Histiocitoma fibroso maligno de vejiga. Revisión bibliográfica

Resumen

Objetivos

El histiocitoma fibroso maligno (HFM) es un tumor poco frecuente del tracto urinario. Pretendemos actualizar los criterios diagnósticos, las características anatomopatológicas e inmunohistoquímicas, la clasificación histológica, los factores pronóstico y las alternativas terapéuticas.

Material y métodos

Revisión bibliográfica y estudio descriptivo de los casos de HFM de vejiga publicados en la literatura médica internacional.

Resultados

Existen 29 casos publicados de HFM de vejiga y las variantes morfológicas más frecuentes son la estoriforme-fascicular (41%) y la inflamatoria (36%). Las variantes no mixoides comportan peor pronóstico. El 72% fue T3 en el momento del diagnóstico. La tasa de recurrencia local y a distancia del HFM de vejiga fue del 50 y del 25%, respectivamente, tras tratamiento exclusivamente quirúrgico.

Conclusiones

El HFM de vejiga es un tumor con alta tasa de recurrencia local y a distancia, así como baja supervivencia, requiriendo un tratamiento precoz y agresivo. La cistectomía radical con linfadenectomía y radioterapia adyuvante, con eventual quimioterapia, se considera el tratamiento de elección.

Abstract

Objectives

Malignant fibrous histiocytoma (MFH) is an uncommon urinary tract tumor. This paper is intended to provide an update on its diagnostic criteria, pathological and immunohistochemical characteristics, histological classification, prognostic factors, and alternative treatments.

Materials and methods

All published articles on MFH of the urinary bladder have been reviewed and a descriptive study has been done.

Results

Twenty-nine cases of MFH of the bladder have been reported. The most common morphological variants are storiform-fascicular (41%) and inflammatory (36%) MFH. Non-myxoid variants have a poorer prognosis. Stage T3 MFH was found in 72% of cases at the time of diagnosis. MFH local recurrence and distant metastasis rates were 50% and 25% respectively after surgical treatment only.

Conclusions

MFH of the bladder is a tumor with high local and distant recurrence rates and a low survival rate, and therefore requires early and aggressive treatment. Radical cystectomy with lymphadenectomy and adjuvant radiotherapy is considered to be the treatment of choice, eventually associated to chemotherapy.