La persistencia del quinto arco aórtico es una rara anomalía congénita vascular que consiste en la presencia de una comunicación entre la aorta ascendente y la aorta descendente a través de un conducto arterial; se diagnostica de manera incidental. Informamos de un caso asociado a persistencia de conducto arterioso.
Persistent fifth aortic arch is a rare congenital vascular anomaly, with no clinical impact, so diagnosis is usually an incidental finding ocasionally associated with other congenital heart defects. We report a case of persistent fifth aortic arch associated with patent ductus arteriosus.
La persistencia del quinto arco aórtico (PQAA) es una rara anomalía congénita vascular que consiste en la presencia de una comunicación entre la aorta ascendente y la aorta descendente a través de un conducto arterial de origen proximal y del lado opuesto a la emergencia del tronco braquiocefálico1, cursa por debajo del arco aórtico verdadero y por arriba de la arteria pulmonar sin dar origen a ramas arteriales.
Paciente femenino de 9 años de edad enviada por sospecha de cardiopatía congénita. Asintomática. Desde el punto de vista clínico se integró el diagnóstico de PCA. Se realizó ecocardiograma transtorácico en el cual se observó en la vista supraesternal una imagen de doble luz en el arco transverso del lado izquierdo de la tráquea. De la luz superior se observó la emergencia de los vasos supraaórticos, la luz inferior era una continuidad entre la aorta ascendente y la aorta descendente sin dar origen a vasos supraaórticos. Por debajo de esta estructura vascular se encontró el conducto arterioso permeable con flujo continuo de la aorta descendente a la arteria pulmonar (figs. 1 y 2).
A) Imagen Live×Plane; aproximación supraesternal en la que se observa en un plano sagital la localización y relación del arco aórtico, PQAA y el PCA (iv, v y vi arcos aórticos por su origen embrionario). B) Vista supraesternal tridimensional en tiempo real donde se demuestra la imagen de doble arco. Arco aórtico (→) PQAA (*). C) Vista supraesternal tridimensional en tiempo real en la que se observa el dispositivo oclusor de PCA (*).
A) Angiotomografía con reconstrucción tridimensional que muestra la relación espacial del arco aórtico (AA), la persistencia del quinto arco aórtico (←) y el conducto arterioso permeable (*). B) Vista sagital que demuestra la emergencia de vasos supraaórticos del iv arco aórtico, la comunicación del v arco aórtico entre la aorta ascendente y la aorta descendente y el vi arco aórtico.
La primera descripción fue realizada por van Praagh y van Praagh en 1969. Embriológicamente el arco aórtico está formado por 2 aortas primitivas y 6 pares de arcos branquiales. El cuarto arco aórtico da origen al arco aórtico definitivo, el sexto arco aórtico persiste como conducto arterioso y el quinto arco aórtico casi siempre involuciona. En la literatura se han reportado casos aislados y asociados a otras cardiopatías congénitas2,3. Los síntomas dependen de la cardiopatía asociada. El tratamiento va dirigido a la patología de base. El pronóstico es favorable en la forma de doble luz4, pero existen casos en la literatura en donde el quinto arco aórtico participa para mantener la circulación sistémica en patología obstructiva del arco aórtico o en enfermedades con circulación pulmonar dependiente de conducto5,6. En nuestro caso la PQAA no tiene relevancia funcional; sin embargo, reconocer la presencia de esta estructura es importante para evitar errores diagnósticos y de tratamiento.
Responsabilidades éticasProtección de personas y animalesLos autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales.
Confidencialidad de los datosLos autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.
Derecho a la privacidad y consentimiento informadoLos autores han obtenido el consentimiento informado de los pacientes y/o sujetos referidos en el artículo. Este documento obra en poder del autor de correspondencia.
FinanciamientoNinguno
Conflicto de interesesLos autores de este artículo declaran no tener conflicto de intereses.