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En Face OCT-A revealed hyperreflective dots at ellipsoid zone level over a hyporreflective background in BE (e and f), although more evident in left eye (LE), which correspond to subretinal drusenoid deposits (g–j). When progression occurred (k–t), new spots of pseudo-increased thickness appeared (k and l) and more numerous hyperreflective dots developed despite the hyporeflective background had decreased in size on En Face OCT-A BE (o and p). There is also increased penetration of light signal due to retinal pigment epithelium and choriocapillaris atrophy (q–t).</p>" ] ] ] "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "autoresLista" => "C. de los Santos, J.M. Herreras, L. Cocho" "autores" => array:3 [ 0 => array:2 [ "nombre" => "C." "apellidos" => "de los Santos" ] 1 => array:2 [ "nombre" => "J.M." "apellidos" => "Herreras" ] 2 => array:2 [ "nombre" => "L." 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Radiografía simple de tórax, proyecciones anteroposterior (A) y lateral (B). Se visualiza la ocupación del mediastino anterior por una masa de densidad de partes blandas (asteriscos).</p> <p id="spar0070" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">C. Corte axial a nivel torácico de la TC corporal total, con administración de contraste intravenoso, donde se observa la masa mediastínica anterior (asterisco) con captación homogénea.</p>" ] ] ] "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "autoresLista" => "E. Barrero Ruíz, R. Carrasco Moro" "autores" => array:2 [ 0 => array:2 [ "nombre" => "E." "apellidos" => "Barrero Ruíz" ] 1 => array:2 [ "nombre" => "R." 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La OCT-A <span class="elsevierStyleItalic">en face</span> reveló puntos hiperreflectantes a nivel de la zona elipsoide sobre un fondo hiporreflectante en AO (e y f), aunque más evidentes en el ojo izquierdo (OI), que corresponden a depósitos drusenoides subretinianos (g-j). Cuando se produjo la progresión (k-t), aparecieron nuevas manchas de espesor seudoincrementado (k y l) y se desarrollaron puntos hiperreflectantes más numerosos a pesar de que el fondo hiporreflectante había disminuido de tamaño en la OCT-A <span class="elsevierStyleItalic">en face</span> en AO (o y p). También hay un aumento de la penetración de la señal luminosa debido a la atrofia del epitelio pigmentario de la retina y del coriocapilar (q-t).</p>" ] ] ] "textoCompleto" => "<span class="elsevierStyleSections"><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0045">Introducción</span><p id="par0005" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La retinopatía externa oculta zonal aguda (AZOOR) es un trastorno primario de la retina externa (fotorreceptoritis) raro, descrito por primera vez por Gass en 1992<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>, que afecta principalmente a mujeres jóvenes y de mediana edad (13-63 años) con miopía<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Los pacientes suelen quejarse de aparición aguda y unilateral, aunque tres cuartas partes progresan a bilateral<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>, de pérdida de función de una o más zonas de la retina externa (fotopsia y escotomas) a veces acompañada de fotofobia, que imita las migrañas, y de disminución de la sensibilidad al contraste. Los cambios fundoscópicos están ausentes o son mínimos al principio; sin embargo, las alteraciones pueden ser evidentes en el electrorretinograma (ERG), con defectos posteriores del campo visual. Las imágenes multimodales mediante autofluorescencia del fondo de ojo (FAF), tomografía de coherencia óptica (OCT) y angiografía con verde de indocianina (ICG) pueden mostrar un patrón trizonal característico en la fase subaguda y crónica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. Las lesiones suelen estabilizarse en 4-6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>meses y en la mayoría de los casos la visión central sigue siendo buena, aunque pueden producirse recidivas en un tercio de los casos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aunque existen pocos informes que utilicen angiografía por OCT (OCT-A)<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">5-7</span></a>, destacamos su utilidad para detectar la progresión de la enfermedad presentando un caso con un seguimiento de 4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>años. Por otro lado, el tratamiento es controvertido, ya que algunos casos refieren pródromos virales o antecedentes de enfermedades autoinmunes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> y la patogenia aún no ha sido demostrada<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>. Sin embargo, comunicamos una nueva opción de tratamiento eficaz, particularmente cuando se produce recurrencia.