Hipoacusia en niños con acueducto vestibular dilatado. Estudio de 55 casos

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El acueducto vestibular dilatado (AVD) es una malformación congénita del hueso temporal que predispone a padecer hipoacusia desde la infancia y síntomas vestibulares. La primera referencia del agrandamiento del AVD se debe a Carlo Mondini que lo describió en 1791 con la disección del hueso temporal de un niño con sordera congénita<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib2">2</a>. Valvassori y Clemis usando la politomografía, describieron en 1978 la asociación entre el AVD y la hipoacusia neurosensorial (HANS)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib3">3</a>. Es la anomalía congénita más frecuente encontrada en estudios radiológicos en niños con HANS (hasta un 32%)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib4">4</a>. Su prevalencia se ha estimado entre 1–14% en las personas con HANS, y la proporción bilateral/unilateral encontrada es aproximadamente 2:1<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib5">5–7</a>.La TC del hueso temporal ha sido la prueba básica de imagen en niños con HANS debido a su alta resolución. Los criterios que se consideran habitualmente para definir un AVD son un diámetro mayor de 1,5mm en la parte media, o >2mm en el opérculo externo<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib5">5–8</a> (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig1">fig. 1</a>). En RMN, habitualmente el AVD es visualizado como un saco o acueducto mayor que el diámetro del conducto semicircular posterior<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib9">9</a> (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig2">fig. 2</a>).<elsevierMultimedia ident="fig1"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig2"></elsevierMultimedia>Se han descrito varias asociaciones entre la presencia de AVD y otros hallazgos clínicos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib6">6,10–12</a>:<ul class="elsevierStyleList"><li class="elsevierStyleListItem">•No asociado a otras anomalías. La mayoría de los casos son esporádicos. Se ha encontrado alteración en la misma región cromosómica que existe en el síndrome de Pendred, el locus PS, 7q31, con herencia autosómica recesiva (DFNB 4). Esta coincidencia ha sugerido la hipótesis de que la mutación SLC26A4 puede originar un fenotipo que varíe desde un AVD hasta una severa malformación de Mondini.</li><li class="elsevierStyleListItem">•A otras malformaciones de oído interno. Ensanchamiento de conducto semicircular lateral, vestíbulo agrandado, displasia coclear, etc.</li><li class="elsevierStyleListItem">•A síndromes: <ul class="elsevierStyleList"><li class="elsevierStyleListItem">○CHARGE</li><li class="elsevierStyleListItem">○Alagille (displasia arterio-hepática)</li><li class="elsevierStyleListItem">○Pendred (7q, SCL26A4)</li><li class="elsevierStyleListItem">○Branquio-oto-renal (8q EYA 1)</li><li class="elsevierStyleListItem">○Acidosis túbulo-renal distal</li></ul></li></ul>La presentación clínica de la hipoacusia en niños con AVD se caracteriza por una gran variabilidad<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib5">5–8,13,14</a>. Aunque el AVD es una malformación congénita, la hipoacusia no siempre está presente al nacimiento, pudiendo debutar en los periodos peri o postlocutivos. Por ello, la edad de diagnostico de la hipoacusia es variable, desde neonato hasta adulto, pero lo más frecuente es que sea en la infancia. También ha sido descrito su carácter progresivo en muchos pacientes (12–65%) y su asociación a un deterioro irreversible auditivo con traumatismos craneales menores, aconsejándose a los pacientes evitar deportes de contacto, maniobras de Valsalva y buceo. Otros patrones temporales hallados son hipoacusia súbita y fluctuante. También se ha descrito variabilidad en relación a la lateralidad de la presentación (uni o bilateral, cuando es bilateral, puede ser asimétrica), el grado de pérdida (de moderada a profunda, no habiéndose podido demostrar una correlación consistente entre el tamaño del AVD y el grado de pérdida). Aunque el tipo de hipoacusia más frecuentemente encontrado es el neurosensorial, también se han descrito patrones conductivos o mixtos en frecuencias graves con oído medio normal.La presencia de síntomas vestibulares<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib15">15</a> es variable, siendo en niños más difícil documentar este tipo de trastornos, habiéndose informado entre 4–48%.Se han postulado diversas teorías para justificar la hipoacusia en el AVD<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib5">5,6,10,14,16</a>: El aumento de la presión del liquido endolinfático como mecanismo lesivo para las células ciliadas de modo similar a la enfermedad de Meniere, el reflujo hiperosmótico del contenido del saco endolinfático, la existencia de una displasia coclear membranosa (de la que el AVD es solo un reflejo en estructuras óseas), y mutaciones genéticas responsables de la disfunción de las células sensoriales. No obstante, más complejo resulta justificar la presencia de un componente conductivo en muchos casos, para lo cual se ha referido la existencia de estribo hipomóvil debido a un aumento de presión endo o perilinfática, o una transmisión incompleta desde la cadena osicular debido a osificación inadecuada pericoclear. En este aspecto también se ha descrito la teoría de la tercera ventana. En los oídos que presentan lesiones de «tercera ventana móvil»<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib7">7,16,17</a>, (p.ej.: AVD, conductos semicirculares dehiscentes, carótida dehiscente, fistula promontorial, enfermedad de Paget…), la onda de presión sonora es conducida puenteándose parcialmente la transmisión hacia la cóclea y perdiéndose parte de la energía sonora hacia las zonas de 3.a ventana, ineficaces funcionalmente. En la transmisión por vía ósea, se aumenta la diferencia de impedancia entre la rampa vestibular y la timpánica, por disminución de la impedancia en la rampa vestibular, creando una diferencia de impedancia entre la ventana oval y la redonda, lo que mejora la respuesta coclear a la transmisión ósea (<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#fig3">figs. 3 y 4</a>).<elsevierMultimedia ident="fig3"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig4"></elsevierMultimedia>Las opciones de tratamiento dependen del grado de pérdida, recomendándose el uso de audífonos cuando es moderada o severa. La implantación coclear se ha estudiado como método de tratamiento adecuado en esta población<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib18">18</a>, habiéndose descrito el hallazgo de gusher perilinfático en el tiempo de la cocleostomía<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib19">19</a>. Asimismo, los pacientes implantados pueden experimentar síntomas vestibulares postoperatorios, que habitualmente son autolimitados, pero también pueden ser persistentes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib15">15</a>.El objetivo de este estudio es analizar las características clínicas y audiológicas de un grupo de 55 niños hipoacúsicos con hallazgo de AVD en pruebas de imagen.MétodosSe ha realizado un estudio observacional, descriptivo y retrospectivo de 55 niños diagnosticados de AVD en el servicio de ORL de un hospital público pediátrico terciario en el periodo 2000–2009. Se incluyeron solo los niños con AVD identificado en pruebas de imagen. Se estudiaron cortes estándar de 1mm en TC/RMN. El diámetro del acueducto vestibular se valoró en el punto medio entre el opérculo externo y el vestíbulo. Un diámetro estimado >1,5mm en ese punto fue la definición de AVD, acorde a los criterios clásicos de Valvassori y Clemis. Se excluyeron del estudio pacientes con deformidades severas de laberinto anterior como aplasia coclear o cavidad común y AVD concomitante. Se analizaron las pruebas audiológicas objetivas y/o subjetivas estándar realizadas según la edad de desarrollo de los niños<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib20">20</a>. Los criterios para considerar una variación audiológica valorada como progresión o fluctuación fueron un cambio ≥20dB en el promedio de las frecuencias 0,5, 1, 2 y 4KHz, o ≥20dB en PEATC. Se revisó el seguimiento audiológico de los pacientes que mostró una periodicidad ≤3 meses tras el diagnóstico. El tiempo de seguimiento mínimo para inclusión en el estudio fue de 6 meses. La revisión de los datos clínicos permitió confirmar la existencia de AVD, realizar estudio estadístico descriptivo de la edad de diagnóstico, la lateralidad, el grado y tipo de pérdida, y la descripción de otros hallazgos clínicos relevantes: presencia de fluctuación o progresión, antecedentes familiares, anomalías de oído interno concomitantes y asociaciones a síndromes y a alteraciones genéticas.ResultadosDe los 55 pacientes con diagnostico de AVD 29 (52,72%) eran del género masculino y 26 (47,27%) femenino. En las técnicas de imagen 37 pacientes (67,27%) presentaban AVD bilateral y 18 (32,72%) unilateral. En el momento del diagnóstico la hipoacusia era bilateral en 46 (83,63%) casos y unilateral en 9 (16,36%). La edad de diagnóstico estaba comprendida entre 6 meses y 11 años con una media de edad de 3,78 años. Presentaron HANS 53 (96,36%) casos, y solo 2 (3,63%) casos hipoacusia mixta.La relación del grado de hipoacusia y la afectación uni o bilateral relativos a la edad al diagnóstico se muestran en la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl1">tabla 1</a> junto con la distribución de otros hallazgos clínicos.