La pericarditis constrictiva es la etapa final de un proceso inflamatorio que involucra con mayor asiduidad la capa parietal del pericardio y causa constricción. Las enfermedades autoinmunes son la etiología más frecuente1. La artritis reumatoide es un trastorno autoinmune sistémico de etiología desconocida. Se caracteriza por sinovitis crónica que afecta principalmente las articulaciones y también la membrana serosa del pericardio. La participación extraarticular es vista en los enfermos con genes HLA-DR1 y DR42,3. El diagnóstico de pericarditis constrictiva requiere de la sospecha clínica, además de documentar la fisiología de la constricción y el engrosamiento pericárdico por una técnica de imagen1. Esta es una enfermedad irreversible, lentamente progresiva y la cirugía de pericardiectomía es el único procedimiento terapéutico eficaz. La mortalidad es del 11% en una serie de 140 pacientes en un periodo de 34 años y no hubo diferencias según la etiología4.
Las anomalías coronarias congénitas afectan al 1% de la población, el mayor número de eventos clínicos se presenta en las que tienen su origen en el seno de Valsalva contralateral y las arterias coronarias únicas. Previamente se ha reportado la ocurrencia de arterias coronarias únicas5, sin embargo, la presentación de pericarditis constrictiva en paciente con artritis reumatoide y arteria coronaria única no ha sido reportada. La significación clínica se desconoce, incluso si esta presentación pudiera ser causal.
Se presenta el caso de un paciente masculino de 68 años con antecedente de artritis reumatoide y fibrilación auricular. Inició su padecimiento 7 meses previos a su ingreso con datos de insuficiencia cardiaca de predominio derecho que progresó hasta la discapacidad total. A la exploración física destacó plétora yugular grado iii/iv, signo de Kussmaul, ruidos cardiacos arrítmicos, hepatomegalia, ascitis y edema de miembros inferiores.
El abordaje diagnóstico incluyó el electrocardiograma obtenido en ritmo de fibrilación auricular. La ecocardiografía transtorácica usualmente es la primera herramienta en la evaluación por imagen y hemodinámica en pacientes con insuficiencia cardiaca y enfermedad pericárdica, es diagnóstica en el 70% de los casos en pericarditis constrictiva6; en la evaluación inicial se reportó datos compatibles con miocardiopatía restrictiva. La tomografía computada multicorte es también importante para evaluar la localización y el grado de calcificación pericárdica: reportó engrosamiento pericárdico con calcificación y arteria coronaria única (figs. 1 A y B) y en pulmón nódulos reumatoides. La resonancia magnética cardiaca es el estándar de oro en la evaluación de enfermedades del pericardio (nos define el grosor, edema y derrame)6 y reportó engrosamiento pericárdico de 5mm; no mostró datos de infiltración miocárdica (fig. 1C). El cateterismo cardiaco documentó igualación de presiones en las 4 cavidades y signo de raíz cuadrada. La coronariografía evidenció arteria coronaria única ya informada por la angiotomografía computada (fig. 1A). Actualmente se recomienda el abordaje multimodal por imagen cardiovascular en enfermedad pericardica7,8.
A) Reconstrucción volumétrica de una angiotomografía de arterias coronarias. Nótese el origen de la arteria coronaria única (flecha) que se bifurca y da origen a la arteria coronaria derecha (cabeza de flecha) y al tronco de la coronaria izquierda (asterisco). B) Representa un eje corto a nivel del tercio basal de ambos ventrículos de una tomografía sin contraste adquirida con sincronización al electrocardiograma, en donde se observa calcificación focal (flecha) y engrosamiento difuso del pericardio parietal (cabezas de flecha). C) Representa la imagen fija de un eje de 4 cámaras de una resonancia magnética cardiaca tomada de una secuencia en cine en donde se señala engrosamiento pericárdico (cabezas de flecha) y dilatación de ambas aurículas (asteriscos).
La biopsia endomiocárdica se reportó normal. Todo esto motivó la decisión de tratamiento mediante pericardiectomía. La evolución postoperatoria se complicó con fibrilación auricular de respuesta ventricular rápida con repercusión hemodinámica que ameritó cardioversión eléctrica saliendo a ritmo sinusal y tratamiento con amiodarona a dosis usuales; se extubó de manera tardía por inestabilidad hemodinámica que además condicionó neumonía asociada a ventilación mecánica; ameritó manejo con cefalosporinas de cuarta generación, respondiendo adecuadamente al tratamiento. Se retiró apoyo de aminas y se egresó a los 7 días posteriores al procedimiento quirúrgico de la unidad de cuidados intensivos. Se resolvió el proceso infeccioso pulmonar y se egresó a su domicilio a los 12 días de la cirugía. Actualmente a 2 años de la cirugía el paciente se encuentra en clase funcional i de la Asociación del Corazón de Nueva York.
El reporte histopatológico fue de pericarditis fibrosa crónica (fig. 2). Según nuestro conocimiento, esta presentación no ha sido reportada previamente; desconocemos si la presentación pudiese ser causal.
A) Corte transversal, vista panorámica que exhibe el notable grosor del pericardio parietal. Tinción HE 10x. B) Pericardio con fibrosis hialinizada extensa secundaria al depósito extenso de colágena tipo i en el intersticio pericárdico cotejada mediante tinción tricrómico de Masson, 10x. C) Acercamiento, nótese el intersticio hialinizado paucicelular con calcificaciones distróficas basófilas focales (flechas amarillas), H 40x. D) Tejido adiposo pericárdico con acentuada hipertrofia arteriolar (flecha verde) producto de la resistencia tisular incrementada. HE 25x.