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Palidez del polo posterior con mancha rojo cereza en la fóvea; tortuosidad vascular, edema de papila y hemorragias intrarretinianas en llama en los 4 cuadrantes de la retina. Obstrucción combinada de arteria y vena central de la retina.</p>" ] ] ] "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "autoresLista" => "N. Doménech-Aracil, J. Montero-Hernández, A. Gracia-García, E. Cervera-Taulet" "autores" => array:4 [ 0 => array:2 [ "nombre" => "N." "apellidos" => "Doménech-Aracil" ] 1 => array:2 [ "nombre" => "J." "apellidos" => "Montero-Hernández" ] 2 => array:2 [ "nombre" => "A." "apellidos" => "Gracia-García" ] 3 => array:2 [ "nombre" => "E." 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Las drusas cuticulares se manifiestan como abundantes lesiones pequeñas, amarillentas y semitranslúcidas en el área macular de pacientes adultos jóvenes. Se asocian en su evolución a DVA, formación de neovascularización coroidea y placas de atrofia coriorretiniana<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Caso clínico</span><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Varón de 30 años que acude a urgencias por presentar metamorfopsias de inicio brusco en OD.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Antecedentes personales y familiares sin interés. Revisamos a todos sus familiares directos, sin encontrar signos de la enfermedad. Su mejor agudeza visual corregida (MAVC) era de 0,6 en ambos ojos (AO). Tensión ocular y biomicroscopía de polo anterior, normales.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Funduscopia: abundantes lesiones pequeñas amarillentas (drusas) diseminadas por todo el polo posterior en AO. Lesión elevada central de un material turbio amarillento (DVA) en OI.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Autofluorescencia (FA): pequeñas lesiones hipoautofluorescentes bordeadas de anillo hiperautofluorescente (drusas). El material pseudoviteliforme se muestra hiperautofluorescente al contener lipofuscina o material similar.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Angiografía fluoresceínica (AFG): lesiones hiperfluorescentes (drusas), junto a una lesión inicialmente hipofluorescente inferior (por el bloqueo que produce el material pseudoviteliforme) y, posteriormente, hiperfluorescencia por relleno lento y tardío (<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#fig0005">figs. 1 y 2</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tomografía óptica de coherencia (OCT; modelo Cirrus HD-OCT [Carl Zeiss Meditec]): imagen hiperreflectiva en dientes de sierra (drusas cuticulares), junto a drusas blandas en el espacio subepitelio pigmentario. Desprendimiento de neuroepitelio en AO, más extenso y con material más reflectante en su seno en OI (<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#fig0015">figs. 3 y 4</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0020"></elsevierMultimedia><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Dada la intensa metamorfopsia que presentaba en su OD, decidimos tratarlo con tres inyecciones intravítreas de anti-VEGF (bevacizumab [Avastin]), observando una mejoría funcional y anatómica. Al objetivar los buenos resultados en el OD, se realizó el mismo tratamiento en su OI constatando una ligera mejoría funcional, pero no anatómica. La MAVC mejora a 0,8 en OD y a 0,7 en OI, desapareciendo la metamorfopsia en su OD (<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#fig0015">figs. 3 y 4</a>).</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Discusión</span><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las drusas cuticulares o laminares basales se describen como una disfunción generalizada del EPR, que oftalmoscópicamente se manifiestan como lesiones múltiples y pequeñas (25-75 μ) diseminadas por polo posterior. Histológicamente se pensaba que eran excrecencias nodulares de la porción interna de la membrana de Bruch. Russell et al. demuestran que su localización, estructura y composición son similares a las drusas asociadas a la degeneración macular asociada a la edad (DMAE)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Su aparición es más precoz (adultos jóvenes) y en la mitad de los casos desarrollan en su evolución desprendimiento viteliforme adquirido, siendo este de mayor tamaño superior a 1.500 micras que el que aparece en el curso de la distrofia pseudoviteliforme del adulto. Gracias a las nuevas técnicas de imagen (FA y OCT), podemos realizar un diagnóstico certero. Mediante OCT se pueden identificar mejor las paredes del DVA, imágenes nodulares (drusas en el espacio subepitelio pigmentario) en su pared externa y una pared interna (retina neurosensorial) indemne sobre las drusas y el DVA. El material amorfo viteliforme suele ser muy reflectante, aunque el OCT nos deja visualizar bien las estructuras adyacentes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. Se piensa que este material viteliforme autofluorescente está compuesto de retinoides derivados de la fagocitosis de los segmentos externos de los fotorreceptores.</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La mitad de estos DVA asociados a drusas cuticulares se resuelven espontáneamente en un periodo de 1 o 2 años. Sin embargo, la persistencia de este DVA facilitaría el desarrollo de NVC en un tercio de ellos, o bien podría dejar una placa de atrofia geográfica, con la consiguiente pérdida visual.</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En 2007, Montero et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a> y, en 2009, Lee et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a> reportan, en sendos casos clínicos de distrofia foveomacular pseudoviteliforme del adulto, la eficacia del tratamiento con bevacizumab. Dado que nuestro paciente era joven y presentaba una metamorfopsia importante y de aparición brusca en su OD, aunque no objetivamos signos de NVC en ninguna de las pruebas complementarias, decidimos tratarlo con inyecciones intravítreas de bevacizumab, observando, al igual que ellos, una mejoría anatómica y discreta mejoría funcional.