Los linfangiomas o higromas quísticos (LQ) son tumores raros y benignos que se producen por anormalidades congénitas o adquiridas de los vasos linfáticos 1-3. La mayoría se produce por un fallo en la migración de grupos de sacos linfáticos ciegos, durante el desarrollo.
Generalmente se desarrollan en edad pediátrica (90 % antes de los dos años) y se localizan predominantemente en región cervicofacial (75 %) y axila (20 %), presentándose clínicamente con un crecimiento progresivo e indoloro, aunque ocasionalmente sea súbito 4. El desarrollo de LQ en adultos se ha relacionado con una proliferación retardada de restos celulares5.
En la información recogida, la aparición en axila en edad adulta es muy rara 1,6. Presentamos el caso de un LQ de la región axilar en una mujer sin factores predisponentes.
Se trata de una mujer de 16 años, con antecedentes de rinoconjuntivitis polínica, que consulta por tumoración axilar derecha, no dolorosa, de un mes de evolución, con crecimiento progresivo. La exploración muestra una tumoración axilar de consistencia blanda, que hace desaparecer el pliegue axilar, de unos 10 × 10cm, no dolorosa y fluctuante, sin que se aprecien adenopatías, edema, congestión venosa, signos inflamatorios ni alteraciones motoras o sensitivas en el miembro superior derecho.
La radiografía torácica es normal.
La ecografía axilar informa de tumoración quística, con alguna tabicación lisa en su interior, voluminosa, ocupando casi toda la axila.
Se realiza punción-aspiración con aguja fina (PAAF) bajo control ecográfico, con resultado negativo para malignidad, con presencia de material proteináceo y linfocitos maduros.
Se practica eco-doppler, que descarta que se trate de una estructura vascular y constata flujos arteriovenosos axilares normales.
La resonancia magnética nuclear (RMN) con contraste objetiva masa quística axilar, bien definida, de 15 × 9 × 6cm, con pequeños tabiques en su interior, sin infiltración vascular ni de estructuras intratorácicas (fig. 1).
Con el diagnóstico de presunción de LQ axilar, la paciente es intervenida bajo anestesia general, encontrando tumoración quística (fig. 2) de 15cm de diámetro que no comunica con vena axilar, y una adenopatía. Se practica resección en bloque de la tumoración y extirpación de la adenopatía axilar. Se aplica una capa de adhesivo de fibrina (Tissucol®) en el lecho tumoral para sellado del mismo y cierre por planos, dejando un drenaje aspirativo.
El curso postoperatorio es satisfactorio y se da el alta a las 72 horas.
El examen anatomopatológico de la pieza se informa como: LQ de 13cm de diámetro, con líquido seroso claro, de tipo multilocular, con quistes de paredes lisas revestidos de endotelio linfático, desprovisto de atipia, con acúmulos linfoides ocasionales. El ganglio linfático es informado como linfadenitis reactiva.
A los 24 meses de la intervención la paciente se encuentra asintomática.
El LQ del adulto suele presentarse como una masa de crecimiento lento e indoloro que raramente regresa de manera espontánea1,7. No suele acompañarse de un factor predisponente como infección o trauma1,3,8.
Existen tres subtipos histológicos de linfangiomas, que están relacionados con el tejido donde asienta: el capilar, compuesto por finas paredes capilares; el cavernoso, más frecuente donde predominan músculo y tejido fibroso, y el LQ, compuesto de quistes delimitados por una capa de endotelio de tamaño variable y que se presenta en territorios laxos, donde puede expandirse y crear amplios espacios quísticos2,3 9.
El diagnóstico diferencial incluye: hematoma, lipoma, absceso, varios tipos de sarcomas de partes blandas y, en axila, tumoración dependiente de glándula mamaria.
Las pruebas de imagen más utilizadas son:
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Ecografía, que diferencia la naturaleza quística o sólida de la lesión.
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Tomografía axial computarizada (TAC), que muestra una masa quística multiloculada con septos que se realzan uniformemente tras la inyección de material de contraste. Este patrón sirve para diferenciarlo de sarcomas de tejido blando.
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RMN, que informa eficazmente de la extensión de la masa y la afectación de estructuras contiguas.
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Linfoescintigrafía con radionúclido: puede ampliar información sobre la fuente del drenaje linfático dentro del higroma.
En nuestra paciente se emplearon la ecografía con PAAF, la RMN y la mamografía para descartar patología dependiente de la mama o de un sarcoma de partes blandas, dada la localización axilar de la lesión. No se consideró necesaria la práctica de la linfoescintigrafía ni de la TAC, ya que consideramos que la RMN nos aportaba suficiente información.
El tratamiento del LQ no está del todo estandarizado. La aspiración simple del quiste no es efectiva ni curativa. La inyección percutánea intralesional de agentes esclerosantes (OK-432)10 se ha propuesto como tratamiento en enfermedad recurrente o en aquellos casos en que el LQ infiltra importantes estructuras vasculares o nerviosas 9. La extirpación quirúrgica de la tumoración preservando las estructuras adyacentes sigue siendo el patrón estándar para su tratamiento1,3.
En nuestro caso, se propuso la extirpación quirúrgica completa, tras comprobar que no invadía estructuras adyacentes, añadiendo al gesto quirúrgico el uso de adhesivo de fibrina (Tissucol®) en el lecho tumoral, con el objeto de evitar fugas y recidivas.
El caso presente nos indica que el LQ debe plantearse entre los diferentes diagnósticos diferenciales de cualquier masa quística axilar del adulto, aunque sea poco usual. Es fundamental el uso de diferentes técnicas de imagen para confirmarlo. En nuestra opinión, la extirpación completa sigue siendo el tratamiento de elección, pudiendo añadirse al mismo el uso de sellantes de fibrina para la prevención de posibles recidivas.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