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0050">Caso clínico</span><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Mujer de 48<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>años sin antecedentes de migraña que exhibe escotomas superotemporales acompañados de fotopsia y fotofobia de 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>días de evolución en ambos ojos (AO). Presenta un fondo de ojo (FO) aparentemente normal, una prueba de campo visual de Humphrey (HVF) que informa de una probable cuadrantanopía bitemporal superior, una resonancia magnética de órbita y cerebro con contraste sin lesión retrobulbar, quiasmática o parenquimatosa, y potenciales evocados visuales normales para AO. Fue remitida a nuestra institución 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>meses después debido a la persistencia de los síntomas. Se descartaron enfermedades autoinmunes o cualquier enfermedad vírica reciente y se repitió la HVF (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El examen clínico de la primera visita no reveló nada destacable, incluyendo la agudeza visual, la presión intraocular y el segmento anterior en AO, excepto por el FO, que mostraba una zona sutil de despigmentación inferotemporal del disco óptico en el ojo derecho (OD) y en la región peripapilar en ojo izquierdo (OI) (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>). La angiografía fluoresceínica mostraba hiperfluorescencia precoz y tardía debido al defecto de ventana <span class="elsevierStyleItalic">(window defect)</span> del epitelio pigmentario de la retina (EPR) y ligera tinción del disco óptico en AO sin signos de vasculitis o edema macular (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>). En la FAF estas lesiones presentaban hiperautofluorescencia difusa delimitada por una línea continua de mayor hiperautofluorescencia y que en visitas posteriores se volvieron hipoautofluorescentes (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>). Se realizó un ERG convencional que reveló una disfunción mixta de conos y bastones y una disminución de la respuesta del ERG con patrón (ERGp) y de los potenciales oscilatorios (posc) en el OI, y el ERG multifocal (ERGm) mostró una respuesta reducida en AO correspondiente a defectos de HVF (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La OCT evidenció un adelgazamiento retiniano debido a la atrofia de la retina externa con pérdida de la capa plexiforme externa, la capa nuclear externa, la membrana limitante externa, la zona elipsoide (EZ), la zona mioide y la zona de interdigitación, con la consiguiente atrofia del EPR y coriocapilar (CC) en AO (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a>). Además, se observaron depósitos subretinianos hiperreflectantes dentro y en el borde de las lesiones. La OCT-A reveló un aumento de la descorrelación en el plexo profundo con artefactos de proyección del plexo superficial y la OCT-A <span class="elsevierStyleItalic">en face</span> a nivel de EZ mostraba puntos hiperreflectantes sobre un área hiporreflectante que los cambios en la FAF, con lesiones hiporreflectantes adicionales temporales en la lesión principal en AO.</p><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se realizó un extenso estudio para detectar enfermedades infecciosas, inflamatorias o neoplásicas, incluyendo <span class="elsevierStyleItalic">Treponema pallidum</span>, <span class="elsevierStyleItalic">Herpes simplex virus</span> tipo<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>1 y<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>2, <span class="elsevierStyleItalic">Toxocara canis</span>, <span class="elsevierStyleItalic">Bartonella henselae</span>, QuantiFERON-TB Gold, calcio sérico, enzima convertidora de angiotensina, velocidad de sedimentación globular, proteína<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>C reactiva, factor reumatoide, complemento sérico C3 y C4, anticuerpos anticardiolipina IgM e IgG, anticuerpos antinucleares, anticuerpos citoplasmáticos antineutrófilos, marcadores tumorales (antígeno carcinoembrionario y CA 19-9), anti-titina, anti-recoverina, anti-CV2, anti-anfifisina, anti-Ri, antineuronal (Ma2), anti-Yo, anti-Hu, anti-SOX1, anticuerpos anti-alfa enolasa, anticuerpos anti-anhidrasa carbónica y una tomografía por emisión de positrones (PET), todos ellos negativos, por lo que se diagnosticó AZOOR.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tras el empeoramiento detectado por HVF y ERG en AO al tercer mes de seguimiento (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>), se inició tratamiento inmunomodulador con adalimumab subcutáneo 40<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg cada 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>semanas, mostrando mejoría bilateral. Sin embargo, 19<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>meses después la paciente refirió un aumento de los síntomas y se observó progresión en HVF, ERG y OCT-A en AO (<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#fig0005">figs. 1 y 3</a>), por lo que se analizaron los niveles de adalimumab y anticuerpos anti-adalimumab en suero, reportando normalidad (9,4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>μg/ml [valores de referencia: 5-12] y <<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>10 ng/ml [valores de referencia: <<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ng/ml] respectivamente). No obstante, se agregó micofenolato mofetil 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g/día, con posterior mejoría en AO. Actualmente, tras 4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>años de seguimiento, la paciente refiere estar asintomática, mantiene una agudeza visual de 1,0 en ambos ojos y se registra estabilidad en la HVF, en el ERG y en la imagen multimodal.