</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se ha demostrado «in vitro» que las células del EPR expresan el «factor de crecimiento vascular endotelial» (VEGF-A) y las drusas cuticulares son debidas a una disfunción generalizada de estas células, de modo que podríamos sugerir el papel beneficioso de un anti-VEGF. Por otra parte, en este caso concreto, la mejor respuesta anatómica en el OD puede ser debida a una mayor integridad del EPR y, por tanto, de su función de bomba metabólica.</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Pensamos que este tratamiento podría ser efectivo para acelerar la reaplicación del DVA, disminuyendo la escara atrófica y pudiendo evitar la formación de NVC.</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Conflicto de intereses</span><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:9 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "xres329261" "titulo" => array:3 [ 0 => "Resumen" 1 => "Caso clínico" 2 => "Discusión" ] ] 1 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec311164" "titulo" => "Palabras clave" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "xres329260" "titulo" => array:3 [ 0 => "Abstract" 1 => "Case report" 2 => "Discussion" ] ] 3 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec311165" "titulo" => "Keywords" ] 4 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Introducción" ] 5 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Caso clínico" ] 6 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Discusión" ] 7 => array:2 [ "identificador" => "sec0020" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 8 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaRecibido" => "2012-02-19" "fechaAceptado" => "2012-09-26" "PalabrasClave" => array:2 [ "es" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palabras clave" "identificador" => "xpalclavsec311164" "palabras" => array:5 [ 0 => "Drusas cuticulares" 1 => "Bevacizumab" 2 => "Desprendimiento viteliforme adquirido" 3 => "Tomografía óptica de coherencia" 4 => "Autofluorescencia" ] ] ] "en" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Keywords" "identificador" => "xpalclavsec311165" "palabras" => array:5 [ 0 => "Cuticular drusen" 1 => "Bevacizumab" 2 => "Acquired vitelliform detachment" 3 => "Optical coherence tomography" 4 => "Autofluorescence" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:2 [ "es" => array:2 [ "titulo" => "Resumen" "resumen" => "<span class="elsevierStyleSectionTitle">Caso clínico</span><p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Varón de 30 años, diagnosticado de desprendimiento viteliforme adquirido (DVA) secundario a drusas cuticulares que presentaba metamorfopsias en su OD. Se trató con inyecciones intravítreas de bevacizumab (Avastin), respondiendo favorablemente.</p> <span class="elsevierStyleSectionTitle">Discusión</span><p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Enfermedad independiente, de fenotipo genético aún desconocido, debida a una disfunción generalizada del epitelio pigmentario retiniano (EPR). Evoluciona en un 50% a DVA; con la ayuda de nuevas pruebas complementarias llegamos a un diagnóstico certero. Sin tratamiento efectivo hasta el momento. Dada la frecuencia con la que se desarrolla neovascularización coroidea (NVC), creemos que el tratamiento con fármacos anti-VEGF podría ayudarnos en la estabilización o mejoría funcional y/o anatómica del cuadro.</p>" ] "en" => array:2 [ "titulo" => "Abstract" "resumen" => "<span class="elsevierStyleSectionTitle">Case report</span><p id="spar0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">We report a case of a 30-year-old male with acquired vitelliform detachment (AVD) secondary to cuticular drusen and suffering from metamorphopsia in his right eye. Intravitreal bevacizumab (Avastin) was administered, achieving successful results.</p> <span class="elsevierStyleSectionTitle">Discussion</span><p id="spar0020" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">An independent disease, of unknown genetic phenotype, caused by a generalized dysfunction of the retinal pigment epithelium (RPE). About 50% of patients develop AVD, and a correct diagnosis can be made with the help of new complementary tests. With no effective treatment currently available, and because of the incidence of developing choroidal neovascularization (NVC), treatment with anti-VEGF could help stabilize or improve the disease functionally and/or anatomically.</p>" ] ] "multimedia" => array:4 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 2148 "Ancho" => 2663 "Tamanyo" => 493321 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0025" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Lesiones pequeñas amarillentas diseminadas por todo el polo posterior, que en la FA se manifiestan como lesiones hipoautofluorescente bordeadas de anillo hiperautofluorescente y en la AFG muestran una hiperfluorescencia de transmisión (drusas) sobre fondo oscuro.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 2101 "Ancho" => 2666 "Tamanyo" => 732384 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0030" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Similar aspecto que en OD, junto a un material turbio amarillento central (DVA); en la FA este material pseudoviteliforme se muestra hiperautofluorescente al contener lipofuscina o material similar y en la AFG: lesión hipofluorescente inferior por bloqueo del material pseudoviteliforme con hiperfluorescencia de relleno lento y tardío.</p>" ] ] 2 => array:7 [ "identificador" => "fig0015" "etiqueta" => "Figura 3" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr3.jpeg" "Alto" => 1739 "Ancho" => 3000 "Tamanyo" => 971954 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0035" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">OCT evolutivos antes y después del tratamiento del OD. 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