<elsevierMultimedia ident="tbl1"></elsevierMultimedia>Se evidenciaron otras 10 anomalías radiológicas de oído interno asociadas distribuyéndose en 6 hipoplasias cocleares, 2 conductos auditivos internos agrandados, 1 vestíbulo dilatado y 1 conducto semicircular horizontal hipoplásico. También se encontraron 6 síndromes clínicos concomitantes, de los cuales eran 2 síndrome de Down, 1 Jacobsen, 1 Pendred, 1 Waardenburg, 1 branquio-oto-renal. Un caso resultó positivo a la mutación GJB2 (conexina 26).Se encontró historia familiar de hipoacusia en 12 (21,8%) casos, 5 de ellos en hermanos, el resto en familiares de 2.° grado tanto en línea paterna como materna. Presentaron una evolución progresiva 3 casos, y fluctuante en 2 casos asociados a traumatismo craneoencefálico. En 2 casos la hipoacusia era asimétrica.Presentó síntomas vestibulares 1 caso previo al diagnostico de AVD, y otro caso en el postoperatorio inmediato del implante coclear, que sufrió otro episodio meses después sin encontrar otras etiologías atribuibles.En 11 casos no se precisó tratamiento protésico por hipoacusias unilaterales, o solo afectando a tonos agudos, o casos moderados que prefirieron no usar audífonos. Diecinueve casos se adaptaron audífonos satisfactoriamente, y en 25 niños (45,45%) se realizó implante coclear, presentándose un caso de gusher intraoperatorio en el tiempo de la cocleostomía controlado mediante taponamiento con músculo.DiscusiónLa media de edad al diagnóstico en torno a 4 años está condicionada por los casos unilaterales y moderados que ocasionan un diagnóstico más tardío, de modo similar a como ocurre en las series pediátricas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib4">4,5,10,13</a>. No obstante, el inicio de la hipoacusia en el AVD puede oscilar desde el nacimiento a la adolescencia, siendo lo más frecuente en la 1.a infancia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib6">6</a>. Otros factores que influyen en esta edad de diagnóstico son la demanda asistencial en nuestro centro de poblaciones socialmente desfavorecidas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib21">21</a>, y la inexistencia de un cribado auditivo neonatal efectivamente universal en nuestra región. Esto añade la dificultad para poder estimar en qué casos la hipoacusia era congénita o no<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib22">22</a>.En esta serie existe un ligero predominio masculino. Algunos autores encuentran una preponderancia femenina, pero otros informan de lo contrario<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib6">6</a>.En la mayoría de las series la presencia de AVD es un hallazgo fundamentalmente bilateral entre el 55–94% de los casos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib5">5–7,13</a>. En nuestra serie se mantiene esa proporción aproximada de 2/1.Las alteraciones radiológicas concomitantes de oído interno más frecuentemente encontradas en la literatura son las displasias cocleares y el vestíbulo grande<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib8">8,13,23</a>. En nuestra serie, adicionalmente, encontramos 2 casos de conductos auditivos internos agrandados. La hipoplasia modiolar se está comenzando a relacionar como una asociación importante al AVD, que pudiera explicar más sutilmente la HANS<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib23">23–25</a>.El hallazgo en técnicas de imagen de AVD unilateral en 18 casos, siendo lo esperable teóricamente que estos 18 niños tuvieran hipoacusia unilateral, contrasta con la presencia de 9 casos de hipoacusia unilateral y otros 9 con afectación bilateral. Esta discrepancia es justificada por otros autores considerando AVD límite (exacta o ligeramente menor de 1,5mm en el punto medio del acueducto o 2mm en el opérculo) muchos oídos no incluidos como AVD siguiendo estrictamente los criterios de inclusión en pruebas de imagen. Dichos oídos con AVD límite presentarían una mayor predisposición a desarrollar HANS, sobre todo fluctuantes y progresivas, según muestra el seguimiento de pacientes, lo que explicaría la presencia de hipoacusia bilateral en estos casos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib10">10</a>.Se ha encontrado un componente conductivo en la mayoría de las series que puede oscilar entre el 15–100% de los casos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib3">3,4,16</a>. En la introducción se describieron las hipótesis para justificar este hallazgo. En nuestra serie, encontramos solo un gap óseo-aéreo en 2 casos. Probablemente sea debido a una falta de exploración sistemática de la vía ósea en niños con hipoacusia de aspecto neurosensorial en los PEATC<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib5">5</a>. La presencia de una hipoacusia conductiva o mixta puede conducir a un error diagnóstico. Los intentos de solución quirúrgica de esa hipoacusia suelen fallar y pueden causar empeoramiento auditivo<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib5">5,26</a>. Probablemente, si se realizaran pruebas de conducción ósea rutinariamente en niños con hipoacusia de aspecto neurosensorial, se encontrarían gaps óseo-aéreos en muchos de los pacientes con AVD, a pesar de tener hipoacusia severa-profunda en vía aérea<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib5">5,7</a>. Existen varios métodos que pueden, tanto a nivel clínico como de investigación, ayudar a confirmar un gap óseo-aéreo<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib5">5,7</a>: reflejo estapedial (ausente en patología de oído medio y, puede estar presente en AVD), medición de la velocidad del umbo mediante vibrometría de láser-doppler, potenciales evocados miogénicos vestibulares (VEMP), productos de distorsión (DPOEA).El grado de hipoacusia encontrado por diferentes autores es muy variable, oscilando desde pérdidas leves a profundas en porcentajes muy diversos, incluso encontrando pacientes normoyentes<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib6">6,27</a>, variabilidad que se confirma en nuestra serie, predominando los casos de HANS bilateral profunda en torno al 50% de los casos. La variabilidad en los patrones audiológicos y en la evolución temporal de la hipoacusia es una característica fundamental de esta entidad. Los casos de hipoacusias progresivas, fluctuantes y asimétricas son referidos habitualmente, así como el deterioro o fluctuación con actividades que suponen aumento de la presión intracraneal<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib4">4,10,27</a>. En nuestra serie también se encuentran dichos patrones aunque en menor proporción que en los estudios referidos. Boston<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib4">4</a> encuentra correlación entre el tamaño del AVD y la probabilidad de progresión de la hipoacusia.No se ha podido demostrar sistemáticamente en las diferentes revisiones<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib5">5,6,10,13</a> una relación concordante entre tamaño del AVD y grado de hipoacusia. Igualmente, en nuestra serie, pacientes con acueductos vestibulares gigantes han mostrado hipoacusias moderadas-severas con buena evolución con audífonos. (<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#fig5">figs. 5 y 6</a>)<elsevierMultimedia ident="fig5"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig6"></elsevierMultimedia>Un