</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0055">Discusión</span><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La AZOOR es una fotorreceptoritis primaria con afectación secundaria del EPR y CC. Al principio puede no ser clínicamente aparente; sin embargo, ocasionalmente puede verse una línea de demarcación blanco-grisácea entre la retina afectada y la normal si hay una expansión activa de la enfermedad, que desaparece en semanas y es sustituida por una zona anaranjada. Cuando progresa, puede presentar deposición pigmentaria con atrofia retinocoroidea zonal o multizonal, que a menudo se ve como una despigmentación peripapilar, y en estadios avanzados se asocia con envainamiento perivenoso y atenuación arteriolar retiniana focal, imitando retinosis pigmentaria sectorial o asimétrica, sífilis, retinopatía autoinmune, neurorretinitis subaguda unilateral difusa o vasculitis retiniana<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">9,10</span></a>; no obstante, estas entidades fueron descartadas en la paciente.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El electrorretinograma podría revelar la disfunción tanto de conos como de bastones, así como la amplitud reducida de los posc que sugiere que la retina interna puede estar afectada de forma secundaria<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>, ya que los fotorreceptores proporcionan señales eléctricas de entrada a las células más proximales que generan los posc. La prueba de HVF puede revelar escotomas que sugieren neuritis óptica retrobulbar o tumor intracraneal, que fueron descartados en la paciente.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La imagen multimodal mediante FAF, OCT y angiografía ICG puede mostrar un patrón trizonal característico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a> consistente en retina normal (zona<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>1), línea de transición de atrofia de retina externa (zona<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>2) y un área con atrofia adicional del EPR y CC (zona<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>3). La retinopatía autoinmune paraneoplásica y no paraneoplásica también puede presentar una disfunción de la retina externa parecida al AZOOR, pero, a pesar de la ausencia de síntomas sistémicos, los anticuerpos anti-retinianos, los marcadores tumorales y el escáner PET fueron negativos, confirmando el diagnóstico. Varios informes han detectado cambios en la OCT-A en la AZOOR que relacionan el aumento de la densidad de flujo profundo como posible fuente de mediadores de la inflamación en contraste con la fase inactiva, donde la densidad está disminuida<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>. Sin embargo, este hallazgo no se observó en nuestra paciente. Adicionalmente, otros estudios han descrito un aumento de la señal de descorrelación a nivel del plexo capilar profundo con artefactos de proyección desde el plexo capilar superficial<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a> y un aumento de los puntos hiperreflectantes en la OCT-A <span class="elsevierStyleItalic">en face</span> a nivel de la EZ<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>, como en nuestra paciente. Aunque esto último puede sugerir degradación en los segmentos externos de los fotorreceptores, según nuestro conocimiento este es el primer informe de un caso que aborda la progresión de la enfermedad en un contexto a largo plazo y correlaciona estos hallazgos con el empeoramiento en el ERG y el HVF.</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No hay consenso sobre si el tratamiento altera o no la progresión natural de la enfermedad debido a los escasos informes en la literatura, y el uso de antivirales como aciclovir y valaciclovir es anecdótico, con una eficacia todavía no demostrada en esta patología. Además, la respuesta a corticoides sistémicos y/o inmunosupresores como metotrexato, micofenolato mofetilo, azatioprina, ciclosporina, infliximab y adalimumab es variable. No obstante, la paciente obtuvo una buena respuesta clínica en la recidiva combinando adalimumab y micofenolato mofetilo, y hasta el momento no hay más pruebas en la literatura de este enfoque terapéutico.</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En conclusión, la imagen multimodal es esencial para distinguir la AZOOR de otras enfermedades. Sin embargo, dado que se trata de una fotorreceptoritis primaria, la OCT-A <span class="elsevierStyleItalic">en face</span> a nivel de EZ parece ser una técnica de imagen potencial para monitorizar la progresión y la respuesta al tratamiento junto con ERG, HVF y FAF. Además, la combinación de adalimumab con micofenolato mofetilo es una buena opción de tratamiento para la enfermedad recurrente.