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Arquitectura polilobulada con patrón microcístico; C) Tinción citoplasmática de mamaglobina; D) FISH usando sonda de color dual para marcaje de ruptura y reordenamiento de LSI ETV6 (12p13).</p>" ] ] ] "textoCompleto" => "<span class="elsevierStyleSections"><p id="par0005" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Mujer de 29 años, sin antecedentes patológicos de interés, que consultó por una tumoración de pequeño tamaño no dolorosa a nivel infraauricular derecho de un mes de evolución sin otra clínica acompañante. Se realizó PAAF donde se observaron células glandulares con atipia moderada y ocasionales grupos de células escamosas sin estroma acompañante. Se informó como positivo para células malignas.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En estudio con RM se informó de la presencia de un nódulo de 14<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>16<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm en la zona posterior de la cola de la parótida derecha, de contorno discretamente hiperintenso en T2, con centro de menor señal, límites bien definidos, hipointenso en T1, sugestivo de un tumor benigno de parótida (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se realizó parotidectomía <span class="elsevierStyleSmallCaps">I</span>-<span class="elsevierStyleSmallCaps">II</span> junto con resección parcial del músculo esternocleidomastoideo, ya que el tumor se encontraba adherido al mismo. El resultado de la biopsia peroperatoria fue compatible con carcinoma mucoepidermoide de parótida, motivo por el cual se realizó un vaciamiento ganglionar cervical de área <span class="elsevierStyleSmallCaps">II</span> derecha.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el estudio patológico diferido se observó un carcinoma de glándula parótida de bajo grado con rasgos morfológicos de tumor análogo de carcinoma secretor mamario (MASC), de 1,2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de tamaño. Macroscópicamente el tumor presentaba bordes bien definidos, con infiltración focal del parénquima glandular. Histológicamente se observó una arquitectura polilobulada, microcística y tubular, secreciones eosinófilas y un área de hialinización central, con ocasionales figuras de mitosis. No presentaba áreas de necrosis ni invasión vascular o perineural. Las tinciones inmunohistoquímicas resultaron positivas para mamaglobina, GCDFP-15, S100, vimentina, PAS y citoqueratina 7. El estudio con FISH demostró la existencia de la translocación t(12;15)(p13;q25). El límite de resección del músculo esternocleidomastoideo fue negativo y el vaciamiento área <span class="elsevierStyleSmallCaps">II</span> derecha contó con 12 ganglios linfáticos sin evidencia de neoplasia (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Con el diagnóstico de MASC de bajo grado tratado con una resección adecuada, el Comité de Tumores de Cabeza y Cuello no consideró necesaria la realización de tratamiento adyuvante.</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Discusión</span><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El MASC de glándulas salivales es una entidad tumoral nueva descrita por primera vez en 2010 por Skálová et al. Su rasgo más característico es la presencia de la translocación t(12;15)(p13;q25), que resulta en la fusión del gen ETV6-NTRK3, que codifica una proteína tirosina-quinasa quimérica con potencial transformador epitelial, mesenquimal y de células sanguíneas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Este tumor comparte características histológicas y genéticas con el carcinoma secretor mamario, un tipo de tumor mamario que aparece en mujeres jóvenes, de bajo grado y de crecimiento lento<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La localización más habitual es la parótida (70%), seguido de la glándula submandibular y la cavidad oral<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. La incidencia se desconoce, principalmente por los errores de clasificación anteriores a su descripción en 2010, aunque algunos estudios la sitúan alrededor del 4% de los tumores malignos de glándulas salivares<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. Presenta un predominio ligeramente superior en varones que en mujeres (53%)<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1,3</span></a>. La edad de presentación habitual es en la 4.ª década, con un amplio rango de edades (15-70 años)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Este tipo de tumor se suele presentar como un nódulo indoloro de lento crecimiento con un curso clínico indolente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la TC con contraste, la lesión aparece bien circunscrita con realce de contraste de forma moderada. En la RM, la lesión suele ser hiperintensa en T1 con relación al músculo e hipointensa en T2 con relación al tejido parotídeo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagnóstico de confirmación se realiza con el estudio histológico, inmunohistoquímico y molecular de la pieza quirúrgica. La estructura macroscópica habitual es una masa bien circunscrita, subdividida por septos