problema referido en el estudio de estos pacientes es la ausencia de criterios estandarizados para la definición y medición del AVD<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib4">4</a>. Algunos estudios consideran la referencia del conducto semicircular posterior: el criterio para AVD sería tener un diámetro mayor que dicho conducto<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib9">9,18</a>. Otros, reducen las medidas clásicas de Valvassori y Clemis considerando como criterios ≥1mm en el punto medio y/o ≥2mm en el opérculo<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib4">4,28</a> con lo que se incrementa el número de casos. El primer dilema al respecto es en qué grupo incluir los pacientes con HANS y AVD límite, independientemente del tipo de criterio utilizado, especialmente en hipoacusia asimétrica o unilateral.Otro problema se deriva de los sesgos originados en el tipo de poblaciones estudiadas. Dewan<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib28">28</a>, por ejemplo, muestra una serie muy grande; 242 oídos, no obstante solo estudian pacientes candidatos a implante coclear, por lo que HANS moderadas o unilaterales quedan fueran de estudios pronósticos o evolutivos como reconocen los autores.En relación a los síndromes clínicos asociados, encontramos 2 pacientes con síndrome de Down, el cual presenta un riesgo de HANS cercano al 10%<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib21">21</a>. Esto, junto a la gran población de estos pacientes que se evalúa en nuestro centro justifica la aparición epidemiológica de estos casos. El síndrome de Jacobsen es una polimalformación por deleción del brazo largo del cromosoma 11 que puede asociar HANS<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib29">29</a>. El hallazgo de AVD en pacientes con síndrome de Pendred es muy frecuente, sugiriéndose que las mutaciones en el gen SLC26A4 pueden originar un fenotipo que varía desde un AVD a displasias cocleares severas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib11">11–13</a>. Se considera al síndrome de Pendred como la HANS sindrómica más frecuente, no obstante, la levedad de los síntomas tiroideos podría ser la causa del infradiagnóstico de muchos casos asociados a AVD<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib5">5</a>. La discusión puede establecerse sobre la obligatoriedad o no de realizar test genéticos sistemáticos para Pendred en presencia de HANS-AVD<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib4">4</a>. La asociación con el síndrome de Waardenburg es anecdótica en la literatura<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib10">10</a>.Tradicionalmente, la coexistencia de alteraciones de hueso temporal, y en concreto el AVD, con las mutaciones para la conexina 26 (GJB2) eran consideradas infrecuentes. Esta concomitancia podría ocasionar dificultades para definir la etiología de la hipoacusia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib10">10</a>. No obstante, en estudios con grandes series se están demostrando alteraciones del hueso temporal asociadas a dicha mutación, entre ellas el AVD como una de las más frecuentes<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib24">24,30</a>.Encontramos antecedentes de hipoacusia familiar en el 21% de los casos, similar a otras series<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib10">10</a>. Sistemáticamente hacemos estudio a los hermanos para descartar hipoacusias leves o unilaterales, lo cual permitió diagnosticar 3 casos de hipoacusias moderadas subclínicas.Los trastornos vestibulares son difíciles de documentar y filiar en niños. Encontramos 2 casos (3,63%). Consideramos importante, por las cifras epidemiológicas, tener en cuenta el AVD en el diagnóstico diferencial del niño con episodios de desequilibrio ya que se llega a encontrar hasta en un 35%<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib23">23</a>.ConclusionesLa prevalencia de AVD confirma la importancia del TC en el diagnostico etiológico de la HANS infantil. La variabilidad en el inicio y la presentación clínica de estos niños (asimétrica, progresiva, tardía, fluctuante, unilateral, moderada) implica una atención especial en el proceso diagnóstico para evitar errores y retrasos en la identificación. El AVD debe incluirse en el diagnóstico diferencial la de hipoacusia mixta con oído medio ventilado y membrana timpánica íntegra.Las asociaciones del AVD con otras patologías pediátricas y la agregación familiar deben considerarse en el estudio diagnóstico. Es necesario conocer la historia natural de la enfermedad con fines de información pronóstica y terapéutica a los padres. Se necesitan más estudios clínicos, audiológicos y etiológicos para clarificar la relación del AVD con la HANS.Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses." 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Nuestro objetivo es describir las características clínicas y audiológicas de los niños hipoacúsicos con hallazgo de AVD. MétodosEstudio retrospectivo de 55 niños diagnosticados de AVD en el periodo 2000–2009. Se analizaron las pruebas audiológicas objetivas y/o subjetivas estándar realizadas según la edad de desarrollo de los niños. Se describen los hallazgos y concomitancias clínicas y audiológicas. ResultadosTreinta y siete pacientes (67,27%) presentaban AVD bilateral y 18 (32,72%) unilateral. La hipoacusia era bilateral en 46 (83,63%) casos y unilateral en 9 (16,36%). La media de edad resultó 3,78 años. Presentaron hipocausa neurosensorial 53 (96,36%) casos (28 bilaterales y profundas), y 2 (3,63%) casos hipoacusia mixta. Tres casos fueron progresivos, 2 fluctuantes, 2 asimétricas y 2 presentaron síntomas vestibulares. Se evidenciaron otras anomalías radiológicas asociadas (6 hipoplasias cocleares, 2 conductos auditivos internos agrandados, 1 vestíbulo dilatado y 1 conducto semicircular horizontal hipoplásico), y 6 síndromes clínicos concomitantes (2 Down, 1 Jacobsen, 1 Pendred, 1 Waardenburg, 1 branquio-oto-renal). Un caso resultó positivo a la mutación GJB2. Se encontró historia familiar de hipoacusia en 12 (21,8%) casos. ConclusiónLa presentación clínica de la hipoacusia infantil en el AVD se caracteriza por su variabilidad. Debe incluirse en el diagnóstico diferencial de la hipoacusia mixta. La asociación familiar y sindrómica del AVD deben considerarse en el estudio diagnóstico. Es necesario conocer la historia natural de la enfermedad con fines de información pronóstica a los padres." ] "en" => array:2 [ "titulo" => "Abstract" "resumen" => "IntroductionEnlarged vestibular aqueduct (EVA) is the commonest congenital anomaly found with imaging techniques in paediatric sensorineural hearing loss (SNHL). Our aim was to describe clinical and audiological findings in paediatric hearing loss associated to EVA. MethodsRetrospective review of 55 children with imaging-technique EVA findings from 2000 to 2009. Subjective and/or objective audiological tests were analysed and audiological findings related to clinical features were described. ResultsThirty-seven patients (67.27%) showed bilateral EVA and 18 (32.72%) were unilateral. Hearing loss was bilateral in 46 (83.63%) patients and unilateral in 9 (16.36%). Mean age at diagnosis was 3.78 years. Fifty-three (96.36%) children showed SNHL (28 bilateral and profound), while 2 (3.63%) patients had mixed hearing loss. There were 3 cases of hearing loss progression, 2 fluctuations, 2 of them were asymmetric and 2 patients suffered from vestibular symptoms. Concomitant image findings were 6 cochlear hypoplasia, 2 enlarged internal auditory canals, 1 enlarged vestibule and 1 hypoplastic lateral semicircular canal. Six clinical syndromes were found (2 cases of Down's, and 1 each of Jacobsen, Pendred, Waardenburg and branchio-oto-renal). One child was positive for GJB2 mutation. Familial hearing loss was demonstrated on 12 (21.8%) cases. ConclusionThe clinical picture of hearing loss associated to EVA is characterised by great variability. It should be included in the differential diagnosis of unexplained mixed hearing loss. Familial and syndromic findings have to be taken into consideration in the diagnostic evaluations of such patients. Knowledge about the natural history of this illness is needed so as to give parents prognostic information." ] ] "multimedia" => array:7 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig1" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 868 "Ancho" => 975 "Tamanyo" => 80299 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Puntos de medida clásicos del AVD en TC axial." ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig2" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 602 "Ancho" => 975 "Tamanyo" => 99653 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Conducto y saco endolinfáticos agrandados bilateralmente en RM axial." ] ] 2 => array:7 [ "identificador" => "fig3" "etiqueta" => "Figura 3" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr3.jpeg" "Alto" => 1718 "Ancho" => 1380 "Tamanyo" => 284114 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Fisiopatología de la conducción aérea en lesiones con 3.a ventana." ] ] 3 => array:7 [ "identificador" => "fig4" "etiqueta" => "Figura 4" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr4.jpeg" "Alto" => 1750 "Ancho" => 1511 "Tamanyo" => 340420 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Fisiopatología de la conducción ósea en lesiones con 3.a ventana<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib7">7,16,17</a>." ] ] 4 => array:7 [ "identificador" => "fig5" "etiqueta" => "Figura 5" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr5.jpeg" "Alto" => 907 "Ancho" => 975 "Tamanyo" => 68438 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Reconstrucción volumétrica OD vista lateral." ] ] 5 => array:7 [ "identificador" => "fig6" "etiqueta" => "Figura 6" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr6.jpeg" "Alto" => 907 "Ancho" => 975 "Tamanyo" => 57550 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Reconstrucción volumétrica OD vista inferior." ] ] 6 => array:7 [ "identificador" => "tbl1" "etiqueta" => "Tabla 1" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "tabla" => array:2 [ "leyenda" => "AVD: acueducto vestibular dilatado; CAI: conducto auditivo interno; CSH: conducto semicircular horizontal." 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\t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">AVD bilateral \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Características audio- vestibulares \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Antecedentes familiares \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Otras anomalías asociadas de oído interno en imagen \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Síndromes/ genética \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></thead><tbody 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\t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">2 hipoplasia espira apical \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">1 Waardenburg \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="char" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="char" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">1 hermana \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">1 vestíbulo grande \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">1 Jacobsen \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="char" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="char" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">3 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">2 CAI aumentado \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">1 Pendred (SLC26A4) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="char" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="char" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">1 Conexina -26 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="char" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="char" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">1 Down \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Bilateral severa \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="char" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">5 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">4,84 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">2 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="char" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">3 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">1 progresiva \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">1 hermana \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">1 hipoplasia espiral apical \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="char" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="char" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">1 fluctuante \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Bilateral moderada \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="char" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">11 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">3,60 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">2 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="char" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">9 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">2 progresivas \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">2 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">1 Down \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="char" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="char" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">1 fluctuante \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">2 hermana \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="char" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="char" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">2 mixtas \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">1 hermano \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="char" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="char" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">2 asimétricas \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Bilateral en agudos \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="char" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">2 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">5,50 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">0 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="char" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">2 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">1 hipoplasia apical bilateral \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Unilateral profunda \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="char" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">4 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">4,30 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">4 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="char" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">0 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">1 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">1 hipoplasia apical bilateral \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">1 Branquio-oto-renal \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Unilateral severa \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="char" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">2 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">5,35 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">2 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="char" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">0 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">1 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">1 hipoplasia apical bilateral con hipoplasia CSH \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Unilateral moderada \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="char" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">3 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">4,00 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">2 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="char" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">1 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab179233.png" ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Distribución de los pacientes según el grado y la lateralidad de la hipoacusia en relación a los hallazgos clínicos" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:1 [ "bibliografiaReferencia" => array:30 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib1" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Immune 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ARTÍCULO ORIGINAL

