Los tumores del saco endolinfático son tumores raros. Se han clasificado como adenocarcinomas de grado bajo de malignidad y hasta la fecha no se ha documentado metástasis. Presentamos a una paciente con enfermedad de Von Hippel-Lindau y síndrome de Ménière con un tumor de saco endolinfático. El diagnóstico y tratamiento precoz son esenciales para conservar la audición, por lo que se recomienda, ante una clínica sugestiva, realizar un seguimiento durante años.
Endolymphatic sac tumours are uncommon. They have been classified as adenocarcinomas with a low degree of malignancy and no metastases have yet been documented. We report on a female patient with Von Hippel-Lindau disease and Ménière's syndrome suffering from an endolymphatic sac tumour. Diagnosis and early treatment are essential to preserve hearing, so long-term monitoring is recommended when this clinical combination is encountered.
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