Introduction. Ehlers-Danlos Syndrome is a congenital mesenchymal dysplasia characterised by skin and joint laxity. Many clinical types have been described, one of the most notable being the vascular-ecchymotic type IV Ehlers-Danlos because of the risk of arterial, intestinal and uterine rupture, which shortens the life of patients. Arterial ruptures occur mainly in the visceral aorta and arteries, and to a lesser extent in cervical and intracranial arteries or those in the limbs; they appear with minimum traumatic injury. The surgical treatment of these arterial ruptures is complicated owing to the fragility of the arteries and for this reason conservative treatment is preferred. Case report. We describe the case of a female patient previously diagnosed as suffering from Ehlers-Danlos syndrome who, at the early age of 11 years, had a spontaneous retroperitoneal haematoma, as well as ruptures (with the subsequent pseudoaneurysms) of the superficial femoral and brachial arteries with no history of traumatic injury, and another post-catheterisation pseudoaneurysm of the common femoral artery. All of them responded well to medical treatment. Conclusions. When faced with an arterial rupture or aneurysm in young patients, a disease of the connective tissue must be taken into account. Conservative treatment is preferable to a high risk surgical intervention. If surgery is carried out, we recommend the use of simple techniques rather than complex reconstructions. [ANGIOLOGÍA 2004; 56: 521-7]
Introducción. El síndrome de Ehlers-Danlos es una displasia mesenquimatosa congénita caracterizada por laxitud cutánea y articular. Se han descrito muchos tipos clínicos; de ellos destaca el Ehlers-Danlos tipo IV equimoticovascular por el riesgo de rotura arterial, intestinal y uterina, que acorta la vida de los pacientes. Las roturas arteriales ocurren sobre todo en aorta y arterias viscerales, menos en arterias de las extremidades, cervicales e intracraneales, y aparecen con mínimos traumatismos. Estas roturas arteriales tienen un tratamiento quirúrgico complicado por la fragilidad de las arterias; por eso, se prefiere un tratamiento conservador. Caso clínico. Presentamos el caso de una paciente diagnosticada previamente de Ehlers-Danlos, que a la temprana edad de 11 años tuvo un hematoma retrope-ritoneal espontáneo, así como roturas (con consecuentes seudoaneurismas) de femoral superficial y humeral sin antecedente traumático, y otro seudoaneurisma de femoral común poscateterismo; todas ellas evolucionaron favorablemente con tratamiento médico. Conclusión. Ante una rotura arterial o un aneurisma en pacientes jóvenes hay que pensar en una enfermedad del tejido conectivo. Se prefiere un tratamiento conservador a una cirugía de elevado riesgo. En caso de realizar una cirugía, se recomienda el uso de técnicas sencillas a complejas reconstrucciones. [ANGIOLOGÍA 2004; 56: 521-7]
Introdução. A síndroma de EhlersDanlos é uma displasia mesenquimatosa congénita caracterizada por laxidão cutânea e articular. Foram descritos muitos tipos clínicos, entre os quais destaca-se o Ehlers-Danlos tipo IV equimótico-vascular devido ao risco de rotura arterial, intestinal e uterina, que encurta a vida dos doentes. As roturas arteriais ocorrem sobretudo na aorta e nas artérias viscerais, menos nas artérias das extremidades, cervicais e intra-cranianas, e aparecem para traumatismos mínimos. Estas roturas arteriais têm um tratamento cirúrgico complicado devido à fragilidade das artérias; por isso, prefere-se um tratamento conservador. Caso clínico. Apresentamos o caso de uma doente previamente diagnosticada com Ehlers-Danlos, que na idade precoce de 11 anos teve um hematoma retroperitoneal espontâneo, assim como roturas (com consequentes pseudoaneurismas) da femoral superficial e umeral sem antecedente traumático, e outro pseudoaneurisma da femoral comum após cateterismo; todas evoluíram favoravelmente com tratamento médico. Conclusão. Perante uma rotura arterial ou um aneurisma em doentes jovens deve pensar-se numa doença do tecido conjuntivo. Prefere-se o tratamento conservador a uma cirurgia de elevado risco. No caso de cirurgia, recomenda-se o uso de técnicas simples a reconstruções complexas. [ANGIOLOGÍA 2004; 56: 521-7]
