La utilidad diagnóstica del electrorretinograma negativo | Archivos de la Sociedad Española de Oftalmología

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de campo completo o Ganzfeld consiste en el registro de la respuesta el&#233;ctrica en masa de los fotorreceptores &#40;FR&#41; y c&#233;lulas no neuronales de la retina inducida por est&#237;mulos luminosos difusos&#46; Esta respuesta se manifiesta como una onda cuyos principales componentes por orden de aparici&#243;n son la onda a &#40;negativa&#41;&#44; que se origina en los FR y las ondas b1 y b2 &#40;positivas&#41; con origen en las c&#233;lulas gliales de M&#252;ller y las c&#233;lulas bipolares&#46; Las ondas e&#44; o potenciales oscilatorios&#44; aparecen en la cresta ascendente de la onda b y se forman en las capas medias de la retina &#40;c&#233;lulas amacrinas&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0255"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46;</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La Sociedad Internacional de Electrofisiolog&#237;a Cl&#237;nica de la Visi&#243;n ha establecido un protocolo cl&#237;nico que consta de 5 etapas&#58; respuesta de los bastones&#44; respuesta combinada&#44; potenciales oscilatorios&#44; respuesta de conos a flash &#250;nico y respuesta flicker&#46; Las 3 primeras se realizan en condiciones escot&#243;picas y las 2 &#250;ltimas en condiciones fot&#243;picas&#44; tras un periodo de 10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>minutos de adaptaci&#243;n a la luz para saturar los bastones<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0260"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las alteraciones de las distintas ondas del ERG nos orientan en cu&#225;l de las diferentes capas de la retina se encuentra la alteraci&#243;n&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El objetivo de esta revisi&#243;n es describir la respuesta negativa del ERG y discutir su utilidad diagn&#243;stica en las diferentes enfermedades en las que puede aparecer este patr&#243;n&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Electrorretinograma negativo</span><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hablamos de ERG negativo cuando aparece en la respuesta combinada de conos y bastones una reducci&#243;n de la onda b con conservaci&#243;n de la onda a &#40;ratio b&#47;a<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#60;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>1&#59; &#91;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#93;&#41;&#46; Este tipo de patr&#243;n nos informa de una alteraci&#243;n en las c&#233;lulas bipolares o en las c&#233;lulas de M&#252;ller&#44; o en la transmisi&#243;n del est&#237;mulo fotorreceptor-c&#233;lulas bipolares&#44; estando preservada la funci&#243;n de conos y bastones<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0265"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Una forma de clasificar el ERG negativo es en funci&#243;n de la lateralidad de la afectaci&#243;n que&#44; con frecuencia&#44; ayuda a discernir si la enfermedad es hereditaria o adquirida &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El ERG negativo bilateral y sim&#233;trico es t&#237;pico de enfermedades hereditarias&#46; Algunas de estas enfermedades pueden presentar signos caracter&#237;sticos en la fundoscopia&#44; pero el ERG sigue siendo clave para su diagn&#243;stico y clasificaci&#243;n&#46; Dentro de este grupo encontrar&#237;amos los diferentes tipos de ceguera nocturna estacionaria cong&#233;nita &#40;<span class="elsevierStyleItalic">Congenital Stationary Night Blindness</span> &#91;CSNB&#93;&#41;&#44; la retinosquisis juvenil ligada a <span class="elsevierStyleSmallCaps">X</span><span class="elsevierStyleItalic">&#40;<span class="elsevierStyleSmallCaps">X</span> Linked Juvenile Retinoschisis&#41;</span> y las distrofias musculares de Duchenne y Becker &#40;DMD&#47;DMB&#41;&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Por otro lado&#44; puede observarse un ERG negativo unilateral o bilateral asim&#233;trico en enfermedades adquiridas como algunos tipos de retinitis inmunomediadas&#44; como la retinocoroiditis en perdigonada <span class="elsevierStyleItalic">&#40;birdshot retinochoroidopathy&#41;</span>&#44; retinopat&#237;as autoinmunes&#44; retinopat&#237;a asociada a c&#225;ncer&#47;melanoma&#44; toxicidad retiniana producida por diferentes drogas o siderosis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0270"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Enfermedades hereditarias</span><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las enfermedades hereditarias que con m&#225;s frecuencia presentan una respuesta negativa en el ERG son la CSNB&#44; retinosquisis juvenil ligada a <span class="elsevierStyleSmallCaps">X</span> y la DMD&#47;DMB&#46;</p><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Ceguera nocturna estacionaria cong&#233;nita</span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0045">Introducci&#243;n</span><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El grupo de enfermedades