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El síndrome de Marfan es un trastorno del tejido conjuntivo con una prevalencia mundial de 1 de cada 5.000 personas, sin predisposición racial. Las principales manifestaciones cardiovasculares de la enfermedad de Marfan suelen requerir de intervención quirúrgica. El objetivo de este estudio fue examinar la demografía de los pacientes con síndrome de Marfan ingresados en los hospitales de Hong Kong durante un período de 10 años, desde 1997 hasta 2006. Revisamos de forma retrospectiva los datos del Hong Kong Health Authority¿s Clinical Data Analysis and Reporting System y del Clinical Medical System. Se realizó el análisis estadístico utilizando el programa SPSS, versión 15. Un total de 525 pacientes con síndrome de Marfan (310 hombres, 215 mujeres) fueron incluidos en este estudio. La media de edad de ingreso hospitalario de los hombres fue de 19,8 años (límites 0-78) y de las mujeres de 18,7 años (límites 0-60). Ciento doce pacientes (21,3%) (56 hombres, 56 mujeres) presentaron aneurisma y/o disección aortoilíacos documentados, con 74 casos (66,7%) en los que se vio afectada la aorta torácica. Cuarenta y nueve pacientes (9,3%) fueron sometidos a intervenciones cardíacas o aortoilíacas mayores, con una mortalidad operatoria de 5/49 (10,2%). Treinta y siete pacientes (7,0%) (23 hombres, 14 mujeres) fallecieron durante este período, con una media de edad al fallecimiento de 41,0 años (límites 0-83) para los hombres y de 29,9 años (límites 0-59) para las mujeres. La mayoría de estos pacientes fallecieron por causas cardiovasculares, 4 por disección aórtica, 2 por rotura de aneurisma, 7 por colapso súbito y paro cardíaco, y 5 por insuficiencia cardíaca. Existieron además otras causas de mortalidad: 5 perioperatorias, 1 congénita y 4 pulmonares, 3 por neoplasias malignas y 1 ictus. Se desconoció la causa del fallecimiento en 5 pacientes. Los pacientes con patología aortoilíaca tienen una tasa de mortalidad más elevada de forma estadísticamente significativa (p < 0,05). Este estudio poblacional muestra que un número significativo de pacientes con síndrome de Marfan son hospitalizados anualmente, y un porcentaje significativo de ellos son pacientes jóvenes. La esperanza de vida de los pacientes con síndrome de Marfan está notablemente reducida, y la patología aortoilíaca probablemente esté infradiagnosticada. Debe ofrecerse a estos pacientes y a sus familias un programa estandarizado de diagnóstico y seguimiento terapéutico.
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