Hipoacusia en niños con acueducto vestibular dilatado. Estudio de 55 casos

Enlarged vestibular aqueduct syndrome. A review of 55 paediatric patients

Saturnino Santosa,

Autor para correspondencia

satursantos@gmail.com

Autor para correspondencia.

, Luciano Sgambattib, Antonio Buenoa, Gustavo Albic, Alicia Suáreza, M.J.. Maria Jesús Domíngueza

a Servicio ORL, Hospital Infantil Universitario Niño Jesús, Madrid, España

b Departamento de Otorrinolaringología y Patología Cervico-Facial, Hospital Clínico Universitario de Salamanca, Salamanca, España

c Servicio Radiodiagnóstico, Hospital Infantil Universitario Niño Jesús, Madrid, España

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en 1791 con la disecci&#243;n del hueso temporal de un ni&#241;o con sordera cong&#233;nita<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; Valvassori y Clemis usando la politomograf&#237;a&#44; describieron en 1978 la asociaci&#243;n entre el AVD y la hipoacusia neurosensorial &#40;HANS&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; Es la anomal&#237;a cong&#233;nita m&#225;s frecuente encontrada en estudios radiol&#243;gicos en ni&#241;os con HANS &#40;hasta un 32&#37;&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib4"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; Su prevalencia se ha estimado entre 1&#8211;14&#37; en las personas con HANS&#44; y la proporci&#243;n bilateral&#47;unilateral encontrada es aproximadamente 2&#58;1<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib5"><span class="elsevierStyleSup">5&#8211;7</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La TC del hueso temporal ha sido la prueba b&#225;sica de imagen en ni&#241;os con HANS debido a su alta resoluci&#243;n&#46; Los criterios que se consideran habitualmente para definir un AVD son un di&#225;metro mayor de 1&#44;5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm en la parte media&#44; o &#62;2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm en el op&#233;rculo externo<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib5"><span class="elsevierStyleSup">5&#8211;8</span></a> &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig1">fig&#46; 1</a>&#41;&#46; En RMN&#44; habitualmente el AVD es visualizado como un saco o acueducto mayor que el di&#225;metro del conducto semicircular posterior<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib9"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a> &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig2">fig&#46; 2</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig1"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig2"></elsevierMultimedia><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se han descrito varias asociaciones entre la presencia de AVD y otros hallazgos cl&#237;nicos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib6"><span class="elsevierStyleSup">6&#44;10&#8211;12</span></a>&#58;<ul class="elsevierStyleList"><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">No asociado a otras anomal&#237;as</span>&#46; La mayor&#237;a de los casos son espor&#225;dicos&#46; Se ha encontrado alteraci&#243;n en la misma regi&#243;n cromos&#243;mica que existe en el s&#237;ndrome de Pendred&#44; el locus PS&#44; 7q31&#44; con herencia autos&#243;mica recesiva &#40;DFNB 4&#41;&#46; Esta coincidencia ha sugerido la hip&#243;tesis de que la mutaci&#243;n SLC26A4 puede originar un fenotipo que var&#237;e desde un AVD hasta una severa malformaci&#243;n de Mondini&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">A otras malformaciones de o&#237;do interno</span>&#46; Ensanchamiento de conducto semicircular lateral&#44; vest&#237;bulo agrandado&#44; displasia coclear&#44; etc&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">A s&#237;ndromes</span>&#58; <ul class="elsevierStyleList"><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#9675;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">CHARGE</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#9675;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Alagille &#40;displasia arterio-hep&#225;tica&#41;</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#9675;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Pendred &#40;7q&#44; 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Tambi&#233;n ha sido descrito su car&#225;cter progresivo en muchos pacientes &#40;12&#8211;65&#37;&#41; y su asociaci&#243;n a un deterioro irreversible auditivo con traumatismos craneales menores&#44; aconsej&#225;ndose a los pacientes evitar deportes de contacto&#44; maniobras de Valsalva y buceo&#46; Otros patrones temporales hallados son hipoacusia s&#250;bita y fluctuante&#46; Tambi&#233;n se ha descrito variabilidad en relaci&#243;n a la lateralidad de la presentaci&#243;n &#40;uni o bilateral&#44; cuando es bilateral&#44; puede ser asim&#233;trica&#41;&#44; el grado de p&#233;rdida &#40;de moderada a profunda&#44; no habi&#233;ndose podido demostrar una correlaci&#243;n consistente entre el tama&#241;o del AVD y el grado de p&#233;rdida&#41;&#46; Aunque el tipo de hipoacusia m&#225;s frecuentemente encontrado es el neurosensorial&#44; tambi&#233;n se han descrito patrones conductivos o mixtos en frecuencias graves con o&#237;do medio normal&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La presencia de s&#237;ntomas vestibulares<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib15"><span class="elsevierStyleSup">15</span></a> es variable&#44; siendo en ni&#241;os m&#225;s dif&#237;cil documentar este tipo de trastornos&#44; habi&#233;ndose informado entre 4&#8211;48&#37;&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se han postulado diversas teor&#237;as para justificar la hipoacusia en el AVD<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib5"><span class="elsevierStyleSup">5&#44;6&#44;10&#44;14&#44;16</span></a>&#58; El aumento de la presi&#243;n del liquido endolinf&#225;tico como mecanismo lesivo para las c&#233;lulas ciliadas de modo similar a la enfermedad de Meniere&#44; el reflujo hiperosm&#243;tico del contenido del saco endolinf&#225;tico&#44; la existencia de una displasia coclear membranosa &#40;de la que el AVD es solo un reflejo en estructuras &#243;seas&#41;&#44; y mutaciones gen&#233;ticas responsables de la disfunci&#243;n de las c&#233;lulas sensoriales&#46; No obstante&#44; m&#225;s complejo resulta justificar la presencia de un componente conductivo en muchos casos&#44; para lo cual se ha referido la existencia de estribo hipom&#243;vil debido a un aumento de presi&#243;n endo o perilinf&#225;tica&#44; o una transmisi&#243;n incompleta desde la cadena osicular debido a osificaci&#243;n inadecuada pericoclear&#46; En este aspecto tambi&#233;n se ha descrito la teor&#237;a de la tercera ventana&#46; En los o&#237;dos que presentan lesiones de &#171;tercera ventana m&#243;vil&#187;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib7"><span class="elsevierStyleSup">7&#44;16&#44;17</span></a>&#44; &#40;p&#46;ej&#46;&#58; AVD&#44; conductos semicirculares dehiscentes&#44; car&#243;tida dehiscente&#44; fistula promontorial&#44; enfermedad de Paget&#8230;&#41;&#44; la onda de presi&#243;n sonora es conducida puente&#225;ndose parcialmente la transmisi&#243;n hacia la c&#243;clea y perdi&#233;ndose parte de la energ&#237;a sonora hacia las zonas de 3&#46;<span class="elsevierStyleSup">a</span> ventana&#44; ineficaces funcionalmente&#46; En la transmisi&#243;n por v&#237;a &#243;sea&#44; se aumenta la diferencia de impedancia entre la rampa vestibular y la timp&#225;nica&#44; por disminuci&#243;n de la impedancia en la rampa vestibular&#44; creando una diferencia de impedancia entre la ventana oval y la redonda&#44; lo que mejora la respuesta coclear a la transmisi&#243;n &#243;sea &#40;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#fig3">figs&#46; 3 y 4</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig3"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig4"></elsevierMultimedia><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las opciones de tratamiento dependen del grado de p&#233;rdida&#44; recomend&#225;ndose el uso de aud&#237;fonos cuando es moderada o severa&#46; La implantaci&#243;n coclear se ha estudiado como m&#233;todo de tratamiento adecuado en esta poblaci&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib18"><span class="elsevierStyleSup">18</span></a>&#44; habi&#233;ndose descrito el hallazgo de <span class="elsevierStyleItalic">gusher</span> perilinf&#225;tico en el tiempo de la cocleostom&#237;a<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib19"><span class="elsevierStyleSup">19</span></a>&#46; Asimismo&#44; los pacientes implantados pueden experimentar s&#237;ntomas vestibulares postoperatorios&#44; que habitualmente son autolimitados&#44; pero tambi&#233;n pueden ser persistentes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib15"><span class="elsevierStyleSup">15</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El objetivo de este estudio es analizar las caracter&#237;sticas cl&#237;nicas y audiol&#243;gicas de un grupo de 55 ni&#241;os hipoac&#250;sicos con hallazgo de AVD en pruebas de imagen&#46;</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">M&#233;todos</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se ha realizado un estudio observacional&#44; descriptivo y retrospectivo de 55 ni&#241;os diagnosticados de AVD en el servicio de ORL de un hospital p&#250;blico pedi&#225;trico terciario en el