Existe un amplio espectro de malformaciones broncopulmonares que se presentan a edad temprana en pediatría.
Dentro de estas malformaciones, existen: quistes broncogénitos, secuestros broncopulmonares, malformaciones adenomatoideas quísticas y enfisemas lobares congénitas.
Estas lesiones pueden detectarse por diagnóstico prenatal y pueden presentarse como distress respiratorio en el recién nacido, o pueden permanecer sin diagnóstico y asintomáticas durante varios años. El secuestro pulmonar (SP), es una malformación congénita poco frecuente del tracto respiratorio inferior. Consiste en una masa de tejido pulmonar sin funcionamiento, que carece de la comunicación normal con el árbol traqueobronquial, y que recibe sangre arterial de la circulación sistémica. La malformación adenomatoidea quística (MAQ) es una anomalía poco frecuente del tracto respiratorio inferior y son extremadamente poco frecuentes, con una incidencia registrada que fluctúa entre 1 en 25.000 y 1 en 35.000. La patogénesis es incierta, pero parece provenir de una anomalía en la morfogénesis de la ramificación pulmonar y representa un defecto de maduración. El Enfisema Lobar Congénito (ELC) es una anomalía poco frecuente del desarrollo pulmonar que a menudo se presenta en el periodo neonatal con hiperinflación de uno o más lóbulos pulmonares.
En la última década hemos optado por usar técnicas mínimamente invasivas para realizar lobectomías en todos los infantes con lesiones quísticas congénicas. Los beneficios de evitar una toractomía formal y la morbilidad asociada a ella, sobrepasan largamente las desventajas de la gran dificultad técnica y del tiempo operativo.