El leiomiosarcoma vascular es una entidad poco frecuente: existen menos de 200 casos publicados1. La afectación venosa es 5 veces más frecuente que la arterial, con primordial localización en la vena cava inferior1-5. La población adulta es la más susceptible a padecerlo, sin apreciarse diferencias entre sexos1-6. La manifestación clínica más habitual es de claudicación intermitente o de una tumoración1,2,6. En caso de localizarse en las extremidades inferiores, puede presentarse con un cuadro de edema, secundario a la compresión de las estructuras adyacentes. Esta manifestación plantea la necesidad de establecer el diagnóstico diferencial con una trombosis venosa profunda (TVP)2,6.
Presentamos el caso de un varón de 73 años, sin alergias medicamentosas conocidas, exfumador y con el antecedente de tuberculosis pulmonar en su juventud. El motivo de consulta en urgencias fue la presencia de un edema global de la extremidad inferior derecha de 5 días de evolución, sin relatar factores de riesgo de trombosis venosa. A la exploración física se objetivó la presencia de un edema global de la extremidad inferior derecha, con aumento de volumen y empastamiento, cianosis cutánea en el pie con pulsos simétricos, así como la presencia de una masa inguinal.
Ante la sospecha de TVP se solicitó una analítica, que evidenció un D-dímero de 690ng/ml; el hemograma, la bioquímica y los tiempos de coagulación fueron normales. La eco-doppler venosa de extremidades inferiores destacó la presencia de una masa hipoecoica, de morfología anular, alrededor de la arteria femoral común derecha, que generaba un importante fenómeno de compresión sobre la vena femoral común, que conservaba un flujo variable con la respiratoria y sin imágenes hiperecogénicas en su interior. El resto de la exploración, tanto del sistema venoso profundo como del superficial de ambas extremidades inferiores, no sugería la presencia de trombosis venosa.
Descartada la existencia de una TVP y ante el cuadro clínico descrito, se realizó una angio-tomografía axial computarizada (TAC) de extremidades inferiores. Con esta se confirmó la presencia de una masa alrededor de la arteria femoral común (48 x 65mm) y pudo observarse la presencia de una trombosis en el origen de la arteria femoral profunda, con repermeabilización distal. El resto de arterias se encontraban permeables (fig. 1). Ante una alta conjetura de un tumor de extirpe vascular, y tras la valoración multidisciplinar con el Servicio de Oncología, se decidió ampliar el estudio de extensión del mismo. Se practicó una angio-resonancia magnética y resonancia magnética nuclear (RMN) de extremidades inferiores, que objetivaron la presencia de una lesión localizada a nivel de partes blandas, alrededor de la arteria femoral común, sin invasión de estructuras músculo-aponeuróticas. La lesión presentaba una captación heterogénea del gadolinio, confirmando la suposición de una masa de origen vascular. Las TAC toracoabdominal y pélvica no evidenciaban imágenes sugerentes de metástasis ni de otras masas tumorales. La gammagrafía ósea no detectó ninguna zona de captación anómala.
Ante estos resultados, y con la presunción diagnóstica de sarcoma de origen vascular sin extensión a otros órganos, se decidió intervenir al paciente. Durante el período de estudio diagnóstico, y debido a la compresión venosa generada por el tumor, el paciente permaneció bajo tratamiento con heparina de bajo peso molecular (HBPM) a dosis anticoagulantes hasta 12 horas antes de la cirugía.
Con el presagio de leiomiosarcoma mal diferenciado de origen vascular, se procedió a la resección en bloque de la masa con márgenes ampliados (aproximadamente 5cm), junto con las estructuras adyacentes (arterias femorales: común, superficial y profunda; venas femorales: común, superficial y profunda) que se encontraban afectadas. Posteriormente se procedió a la reconstrucción de las estructuras vasculares. Se realizó injerto iliofemoral (arteria ilíaca externa a arteria femoral superficial) con politetrafluoretileno de 8mm no anillado e injerto femoroilíaco (vena femoral superficial a vena ilíaca externa) con vena safena interna ipsilateral (se desestimó la vena safena interna contralateral por presentar un diámetro inadecuado) (fig. 2). La anatomía patológica perioperatoria mostraba una tumoración maligna de origen mesenquimal mal diferenciada, con presencia de pleomorfismo celular, infiltración de las paredes arteriales y con trombo tumoral organizado. Todo ello sugería la presencia de un tumor vascular de alto grado de malignidad.
El postoperatorio transcurrió con normalidad, sin evidenciarse complicaciones. Se mantuvo al paciente con HBPM a dosis profilácticas, presentando pulsos distales, persistencia de edema y sin lesiones neurológicas. Dada la persistencia del edema, a la semana se repitió una eco-doppler, que destacó una correcta permeabilidad del injerto arterial sin signos de estenosis, y una trombosis venosa que afectaba al injerto venoso con extensión a la vena poplítea. Se reinició la descoagulación con HBPM a dosis completas.
El paciente fue dado de alta a los 10 días de la intervención, e inició posteriormente un tratamiento coadyuvante con quimioterapia-radioterapia.
El leiomiosarcoma vascular es muy poco habitual y su manifestación clínica suele ser atípica. Puesto que la demora de su diagnóstico y su tratamiento pueden conllevar un pronóstico infausto, este tipo de tumor debería estar en mente como diagnóstico diferencial de cualquier tumoración localizada a nivel vascular.
