cifosis torácica que se desarrolla en etapa prepuberal y puberal. Es una alteración flexible en su inicio, con rigidez progresiva en el tiempo. El examen neurológico es normal y en general no llegan a ser cuadros graves. Este tipo de hipercifosis se tratan con ejercicios y en algunas ocasiones con corsé8.
4.3Dorso curvo neuromuscularSon hipercifosis asociadas a una enfermedad neuromuscular. La deformidad se desarrolla secundaria a alteraciones musculares y/o neurológicas, y progresa durante el crecimiento del niño.
El uso de corsé en estos casos no detiene la progresión, pero puede enlentecerla, permitiendo un mayor crecimiento del niño antes de realizar el tratamiento quirúrgico definitivo.
El objetivo quirúrgico es lograr un adecuado balance espinopélvico en ambos planos, mejorar la capacidad respiratoria y disminuir el dolor, y en pacientes no deambulantes, con oblicuidad pélvica, se busca una posición sentada alineada y confortable.
La tasa de complicaciones quirúrgicas en estos pacientes es elevada y para disminuirlas requiere una preparación del paciente desde el punto de vista nutricional y respiratorio, así como cuidados especiales en el postoperatorio en cuanto al manejo de partes blandas y cuidados respiratorios9.
4.4Cifosis congénita.Corresponde a una cifosis rígida cuyo motor está dado por defecto de formación o segmentación vertebral (Figura 2). La diferencia de potencial de crecimiento entre los elementos anteriores y posteriores de la vértebra es responsable del desarrollo progresivo de la cifosis y la elongación de la médula espinal10. Estos pacientes pueden presentar alteraciones neurológicas sobre todo en casos graves. Se puede asociar a alteraciones del sistema urinario (30%) y sistema cardiaco (10%).
Radiografía pre y postoperatoria de paciente con cifosis congénita. A: Radiografía preoperatoria de paciente de 14 años con diagnóstico de cifosis congénita, en que se observa un defecto de formación de vertebra T11 lo que produce una cifosis de 110°; B: Radiografía postoperatoria en que se observa vertebrectomía de T11, lográndose una cifosis de 52° con un balance sagital adecuado.
La clasificación clásica de Winter y modificada por McMaster las divide en diferentes tipos (Figura 3). En primer lugar, está la Tipo I la cual presenta falla de formación. Estas son las más frecuentes y si es progresiva puede provocar daño neurológico, sobre todo en la fase de crecimiento rápido. En segundo lugar, está la Tipo II la cual se da por una falla de segmentación, en general producen una cifosis leve y las alteraciones neurológicas son menos frecuentes. En tercer lugar, está la Tipo III o mixta la cual se da por una falla de segmentación y formación. Estas suelen ser las más progresivas y por tanto con mayor potencial de daño neurológico en su evolución. Se ha informado que progresan en promedio 5 grados por año antes de la adolescencia y 8 grados por año durante la adolescencia11. Se han agregado otros dos tipos, la Tipo IV no identificable radiológicamente y la Tipo V en la cual se presenta columna vertebral luxada congénita. Esta última caracterizada habitualmente por paraplejia infantil12.
El tratamiento de la cifosis congénita se basa en la observación o la intervención quirúrgica, el uso de soportes externos, como corsé no tienen utilidad en su tratamiento.
En cuanto al tratamiento quirúrgico se debe evaluar la edad del niño, el tipo de deformidad, la severidad de la cifosis y la presencia o ausencia de alteraciones neurológicas. En general en menores de 5 años con cifosis menores a 50 grados con defectos tipo I o III se puede optar a fijaciones in situ. En pacientes mayores a 5 años y/o con alteraciones tipo II, la tasa de fallo de este tipo de cirugías es muy alta por lo que se debe adicionar osteotomías de sustracción pedicular o vertebrectomías13,14.
4.5Enfermedad de ScheuermannEsta patología es la cifosis torácica rígida más frecuente en el adolescente. Corresponde a una cifosis que habitualmente se inicia en etapa puberal, es más frecuente en hombres siendo su proporción 2:1, sobre todo entre los 10–14 años de edad. Su incidencia corresponde al 0,4 a 8% de la población general y su heredabilidad alcanza el 74%15,16.
