Dehiscencia de suturas en pacientes con enfermedad del tejido conectivo: síndromes de Marfan y Weill-Marchesani

Resumen

Los síndromes de Marfan y de Weill-Marchesani presentan mutación del gen de la fibrilina (FBN1), lo que produce alteración del tejido conectivo. Dentro de la oftalmología es importante tener en consideración a este tipo de enfermedades, ya que las alteraciones genéticas en este sistema van a producir modificaciones a nivel de las estructuras oculares generando problemas de diversos tipos, en la mayoría de la literatura se hace referencia a la ectopia lentis y a las complicaciones derivadas de esta, como el glaucoma secundario.

Se presentan dos pacientes, uno con síndrome de Marfan y otro con síndrome de Weill-Marchesani, que desarrollaron luxación del cristalino, típica de estas patologías, que los llevaron a someterse a distintas intervenciones. Ambos tras dichas cirugías desarrollaron dehiscencia de las suturas, como complicación derivada de su afectación del tejido conectivo. Resaltamos así la necesidad de vigilancia y cautela extrema en el posoperatorio de los pacientes afectos con este tipo de síndromes.

Abstract

Marfan and Weill-Marchesani syndromes have a mutation of the fibrillin gene (FBN1), producing alteration of connective tissue, within ophthalmology, it is important to take into consideration this type of diseases in cogenetic alterations in this system will produce modifications at the level of the ocular structures generating problems of various types, Most of the literature refers to ectopia lentis and the complications derived from it, as secondary glaucoma.

We present two patients, one with Marfan syndrome and the other with Weill-Marchesani syndrome, who developed lens dislocation, typical of their pathologies, which led them to undergo different surgeries. Both developed suture dehiscence after these surgeries, as a complication derived from their connective tissue involvement. We thus highlight the need for vigilance and extreme caution in the postoperative period of patients affected by this type of syndromes.