clasificado como CSNB abarca una serie de afecciones&#44; generalmente no progresivas&#44; que presentan alteraciones en el procesamiento de los fotorreceptores&#44; en el reciclado de retinoides en el epitelio pigmentario de la retina o en la transmisi&#243;n de se&#241;ales a trav&#233;s de c&#233;lulas bipolares retinianas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0310"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>&#46; La prevalencia estimada es de un 5&#37;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0315"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a>&#46;</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las CSNB son cl&#237;nica y gen&#233;ticamente heterog&#233;neas&#46; Se han descrito m&#225;s de 360 mutaciones en 17 genes diferentes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0320"><span class="elsevierStyleSup">14</span></a>&#46;</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A menudo&#44; los pacientes se quejan de alteraci&#243;n de la visi&#243;n nocturna o con luz tenue&#46; Tambi&#233;n&#44; aunque con menos frecuencia&#44; pueden presentar fotofobia&#46;</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Algunas formas pueden estar asociadas con otras alteraciones oculares como una mala agudeza visual&#44; miop&#237;a&#44; nistagmo&#44; estrabismo y anomal&#237;as del fondo de ojo&#46; La alteraci&#243;n de la visi&#243;n nocturna puede a veces pasarse por alto&#44; ya que adem&#225;s de ser altamente subjetiva no se suele evaluar de forma rutinaria en la consulta&#46; Por este motivo&#44; se cree que las CSNB son enfermedades infradiagnosticadas&#46;</p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0050">Clasificaci&#243;n</span><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Una forma de clasificar las CSNB es en funci&#243;n de la apariencia del fondo de ojo&#46;</p><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0055">Ceguera nocturna estacionaria cong&#233;nita con fundoscopia normal</span><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Este grupo se subdivide&#44; a su vez&#44; en aquellos que presentan alteraci&#243;n al nivel de los fotorreceptores o al nivel de las c&#233;lulas bipolares&#46;</p><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">CSNB con disfunci&#243;n de fotorreceptores &#40;tipo Riggs&#41;&#46; Riggs describi&#243; un caso de CSNB de herencia autos&#243;mica dominante en el que se observ&#243; una reducci&#243;n de las respuestas escot&#243;picas con funci&#243;n residual de los conos&#46; En el ERG se pod&#237;a ver la ca&#237;da de la onda a en condiciones escot&#243;picas&#44; que reflejaba la disfunci&#243;n de los fotorreceptores y una disminuci&#243;n de la ratio b&#47;a&#46; En condiciones fot&#243;picas el ERG era normal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0325"><span class="elsevierStyleSup">15</span></a>&#46;</p><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">CSNB con disfunci&#243;n de c&#233;lulas bipolares &#40;tipo Schubert-Bornschein&#41;&#46; Schubert y Bornschein describieron casos de CSNB en los que en la respuesta combinada del ERG observaron&#44; bajo condiciones escot&#243;picas&#44; una conservaci&#243;n de la onda a con disminuci&#243;n de la onda b&#44; d&#225;ndonos el patr&#243;n electronegativo caracter&#237;stico&#46; Los patrones de herencia que se han descrito dentro de este subgrupo son el autos&#243;mico recesivo y ligado a <span class="elsevierStyleSmallCaps">X</span>&#46;</p><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A su vez este grupo se subdividide en una forma incompleta&#44; en la que la v&#237;a que se ve afectada la v&#237;a ON de las c&#233;lulas bipolares&#44; y la completa&#44; en la que se alteran tanto la respuesta ON como la OFF<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0320"><span class="elsevierStyleSup">14</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0040" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0060">Ceguera nocturna estacionaria cong&#233;nita con fundoscopia anormal</span><p id="par0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Dentro de este grupo se incluyen la enfermedad de Oguchi y el fundus albipunctatus&#46;</p><p id="par0105" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Enfermedad de Oguchi&#46; Se trata de una enfermedad autos&#243;mica recesiva no progresiva poco frecuente&#46; La enfermedad de Oguchi tipo 1 est&#225; causada por mutaciones en el gen <span class="elsevierStyleItalic">SAG</span>&#44; que codifica para la arrestina&#44; localizado en el cromosoma 2q37&#44; mientras que el tipo 2 presenta mutaciones en el gen <span class="elsevierStyleItalic">GRK1</span>&#44; que codifica para la rodopsina quinasa&#44; y est&#225; localizado en el cromosoma 13q34<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0330"><span class="elsevierStyleSup">16</span></a>&#46;</p><p id="par0110" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los pacientes se caracterizan cl&#237;nicamente por presentar ceguera nocturna estable desde la infancia temprana con una visi&#243;n normal