fibrosos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2,3</span></a>. A nivel microscópico presenta una arquitectura de tipo microcístico tubular, papilar o de tipo sólido<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Las células suelen presentar diferenciación acinar o mucoide con citoplasma vacuolado eosinofílico, secreciones intraluminales y/o intracelulares de tipo coloide-<span class="elsevierStyleItalic">like</span> positivas para tinción PAS<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. El núcleo de las células presenta atipia leve-moderada, con baja actividad mitótica<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2,3</span></a>. En el estudio inmunohistoquímico presenta positividad alta para S100 y específica para mamaglobina, proteína derivada de la uteroglobina<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. También cuenta con positividad para citoqueratinas de amplio espectro (AE1/AE3), de bajo peso molecular (CK7, CK8 y CK19), CDFP-15, MUC1, proteína 3, α-amilasa, DOG-1, p63<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>, STAT5a y vimentina<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1,4</span></a>. El diagnóstico definitivo se establece con el estudio molecular, que demuestra la presencia de la translocación t(12;15)(p13;q25) mediante FISH o mediante la detección de la transcripción de la fusión de los genes ETV6-NTRK3 con RT-PCR<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1,4</span></a>.</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagnóstico diferencial en los casos de bajo grado debe incluir principalmente el carcinoma de células acinares, sobre todo su variante pobre en gránulos citoplasmáticos, el carcinoma mucoepidermoide y el cistoadenocarcinoma. En los casos de alto grado, debe incluir el carcinoma de células ductales<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1,2,4</span></a>.</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento de elección del MASC consiste en la resección quirúrgica con límites adecuados<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2,3</span></a>. Dado que tiene más tendencia que otros carcinomas de bajo grado a la metástasis ganglionar, debe considerarse la posibilidad de realizar un vaciamiento ganglionar, si bien no hay datos suficientes que apoyen la decisión de realizar un vaciamiento ganglionar de forma sistemática en los pacientes N0 clínicos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. La radioterapia adyuvante se reserva para los casos con márgenes positivos o cercanos al tumor (<<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm)<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1,4</span></a>, resecciones incompletas, invasión perineural, tumores T3-T4 y casos con adenopatías positivas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. En los casos no susceptibles a cirugía se podría plantear la posibilidad de emplear inhibidores de la tirosina-quinasa anti-TRK (resultado de la fusión ETV6-NTRK3), ya que han demostrado una potente actividad frente a esta tirosin-quinasa a nivel <span class="elsevierStyleItalic">in vitro</span>, especialmente el entrectinib<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>.</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El pronóstico suele ser favorable, si bien en los casos de alto grado, el curso clínico es mucho más agresivo, empeorando el pronóstico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0010">Conflicto de intereses</span><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:3 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Discusión" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 2 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaRecibido" => "2017-03-14" "fechaAceptado" => "2017-06-29" "multimedia" => array:2 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 2625 "Ancho" => 2833 "Tamanyo" => 479793 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Estudio de la RMN. Nódulo de 14<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>16<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm en cola de parótida, hipointenso en T1 (A y B), hiperintenso en T2 (C).</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 2281 "Ancho" => 2833 "Tamanyo" => 755963 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Estudio patológico: A) Imagen macroscópica del tumor; B) Tinción H&E. 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Acta Otorrinolaringológica Española, Órgano Oficial de la Sociedad Española de Otorrinolaringología y Cirugía de Cabeza y Cuello, y de la Academia Iberoamericana de Otorrinolaringología, es la revista más importante en Español dedicada a la Otorrinolaringología. En ella se reflejan los continuos progresos científicos y técnicos de la especialidad, lo que la convierte en una importante herramienta para mantenerse actualizado. La revista publica colaboraciones originales (artículos de investigación básica e investigación clínica), artículos de revisión, comunicaciones breves, casos clínicos, e imágenes, los cuales son sometidos a un riguroso proceso de revisión por pares. Todos los artículos publicados están además disponibles en inglés.
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