</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0060">Financiación</span><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores confirman que no han recibido financiación para la realización de este artículo.</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0065">Conflicto de intereses</span><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:10 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "xres1979465" "titulo" => "Resumen" "secciones" => array:2 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "abst0005" "titulo" => "Caso clínico" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "abst0010" "titulo" => "Discusión" ] ] ] 1 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec1702350" "titulo" => "Palabras clave" ] 2 => array:3 [ "identificador" => "xres1979466" "titulo" => "Abstract" "secciones" => array:2 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "abst0015" "titulo" => "Clinical case" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "abst0020" "titulo" => "Discussion" ] ] ] 3 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec1702351" "titulo" => "Keywords" ] 4 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Introducción" ] 5 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Caso clínico" ] 6 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Discusión" ] 7 => array:2 [ "identificador" => "sec0020" "titulo" => "Financiación" ] 8 => array:2 [ "identificador" => "sec0025" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 9 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaRecibido" => "2023-03-14" "fechaAceptado" => "2023-05-30" "PalabrasClave" => array:2 [ "es" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palabras clave" "identificador" => "xpalclavsec1702350" "palabras" => array:4 [ 0 => "Retinopatía externa oculta zonal aguda" 1 => "Adalimumab" 2 => "Micofenolato de mofetilo" 3 => "Angiografía por tomografía de coherencia óptica" ] ] ] "en" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Keywords" "identificador" => "xpalclavsec1702351" "palabras" => array:4 [ 0 => "Acute zonal occult outer retinopathy" 1 => "Adalimumab" 2 => "Mycophenolate mofetil" 3 => "Optic coherence tomography angiography" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:2 [ "es" => array:3 [ "titulo" => "Resumen" "resumen" => "<span id="abst0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0010">Caso clínico</span><p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Mujer de 48<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>años con escotomas superotemporales persistentes y fotopsias de 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>meses de evolución y zonas despigmentadas en retina de ambos ojos con patrón trizonal en imagen multimodal. La resonancia magnética cerebral, la tomografía por emisión de positrones, los anticuerpos antirretinianos y los marcadores inmunológicos, infecciosos y tumorales fueron negativos, por lo que se diagnosticó retinopatía externa oculta zonal aguda. La paciente fue tratada con adalimumab. Sin embargo, 19<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>meses después los síntomas aumentaron y se detectó progresión en la angiografía por tomografía de coherencia óptica, así como también en la prueba de campo visual Humphrey y el electrorretinograma, por lo que se agregó micofenolato de mofetilo, mostrando mejoría y estabilización de la enfermedad durante un seguimiento de 4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>años.</p></span> <span id="abst0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0015">Discusión</span><p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">La angiografía por tomografía de coherencia óptica puede ser una herramienta potencial para monitorizar la progresión y la respuesta al tratamiento además de otras modalidades de imagen en la retinopatía externa oculta zonal aguda, y la combinación de adalimumab y micofenolato puede ser útil en la enfermedad recurrente.</p></span>" "secciones" => array:2 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "abst0005" "titulo" => "Caso clínico" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "abst0010" "titulo" => "Discusión" ] ] ] "en" => array:3 [ "titulo" => "Abstract" "resumen" => "<span id="abst0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0025">Clinical case</span><p id="spar0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">A 48-year-old woman with persistent superotemporal scotomas and photopsias for 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>months, and depigmented zones in the retina of both eyes with a trizonal pattern on multimodal imaging. Brain magnetic resonance imaging, positron emission tomography, antiretinal antibodies and immunological, infectious and tumor markers tests were negative, thus acute zonal occult outer retinopathy was diagnosed. Patient was treated with adalimumab. Nevertheless, 19<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>months later symptoms increased, and progression was detected on optic coherence tomography angiography, as well as in Humphrey visual field test and electroretinogram, thus, mycophenolate mofetil was added showing improvement and stabilization of the disease in a 4-year follow-up.