periodo 2000&#8211;2009&#46; Se incluyeron solo los ni&#241;os con AVD identificado en pruebas de imagen&#46; Se estudiaron cortes est&#225;ndar de 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm en TC&#47;RMN&#46; El di&#225;metro del acueducto vestibular se valor&#243; en el punto medio entre el op&#233;rculo externo y el vest&#237;bulo&#46; Un di&#225;metro estimado &#62;1&#44;5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm en ese punto fue la definici&#243;n de AVD&#44; acorde a los criterios cl&#225;sicos de Valvassori y Clemis&#46; Se excluyeron del estudio pacientes con deformidades severas de laberinto anterior como aplasia coclear o cavidad com&#250;n y AVD concomitante&#46; Se analizaron las pruebas audiol&#243;gicas objetivas y&#47;o subjetivas est&#225;ndar realizadas seg&#250;n la edad de desarrollo de los ni&#241;os<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib20"><span class="elsevierStyleSup">20</span></a>&#46; Los criterios para considerar una variaci&#243;n audiol&#243;gica valorada como progresi&#243;n o fluctuaci&#243;n fueron un cambio &#8805;20<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>dB en el promedio de las frecuencias 0&#44;5&#44; 1&#44; 2 y 4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>KHz&#44; o &#8805;20<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>dB en PEATC&#46; Se revis&#243; el seguimiento audiol&#243;gico de los pacientes que mostr&#243; una periodicidad &#8804;3 meses tras el diagn&#243;stico&#46; El tiempo de seguimiento m&#237;nimo para inclusi&#243;n en el estudio fue de 6 meses&#46; La revisi&#243;n de los datos cl&#237;nicos permiti&#243; confirmar la existencia de AVD&#44; realizar estudio estad&#237;stico descriptivo de la edad de diagn&#243;stico&#44; la lateralidad&#44; el grado y tipo de p&#233;rdida&#44; y la descripci&#243;n de otros hallazgos cl&#237;nicos relevantes&#58; presencia de fluctuaci&#243;n o progresi&#243;n&#44; antecedentes familiares&#44; anomal&#237;as de o&#237;do interno concomitantes y asociaciones a s&#237;ndromes y a alteraciones gen&#233;ticas&#46;</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Resultados</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">De los 55 pacientes con diagnostico de AVD 29 &#40;52&#44;72&#37;&#41; eran del g&#233;nero masculino y 26 &#40;47&#44;27&#37;&#41; femenino&#46; En las t&#233;cnicas de imagen 37 pacientes &#40;67&#44;27&#37;&#41; presentaban AVD bilateral y 18 &#40;32&#44;72&#37;&#41; unilateral&#46; En el momento del diagn&#243;stico la hipoacusia era bilateral en 46 &#40;83&#44;63&#37;&#41; casos y unilateral en 9 &#40;16&#44;36&#37;&#41;&#46; La edad de diagn&#243;stico estaba comprendida entre 6 meses y 11 a&#241;os con una media de edad de 3&#44;78 a&#241;os&#46; Presentaron HANS 53 &#40;96&#44;36&#37;&#41; casos&#44; y solo 2 &#40;3&#44;63&#37;&#41; casos hipoacusia mixta&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La relaci&#243;n del grado de hipoacusia y la afectaci&#243;n uni o bilateral relativos a la edad al diagn&#243;stico se muestran en la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl1">tabla 1</a> junto con la distribuci&#243;n de otros hallazgos cl&#237;nicos&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl1"></elsevierMultimedia><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se evidenciaron otras 10 anomal&#237;as radiol&#243;gicas de o&#237;do interno asociadas distribuy&#233;ndose en 6 hipoplasias cocleares&#44; 2 conductos auditivos internos agrandados&#44; 1 vest&#237;bulo dilatado y 1 conducto semicircular horizontal hipopl&#225;sico&#46; Tambi&#233;n se encontraron 6 s&#237;ndromes cl&#237;nicos concomitantes&#44; de los cuales eran 2 s&#237;ndrome de Down&#44; 1 Jacobsen&#44; 1 Pendred&#44; 1 Waardenburg&#44; 1 branquio-oto-renal&#46; Un caso result&#243; positivo a la mutaci&#243;n GJB2 &#40;conexina 26&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se encontr&#243; historia familiar de hipoacusia en 12 &#40;21&#44;8&#37;&#41; casos&#44; 5 de ellos en hermanos&#44; el resto en familiares de 2&#46;&#176; grado tanto en l&#237;nea paterna como materna&#46; Presentaron una evoluci&#243;n progresiva 3 casos&#44; y fluctuante en 2 casos asociados a traumatismo craneoencef&#225;lico&#46; En 2 casos la hipoacusia era asim&#233;trica&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Present&#243; s&#237;ntomas vestibulares 1 caso previo al diagnostico de AVD&#44; y otro caso en el postoperatorio inmediato del implante coclear&#44; que sufri&#243; otro episodio meses despu&#233;s sin encontrar otras etiolog&#237;as atribuibles&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En 11 casos no se precis&#243; tratamiento prot&#233;sico por hipoacusias unilaterales&#44; o solo afectando a tonos agudos&#44; o casos moderados que prefirieron no usar aud&#237;fonos&#46; Diecinueve casos se adaptaron aud&#237;fonos satisfactoriamente&#44; y en 25 ni&#241;os &#40;45&#44;45&#37;&#41; se realiz&#243; implante coclear&#44; present&#225;ndose un caso de <span class="elsevierStyleItalic">gusher</span> intraoperatorio en el tiempo de la cocleostom&#237;a controlado mediante taponamiento con m&#250;sculo&#46;</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Discusi&#243;n</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La media de edad al diagn&#243;stico en torno a 4 a&#241;os est&#225; condicionada por los casos unilaterales y moderados que ocasionan un diagn&#243;stico m&#225;s tard&#237;o&#44; de modo similar a como ocurre en las series pedi&#225;tricas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib4"><span class="elsevierStyleSup">4&#44;5&#44;10&#44;13</span></a>&#46; No obstante&#44; el inicio de la hipoacusia en el AVD puede oscilar desde el nacimiento a la adolescencia&#44; siendo lo m&#225;s frecuente en la 1&#46;<span class="elsevierStyleSup">a</span> infancia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib6"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46; Otros factores que influyen en esta edad de diagn&#243;stico son la demanda asistencial en nuestro centro de poblaciones socialmente desfavorecidas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib21"><span class="elsevierStyleSup">21</span></a>&#44; y la inexistencia de un cribado auditivo neonatal efectivamente universal en nuestra regi&#243;n&#46; Esto a&#241;ade la dificultad para poder estimar en qu&#233; casos la hipoacusia era cong&#233;nita o no<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib22"><span class="elsevierStyleSup">22</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En esta serie existe un ligero predominio masculino&#46; Algunos autores encuentran una preponderancia femenina&#44; pero otros informan de lo contrario<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib6"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la mayor&#237;a de las series la presencia de AVD es un hallazgo fundamentalmente bilateral entre el 55&#8211;94&#37; de los casos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib5"><span class="elsevierStyleSup">5&#8211;7&#44;13</span></a>&#46; En nuestra serie se mantiene esa proporci&#243;n aproximada de 2&#47;1&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las alteraciones radiol&#243;gicas concomitantes de o&#237;do interno m&#225;s frecuentemente encontradas en la literatura son las displasias cocleares y el vest&#237;bulo grande<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib8"><span class="elsevierStyleSup">8&#44;13&#44;23</span></a>&#46; En nuestra serie&#44; adicionalmente&#44; encontramos 2 casos de conductos auditivos internos agrandados&#46; La hipoplasia modiolar se est&#225; comenzando a relacionar como una asociaci&#243;n importante al AVD&#44; que pudiera explicar m&#225;s sutilmente la HANS<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib23"><span class="elsevierStyleSup">23&#8211;25</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El hallazgo en t&#233;cnicas de imagen de AVD unilateral en 18 casos&#44; siendo lo esperable te&#243;ricamente que estos 18 ni&#241;os tuvieran hipoacusia unilateral&#44; contrasta con la presencia de 9 casos de hipoacusia unilateral y otros 9 con afectaci&#243;n bilateral&#46; Esta discrepancia es justificada por otros autores considerando AVD l&#237;mite &#40;exacta o ligeramente menor de 1&#44;5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm en el punto medio del acueducto o 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm en el op&#233;rculo&#41; muchos o&#237;dos no incluidos como AVD siguiendo estrictamente los criterios de inclusi&#243;n en pruebas de imagen&#46; Dichos o&#237;dos con AVD l&#237;mite presentar&#237;an una mayor predisposici&#243;n a desarrollar HANS&#44; sobre todo fluctuantes y progresivas&#44; seg&#250;n muestra el seguimiento de pacientes&#44; lo que explicar&#237;a la presencia de hipoacusia bilateral en estos casos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib10"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se ha encontrado un componente conductivo en la mayor&#237;a de las series que puede oscilar entre el 15&#8211;100&#37; de los casos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;4&#44;16</span></a>&#46; En la introducci&#243;n se describieron las hip&#243;tesis para justificar este hallazgo&#46; En nuestra serie&#44; encontramos solo un gap &#243;seo-a&#233;reo en 2 casos&#46; Probablemente sea debido a una falta de exploraci&#243;n sistem&#225;tica de