La historia natural de la cifosis de Scheuermann no tratada, en esqueletos inmaduros, es a la deformidad progresiva, teniendo en cuenta que la mayoría de esta progresión es leve a moderada. Las curvas mayores a 75° grados, se ha visto progresión, incluso en pacientes maduros esqueléticamente17. Cerca del 50% de los pacientes con esta patología, desarrollan espondilolistesis debido al stress, en una columna hiperlordótica.
En el paciente adolescente, en general, el dolor esta localizado en el ápex de la deformidad, lo cual es usualmente en la región interescapular. La sintomatología aumenta tanto en la bipedestación habitual como en las actividades con stress en flexión dorsal.
Al examen físico, al realizar el test de Adams, se observa una deformidad angular rígida (Figura 4), en donde el paciente no puede corregir su deformidad, tanto en bipedestación como en prono o supino. Pacientes con esta patología, infrecuentemente desarrollan sintomatología neurológica18, al igual que patología pulmonar, sintomatología que aparece en deformidades severas (curvas mayores a 100°).
Los hallazgos radiológicos clásicos descritos por Sorenson para caracterizar esta enfermedad, son tres o más vértebras contiguas, con acuñamiento mayor a 5 grados cada una, pudiéndose observar irregularidades de las placas vertebrales, pérdida de altura discal y nódulos de Schmorl19,20 (Figura 5). El ápex de la deformidad usualmente esta entre T7 y T9, teniendo en cuenta, que entre más distal es al ápex de la curva, más evidente es la deformidad.
La enfermedad de Scheurmann se puede clasificar en dos tipos. La tipo 1 o típica tiene el ápex ubicado en la zona media de la columna torácica (T7, T8, T9), esta es muy rígida y cumple con los criterios de Sorenson. La tipo 2 o atípica en la que el ápex de la cifosis se halla en la zona baja de la columna torácica (T11, T12) o en la zona lumbar, es menos rígida que la tipo 1 y no siempre cumple todos los criterios de Sorenson21.
El tratamiento de la enfermedad de Scheuermann dependerá de los grados de deformidad y de la madurez esquelética del paciente. En pacientes con curvas menores a 60° se recomienda la observación, y en algunos casos se puede agregar ejercicios de fortalecimiento y flexibilización22. En pacientes esqueléticamente inmaduros (Risser 0 a 2), con curvas entre 60 y 75 grados está indicado el tratamiento con corsé en hiperextensión, debido a que la mayoría de los reportes, del uso de este soporte externo, refieren efectividad en cuanto a evitar la progresión de la deformidad23–27.
Aquellos pacientes que presentan curvas mayores a 75° tienden a presentar mayor dolor y mayor alteración en escalas de evaluación funcional, además tienden a progresar, a pesar de alcanzar la madurez esquelética, por ello se recomienda el tratamiento quirúrgico.
La cirugía tiene como objetivo corregir y balancear la estabilidad sagital del paciente. En relación a la técnica quirúrgica (Figura 6) a utilizar para corregir esta alteración, actualmente se prefiere realizar cirugía por vía posterior, fijación y reducción de la deformidad con tornillos pediculares y eventualmente, según la rigidez y la severidad de la curva, se pueden asociar técnicas de corrección anterior28–33.
Tratamiento quirúrgico de enfermedad de Scheuermann severo. A: Radiografía de columna total lateral en paciente de 16 años, en que se observa una Cifosis de Scheuermann de 80°; B: Aspecto radiológico postoperatorio en que se realizaron osteotomías de Smith Petersen asociados a una artrodesis por vía posterior instrumentada.
El aumento de la cifosis en niños y adolescentes no siempre es patológico, la mayoría de las veces corresponde a una deformidad transitoria propia del desarrollo del adolescente y es lo que se llama una cifosis postural que corrige, sin intervenciones, con la madurez esquelética, sin embargo debemos estar atentos y diferenciar este dorso curvo de otros estructurales que requieren tratamientos ortopédicos o quirúrgicos, para ello se debe realizar una historia, examen físico adecuado y muchas veces estudio imagenológico para diferenciar las distintas causas de este aumento de la cifosis. El tratamiento de cada paciente dependerá de la etiología, rigidez y magnitud de la deformidad.
6Declaración de conflicto de interésLos autores declaramos que no tenemos conflictos de interés con el presente manuscrito.