</p></span> <span id="abst0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Discussion</span><p id="spar0020" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Optic coherence tomography angiography may be a potential tool to monitor progression and response to treatment in addition to other imaging modalities in acute zonal occult outer retinopathy, and the combination of adalimumab and mycophenolate may be useful in recurrent disease.</p></span>" "secciones" => array:2 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "abst0015" "titulo" => "Clinical case" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "abst0020" "titulo" => "Discussion" ] ] ] ] "multimedia" => array:3 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 3899 "Ancho" => 3341 "Tamanyo" => 1512562 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0025" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">En la primera visita la prueba de campo visual de Humphrey mostró un escotoma arciforme superior (a) en el ojo derecho (OD) y aumento del punto ciego con extensión paracentral (b) en el ojo izquierdo (OI) que mejoró tras el tratamiento en las siguientes visitas en ambos ojos (AO) (c y d). Sin embargo, se detectó un empeoramiento 19<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>meses después en AO (e y f), por lo que se modificó el tratamiento, mostrando mejoría en la última visita (g y h) en AO. En la primera visita el electrorretinograma (ERG) reveló una respuesta reducida en la amplitud de las ondas a y b en las respuestas de bastones (escotópicas) y conos (flicker-30<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Hz) (i-k), en el P50 del ERG con patrón (ERGp) (l) y en los potenciales oscilatorios (posc) (m) en el OI. El ERG multifocal (ERGm) mostró una disminución de la amplitud de la onda P1 en la mácula superior en AO (n y o), aunque más pronunciada en el OI, que mejoró tras el tratamiento (p y q), pero se observó empeoramiento al mes 19 (r y s).</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 2786 "Ancho" => 3341 "Tamanyo" => 533193 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0030" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Fondo de ojo en la primera visita que muestra una zona despigmentada por atrofia retinocoroidea inferotemporal del disco óptico en el ojo derecho (OD) (a) y en la región peripapilar en el ojo izquierdo (OI) (b). Las lesiones se hicieron más evidentes con depósito de pigmento en el mes<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>7 (c y d), al mes<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>19 (e y f) y cuatro años más tarde (g y h), y en la última visita fue clínicamente evidente una zona nasal adicional en el OI (h). En la autofluorescencia de fondo de ojo las lesiones mostraban hiperautofluorescencia difusa en ambos ojos (AO), delimitada por una línea continua de hiperautofluorescencia mayor (i y j), y en el OI se apreciaban dos lesiones nasales más pequeñas. En el mes<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>7 (k y l) había hipoautofluorescencia punteada en el centro de las lesiones que se hizo más regular el mes<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>19 (m y n) y cuatro años después (o y p). La angiografía fluoresceínica de la primera visita mostró hiperfluorescencia tardía debida al defecto de ventana del epitelio pigmentario retiniano con leve tinción del disco óptico y ligera atenuación arteriolar en las zonas afectadas de AO (q y r).</p>" ] ] 2 => array:7 [ "identificador" => "fig0015" "etiqueta" => "Figura 3" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr3.jpeg" "Alto" => 1660 "Ancho" => 3341 "Tamanyo" => 556759 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0035" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Angiografía por tomografía de coherencia óptica (OCT-A) en la primera visita que revela una reducción del espesor (a y b) y aumento de la señal de descorrelación en el plexo capilar más profundo junto a artefactos de proyección del plexo capilar superficial (c y d) en ambos ojos (AO) debido a la atrofia de la retina externa (g-j). La OCT-A <span class="elsevierStyleItalic">en face</span> reveló puntos hiperreflectantes a nivel de la zona elipsoide sobre un fondo hiporreflectante en AO (e y f), aunque más evidentes en el ojo izquierdo (OI), que corresponden a depósitos drusenoides subretinianos (g-j). Cuando se produjo la progresión (k-t), aparecieron nuevas manchas de espesor seudoincrementado (k y l) y se desarrollaron puntos hiperreflectantes más numerosos a pesar de que el fondo hiporreflectante había disminuido de tamaño en la OCT-A <span class="elsevierStyleItalic">en face</span> en AO (o y p). 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