la v&#237;a &#243;sea en ni&#241;os con hipoacusia de aspecto neurosensorial en los PEATC<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib5"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46; La presencia de una hipoacusia conductiva o mixta puede conducir a un error diagn&#243;stico&#46; Los intentos de soluci&#243;n quir&#250;rgica de esa hipoacusia suelen fallar y pueden causar empeoramiento auditivo<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib5"><span class="elsevierStyleSup">5&#44;26</span></a>&#46; Probablemente&#44; si se realizaran pruebas de conducci&#243;n &#243;sea rutinariamente en ni&#241;os con hipoacusia de aspecto neurosensorial&#44; se encontrar&#237;an gaps &#243;seo-a&#233;reos en muchos de los pacientes con AVD&#44; a pesar de tener hipoacusia severa-profunda en v&#237;a a&#233;rea<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib5"><span class="elsevierStyleSup">5&#44;7</span></a>&#46; Existen varios m&#233;todos que pueden&#44; tanto a nivel cl&#237;nico como de investigaci&#243;n&#44; ayudar a confirmar un gap &#243;seo-a&#233;reo<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib5"><span class="elsevierStyleSup">5&#44;7</span></a>&#58; reflejo estapedial &#40;ausente en patolog&#237;a de o&#237;do medio y&#44; puede estar presente en AVD&#41;&#44; medici&#243;n de la velocidad del umbo mediante vibrometr&#237;a de l&#225;ser-doppler&#44; potenciales evocados miog&#233;nicos vestibulares &#40;VEMP&#41;&#44; productos de distorsi&#243;n &#40;DPOEA&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El grado de hipoacusia encontrado por diferentes autores es muy variable&#44; oscilando desde p&#233;rdidas leves a profundas en porcentajes muy diversos&#44; incluso encontrando pacientes normoyentes<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib6"><span class="elsevierStyleSup">6&#44;27</span></a>&#44; variabilidad que se confirma en nuestra serie&#44; predominando los casos de HANS bilateral profunda en torno al 50&#37; de los casos&#46; La variabilidad en los patrones audiol&#243;gicos y en la evoluci&#243;n temporal de la hipoacusia es una caracter&#237;stica fundamental de esta entidad&#46; Los casos de hipoacusias progresivas&#44; fluctuantes y asim&#233;tricas son referidos habitualmente&#44; as&#237; como el deterioro o fluctuaci&#243;n con actividades que suponen aumento de la presi&#243;n intracraneal<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib4"><span class="elsevierStyleSup">4&#44;10&#44;27</span></a>&#46; En nuestra serie tambi&#233;n se encuentran dichos patrones aunque en menor proporci&#243;n que en los estudios referidos&#46; Boston<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib4"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a> encuentra correlaci&#243;n entre el tama&#241;o del AVD y la probabilidad de progresi&#243;n de la hipoacusia&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">No se ha podido demostrar sistem&#225;ticamente en las diferentes revisiones<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib5"><span class="elsevierStyleSup">5&#44;6&#44;10&#44;13</span></a> una relaci&#243;n concordante entre tama&#241;o del AVD y grado de hipoacusia&#46; Igualmente&#44; en nuestra serie&#44; pacientes con acueductos vestibulares gigantes han mostrado hipoacusias moderadas-severas con buena evoluci&#243;n con aud&#237;fonos&#46; &#40;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#fig5">figs&#46; 5 y 6</a>&#41;</p><elsevierMultimedia ident="fig5"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig6"></elsevierMultimedia><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Un problema referido en el estudio de estos pacientes es la ausencia de criterios estandarizados para la definici&#243;n y medici&#243;n del AVD<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib4"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; Algunos estudios consideran la referencia del conducto semicircular posterior&#58; el criterio para AVD ser&#237;a tener un di&#225;metro mayor que dicho conducto<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib9"><span class="elsevierStyleSup">9&#44;18</span></a>&#46; Otros&#44; reducen las medidas cl&#225;sicas de Valvassori y Clemis considerando como criterios &#8805;1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm en el punto medio y&#47;o &#8805;2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm en el op&#233;rculo<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib4"><span class="elsevierStyleSup">4&#44;28</span></a> con lo que se incrementa el n&#250;mero de casos&#46; El primer dilema al respecto es en qu&#233; grupo incluir los pacientes con HANS y AVD l&#237;mite&#44; independientemente del tipo de criterio utilizado&#44; especialmente en hipoacusia asim&#233;trica o unilateral&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Otro problema se deriva de los sesgos originados en el tipo de poblaciones estudiadas&#46; Dewan<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib28"><span class="elsevierStyleSup">28</span></a>&#44; por ejemplo&#44; muestra una serie muy grande&#59; 242 o&#237;dos&#44; no obstante solo estudian pacientes candidatos a implante coclear&#44; por lo que HANS moderadas o unilaterales quedan fueran de estudios pron&#243;sticos o evolutivos como reconocen los autores&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En relaci&#243;n a los s&#237;ndromes cl&#237;nicos asociados&#44; encontramos 2 pacientes con s&#237;ndrome de Down&#44; el cual presenta un riesgo de HANS cercano al 10&#37;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib21"><span class="elsevierStyleSup">21</span></a>&#46; Esto&#44; junto a la gran poblaci&#243;n de estos pacientes que se eval&#250;a en nuestro centro justifica la aparici&#243;n epidemiol&#243;gica de estos casos&#46; El s&#237;ndrome de Jacobsen es una polimalformaci&#243;n por deleci&#243;n del brazo largo del cromosoma 11 que puede asociar HANS<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib29"><span class="elsevierStyleSup">29</span></a>&#46; El hallazgo de AVD en pacientes con s&#237;ndrome de Pendred es muy frecuente&#44; sugiri&#233;ndose que las mutaciones en el gen <span class="elsevierStyleItalic">SLC26A4</span> pueden originar un fenotipo que var&#237;a desde un AVD a displasias cocleares severas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib11"><span class="elsevierStyleSup">11&#8211;13</span></a>&#46; Se considera al s&#237;ndrome de Pendred como la HANS sindr&#243;mica m&#225;s frecuente&#44; no obstante&#44; la levedad de los s&#237;ntomas tiroideos podr&#237;a ser la causa del infradiagn&#243;stico de muchos casos asociados a AVD<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib5"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46; La discusi&#243;n puede establecerse sobre la obligatoriedad o no de realizar test gen&#233;ticos sistem&#225;ticos para Pendred en presencia de HANS-AVD<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib4"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; La asociaci&#243;n con el s&#237;ndrome de Waardenburg es anecd&#243;tica en la literatura<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib10"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tradicionalmente&#44; la coexistencia de alteraciones de hueso temporal&#44; y en concreto el AVD&#44; con las mutaciones para la conexina 26 &#40;GJB2&#41; eran consideradas infrecuentes&#46; Esta concomitancia podr&#237;a ocasionar dificultades para definir la etiolog&#237;a de la hipoacusia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib10"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>&#46; No obstante&#44; en estudios con grandes series se est&#225;n demostrando alteraciones del hueso temporal asociadas a dicha mutaci&#243;n&#44; entre ellas el AVD como una de las m&#225;s frecuentes<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib24"><span class="elsevierStyleSup">24&#44;30</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Encontramos antecedentes de hipoacusia familiar en el 21&#37; de los casos&#44; similar a otras series<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib10"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>&#46; Sistem&#225;ticamente hacemos estudio a los hermanos para descartar hipoacusias leves o unilaterales&#44; lo cual permiti&#243; diagnosticar 3 casos de hipoacusias moderadas subcl&#237;nicas&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los trastornos vestibulares son dif&#237;ciles de documentar y filiar en ni&#241;os&#46; Encontramos 2 casos &#40;3&#44;63&#37;&#41;&#46; Consideramos importante&#44; por las cifras epidemiol&#243;gicas&#44; tener en cuenta el AVD en el diagn&#243;stico diferencial del ni&#241;o con episodios de desequilibrio ya que se llega a encontrar hasta en un 35&#37;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib23"><span class="elsevierStyleSup">23</span></a>&#46;</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Conclusiones</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La prevalencia de AVD confirma la importancia del TC en el diagnostico etiol&#243;gico de la HANS infantil&#46; La variabilidad en el inicio y la presentaci&#243;n cl&#237;nica de estos ni&#241;os &#40;asim&#233;trica&#44; progresiva&#44; tard&#237;a&#44; fluctuante&#44; unilateral&#44; moderada&#41; implica una atenci&#243;n especial en el proceso diagn&#243;stico para evitar errores y retrasos en la