Anatomía patológica de los paragangliomas cervicocefálicos

Los paragangliomas son tumores que derivan del sistema paragangliónico extraadrenal. Desde el punto de vista histológico, los paragangliomas son, por lo general, tumores de fácil diagnóstico, con unas características bien definidas. Son lesiones bien delimitadas, muy vascularizadas y formadas por nidos celulares (Zellballen) separados por finos septos conjuntivos. Los nidos celulares están constituidos por 2 tipos de células: las principales y las sustentaculares. En ocasiones, existen otros patrones, menos frecuentes y casi siempre focales, que pueden dificultar el diagnóstico: angiomatoide, fusocelular y de células claras. Algunos paragangliomas se acompañan de intensa fibrosis, que puede comprimir y distorsionar los nidos celulares, dando una apariencia seudoinfiltrativa (paragangliomas esclerosantes). Con técnicas inmunohistoquímicas, las células principales son positivas para marcadores neuroendocrinos (enolasa neuronal específica, cromogranina A, sinaptofisina, serotonina) y las células sustentaculares para proteína S- 100. Desde el punto de vista ultraestructural, las células principales muestran gránulos de centro denso, de tipo neurosecretor y uniones simples intercelulares sin desmosomas. Desde un punto de vista práctico, los paragangliomas pueden dividirse en 3 grupos: no invasivos (circunscritos o encapsulados), localmente invasivos y metastásicos. A pesar de que algunos tumores de crecimiento infiltrante pueden ser letales, no existe ningún dato histopatológico que pueda predecir el comportamiento maligno de los paragangliomas, y sólo la existencia de metástasis es criterio absoluto de malignidad.

Paragangliomas arise from the extra-adrenal paraganglion system. Histologically, paragangliomas are usually easy to diagnose, with well-defined characteristics. These lesions are clearly delimited and highly vascular and are composed of cell balls (Zellballen) separated by thin fibrous septa. These cell balls are composed of two types of cells: chief cells and sustentacular cells. Other, less frequent patterns, which are nearly always focal, can also be found and hamper diagnosis: angiomatoid, fusocellular and clear cell. Some paragangliomas show intense fibrosis, which can compress and distort the cell balls, giving rise to a pseu do - in filtrative appearance (sclerosing paragangliomas). With immunohistochemical techniques, the chief cells are positive for neuroendocrine markers (neuron specific enolase, chromogranin A, synaptophysin, serotonin) while sustentacular cells are positive for S-100 protein. Ultrastructurally, the chief cells contain neurosecretory granules with dense centers and simple intercellular junctions without desmosomes. From a practical point of view, paragangliomas can be divided into three groups: non-invasive (circumscribed or encapsulated), locally invasive and metastatic. Although some invasive tumors can be fatal, there are no histological data that can predict the malignancy of paragangliomas, and the only absolute criterion for malignancy is the presence of metastasis.