El edema cervical puede ser una manifestación clínica de una entidad muy poco frecuente que es la obstrucción espontanea y, en ocasiones, autolimitada del conducto torácico terminal.
El conducto torácico es el responsable del drenaje linfático de todo el cuerpo a excepción del cuadrante superior derecho (cabeza, cuello y tórax derecho). Se origina en la parte superior de la cavidad abdominal por la confluencia del tronco lumbar derecho e izquierdo y del tronco intestinal, atraviesa el diafragma, recorre el tórax por el mediastino posterior, y desemboca a la base del cuello izquierdo en el confluente yugulo-subclavio. La obstrucción a nivel de la válvula de drenaje en la vena subclavia genera una dilatación del conducto torácico terminal que es responsable del edema cervical.
Describimos el caso de una mujer de 43 años, sin antecedentes médicos de interés, que presenta desde 2007 episodios recurrentes de tumefacción latero-cervical izquierda de 24-48h de duración y resolución espontánea (fig. 1).
En 2009 se le realizó una TC cervical (fig. 2) que describía leve asimetría en la densidad de la grasa supra e infra-clavicular ligeramente aumentada en el lado izquierdo. Discreta alteración morfológica en el trayecto de la vena subclavia izquierda que presenta una ectasia en su borde superior en proximidad a la confluencia con la vena yugular interna izquierda. La estructura de la pared venosa de los troncos supraaórticos es normal, con correcta permeabilidad de todos ellos.
En diciembre de 2011 acude a urgencias por reaparición de la clínica. La exploración física vascular presenta pulsos distales a todos los niveles, y destaca un leve edema de la extremidad superior izquierda y tumefacción blanda, dolorosa latero-cervical a nivel supraclavicular; no se palpan adenopatías axilares ni latero-cervicales. La analítica sanguínea y la radiografía de tórax son normales. Realizamos un eco-Doppler de troncos supraaórticos (fig. 3) que muestra una dilatación del conducto torácico terminal con aparente obstrucción de la válvula de drenaje en el confluente yúgulo-subclavio, y contenido hiperecogénico en el mismo.
Se indica tratamiento analgésico sintomático, con resolución del cuadro a los pocos días. El eco-Doppler de control muestra la desaparición de los hallazgos descritos anteriormente.
El síndrome de edema recidivante de cuello por obstrucción del conducto torácico es una enfermedad muy infrecuente. Han sido descritos pocos casos en la literatura; Franceschi publicó un caso en 20041 y 4 casos más en 2012, Moses y Hwang publicaron un caso en 20052 y Melloni et al. un caso en 20063.
La causa es desconocida, y podría estar con relación a una alteración valvular crónica con episodios de descompensación, a una causa inflamatoria, o bien a compresiones extrínsecas.
El diagnóstico diferencial debe establecerse con formas secundarias a quistes, aneurismas o malformaciones congénitas del propio conducto torácico; linfocele, quilotórax o fístula quilosa postraumática o posquirúrgica. También ha sido descrito un edema cervical en pacientes cirróticos con hipertensión portal, ascitis y varices esofágicas2, o en pacientes con síndrome del estrecho torácico3.
La clínica local puede acompañarse de molestias abdominales y/o torácicas inespecíficas.
El diagnóstico clásico es la linfografía4. Se trata de una técnica compleja que requiere la canalización periférica de los conductos linfáticos, por lo que hoy día prácticamente no se realiza. La visualización del conducto torácico mediante TC o RM puede ser dificultosa, aunque son utilizados como prueba diagnóstica2. También ha sido descrito la linfoangiografía guiada por ultrasonografía endoscópica (EUS)2. Actualmente la prueba diagnóstica más utilizada es el eco-Doppler5.
En nuestra experiencia, el conducto torácico es visible mediante eco-Doppler cuando está dilatado (fig. 4). Tal como Franceschi1,5 propone, para nosotros el estudio con ultrasonidos es la primera prueba diagnóstica ante una sospecha clínica. No es una prueba invasiva, no requiere administración de contraste y es reproducible. Durante el episodio de edema se observa una dilatación del conducto torácico terminal con contenido hiperecogénico en su interior. En condiciones normales (periodos asintomáticos) el conducto torácico no es visible, pero sí lo es el quilo vaciado al sistema venoso como un contenido hiperecogénico con fluctuaciones con relación a la respiración debido a los cambios en la presión venosa.
El tratamiento es conservador; analgesia si existe dolor, dieta baja en grasas y triglicéridos, asociándose en ocasiones técnicas de drenaje linfático.
Se ha descrito también la compresión eco-guiada5 con drenaje del quilo y desaparición de la clínica. En las formas crónicas o muy sintomáticas se ha propuesto el tratamiento quirúrgico con anastomosis linfovenosa mediante microcirugía5.
El edema cervical recurrente es una entidad benigna, rara y de difícil diagnóstico. El estudio mediante eco-Doppler pone de manifiesto la dilatación del conducto torácico. Su tratamiento es sintomático. La importancia de conocer este proceso es que permite tranquilizar al paciente ya que en general ha consultado a otros médicos sin recibir ninguna respuesta convincente.
Responsabilidades éticasProtección de personas y animalesLos autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales.
Confidencialidad de los datosLos autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.
Derecho a la privacidad y consentimiento informadoLos autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.
Conflicto de interesesNo existe financiación, ni conflicto de intereses en ninguno de los autores.
Presentación del caso clínico en el XVI Congreso Nacional del Capítulo de Diagnóstico Vascular de la SEACV. Ezcaray, La Rioja, 23-24 de octubre de 2013.