identificaci&#243;n&#46; El AVD debe incluirse en el diagn&#243;stico diferencial la de hipoacusia mixta con o&#237;do medio ventilado y membrana timp&#225;nica &#237;ntegra&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las asociaciones del AVD con otras patolog&#237;as pedi&#225;tricas y la agregaci&#243;n familiar deben considerarse en el estudio diagn&#243;stico&#46; Es necesario conocer la historia natural de la enfermedad con fines de informaci&#243;n pron&#243;stica y terap&#233;utica a los padres&#46; Se necesitan m&#225;s estudios cl&#237;nicos&#44; audiol&#243;gicos y etiol&#243;gicos para clarificar la relaci&#243;n del AVD con la HANS&#46;</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Conflicto de intereses</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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        "resumen" => "<span class="elsevierStyleSectionTitle">Introducci&#243;n</span><p class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">El acueducto vestibular dilatado &#40;AVD&#41; es la anomal&#237;a cong&#233;nita m&#225;s frecuentemente encontrada en t&#233;cnicas de imagen en hipoacusia neurosensorial infantil&#46; Nuestro objetivo es describir las caracter&#237;sticas cl&#237;nicas y audiol&#243;gicas de los ni&#241;os hipoac&#250;sicos con hallazgo de AVD&#46;</p> <span class="elsevierStyleSectionTitle">M&#233;todos</span><p class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Estudio retrospectivo de 55 ni&#241;os diagnosticados de AVD en el periodo 2000&#8211;2009&#46; Se analizaron las pruebas audiol&#243;gicas objetivas y&#47;o subjetivas est&#225;ndar realizadas seg&#250;n la edad de desarrollo de los ni&#241;os&#46; Se describen los hallazgos y concomitancias cl&#237;nicas y audiol&#243;gicas&#46;</p> <span class="elsevierStyleSectionTitle">Resultados</span><p class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Treinta y siete pacientes &#40;67&#44;27&#37;&#41; presentaban AVD bilateral y 18 &#40;32&#44;72&#37;&#41; unilateral&#46; La hipoacusia era bilateral en 46 &#40;83&#44;63&#37;&#41; casos y unilateral en 9 &#40;16&#44;36&#37;&#41;&#46; La media de edad result&#243; 3&#44;78 a&#241;os&#46; Presentaron hipocausa neurosensorial 53 &#40;96&#44;36&#37;&#41; casos &#40;28 bilaterales y profundas&#41;&#44; y 2 &#40;3&#44;63&#37;&#41; casos hipoacusia mixta&#46; Tres casos fueron progresivos&#44; 2 fluctuantes&#44; 2 asim&#233;tricas y 2 presentaron s&#237;ntomas vestibulares&#46; Se evidenciaron otras anomal&#237;as radiol&#243;gicas asociadas &#40;6 hipoplasias cocleares&#44; 2 conductos auditivos internos agrandados&#44; 1 vest&#237;bulo dilatado y 1 conducto semicircular horizontal hipopl&#225;sico&#41;&#44; y 6 s&#237;ndromes cl&#237;nicos concomitantes &#40;2 Down&#44; 1 Jacobsen&#44; 1 Pendred&#44; 1 Waardenburg&#44; 1 branquio-oto-renal&#41;&#46; Un caso result&#243; positivo a la mutaci&#243;n GJB2&#46; Se encontr&#243; historia familiar de hipoacusia en 12 &#40;21&#44;8&#37;&#41; casos&#46;</p> <span class="elsevierStyleSectionTitle">Conclusi&#243;n</span><p class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">La presentaci&#243;n cl&#237;nica de la hipoacusia infantil en el AVD se caracteriza por su variabilidad&#46; Debe incluirse en el diagn&#243;stico diferencial de la hipoacusia mixta&#46; La asociaci&#243;n familiar y sindr&#243;mica del AVD deben considerarse en el estudio diagn&#243;stico&#46; Es necesario conocer la historia natural de la enfermedad con fines de informaci&#243;n pron&#243;stica a los padres&#46;</p>"
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                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Grado y lateralidad de la hipoacusia&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Edad media al diagn&#243;stico &#40;a&#241;os&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">AVD unilateral&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">AVD bilateral&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Caracter&#237;sticas audio- vestibulares&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Antecedentes familiares&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Otras anomal&#237;as asociadas de o&#237;do interno en imagen&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">S&#237;ndromes&#47; gen&#233;tica&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Bilateral profunda&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">3&#44;07&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">7&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">21&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">2 con ataxia&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">2 hipoplasia espira apical&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">1 hermana&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">1 vest&#237;bulo grande&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">1 Jacobsen&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
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                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
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                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
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                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
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                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">3&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">2 CAI aumentado&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">1 Pendred &#40;SLC26A4&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
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                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
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                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">1 Conexina -26&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">1 Down&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Bilateral severa&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">5&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">4&#44;84&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">2&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">3&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">1 progresiva&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">1 hermana&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">1 hipoplasia espiral apical&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">1 fluctuante&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Bilateral moderada&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">11&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">3&#44;60&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">2&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">9&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">2 progresivas&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">2&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">1 Down&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">1 fluctuante&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">2 hermana&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">2 mixtas&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">1 hermano&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">2 asim&#233;tricas&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Bilateral en agudos&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">2&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
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                  \t\t\t\t">5&#44;50&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">0&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">2&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
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                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">1 hipoplasia apical bilateral&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
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                  \t\t\t\t">Unilateral profunda&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">4&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
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                  \t\t\t\t">4&#44;30&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">4&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
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                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
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                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">1&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">1 hipoplasia apical bilateral&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">1 Branquio-oto-renal&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Unilateral severa&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">2&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">1&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">1 hipoplasia apical bilateral con hipoplasia CSH&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Unilateral moderada&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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Información del artículo

ISSN: 00016519
Idioma original: Español

DOI:10.1016/j.otorri.2010.04.002

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