en condiciones fot&#243;picas&#44; pero a menudo aseguran que su visi&#243;n nocturna mejora cuando permanecen en un entorno oscuro durante mucho tiempo&#46; Presentan campos visuales normales&#46; El reflejo tapetal en el fondo es clave para el diagn&#243;stico de esta enfermedad &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#41;&#44; especialmente cuando desaparace tras la adaptaci&#243;n prolongada a condiciones escot&#243;picas &#40;fen&#243;meno de Mizuo-Nakamura&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0115" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En condiciones fot&#243;picas el ERG es generalmente normal&#44; mientras que en condiciones escot&#243;picas se observa la disminuci&#243;n de la amplitud de la onda b con conservaci&#243;n de la onda a&#44; dando un patr&#243;n electronegativo&#46; Tanto la respuesta ON como la respuesta OFF de las c&#233;lulas bipolares se encuentra conservada en la enfermedad de Oguchi<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0335"><span class="elsevierStyleSup">17</span></a>&#46;</p><p id="par0120" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Fundus albipunctatus&#46; Enfermedad de herencia autos&#243;mica recesiva&#46; Los pacientes se caracterizan cl&#237;nicamente por presentar nictalop&#237;a&#44; adaptaci&#243;n tard&#237;a a la oscuridad y anomal&#237;as en el fondo de ojo asociadas con mutaciones en el gen RDH5&#44; situado en el brazo largo del cromosoma 12&#44; que codifica para la enzima 11-cis retinol deshidrogenasa&#46;</p><p id="par0125" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La agudeza visual&#44; la visi&#243;n en color y los campos visuales suelen estar conservados&#46; El examen del fondo de ojo revela peque&#241;os puntos blanquecinos en el polo posterior y periferia media con conservaci&#243;n del &#225;rea macular&#46;</p><p id="par0130" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los ERG escot&#243;picos est&#225;ndar de la Sociedad Internacional de Electrofisiolog&#237;a Cl&#237;nica de la Visi&#243;n&#44; realizados despu&#233;s de 20<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>minutos de adaptaci&#243;n a la oscuridad&#44; revelan anormalidades que reflejan la alteraci&#243;n en la regeneraci&#243;n de la rodopsina<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0340"><span class="elsevierStyleSup">18</span></a>&#46;</p><p id="par0135" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En condiciones escot&#243;picas bajo flash tenue la respuesta es nula o est&#225; moderadamente disminuida&#44; mientras que con flash brillante disminuye la raz&#243;n b&#47;a&#44; dando el patr&#243;n electronegativo&#46; La respuesta fot&#243;pica aparece disminuida en un 50&#37; de los pacientes&#44; pudiendo observarse un retraso en la respuesta Flicker<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0345"><span class="elsevierStyleSup">19</span></a>&#46;</p></span></span></span><span id="sec0045" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0065">Retinosquisis juvenil ligada al cromosoma <span class="elsevierStyleSmallCaps">X</span></span><p id="par0140" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Enfermedad de herencia recesiva ligada a <span class="elsevierStyleSmallCaps">X</span> que afecta mayoritariamente a varones y se caracteriza por una disminuci&#243;n de agudeza visual que comienza en la primera d&#233;cada de la vida&#46;</p><p id="par0145" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los pacientes presentan mutaciones en el gen <span class="elsevierStyleItalic">RS1</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0350"><span class="elsevierStyleSup">20</span></a>&#46; El gen <span class="elsevierStyleItalic">RS1</span>&#44; localizado en el cromosoma Xp22&#46;1&#44; codifica para la retinosquisina&#44; una prote&#237;na adhesiva responsable de la interacci&#243;n&#47;adhesi&#243;n entre fotorreceptores&#44; bipolares y c&#233;lulas de M&#252;ller&#44; que contribuye al mantenimiento de la integridad estructural de la retina<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0355"><span class="elsevierStyleSup">21</span></a>&#46; Cuando falla esta prote&#237;na se forman espacios qu&#237;sticos entre estas 2 capas de la retina&#46; La funci&#243;n de los fotorreceptores estar&#237;a conservada&#44; vi&#233;ndose alterada la transmisi&#243;n del est&#237;mulo a las c&#233;lulas bipolares&#46;</p><p id="par0150" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tambi&#233;n es frecuente observar en estos pacientes un reflejo tapetal &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig&#46; 3</a>&#41; en la retina perif&#233;rica similar al que se observa de forma predominantemente postecuatorial en la enfermedad de Oguchi<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0270"><span class="elsevierStyleSup">4&#44;20</span></a>&#44; que tambi&#233;n se ha descrito en algunas mujeres portadoras&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0155" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En estados m&#225;s avanzados de la enfermedad pueden observarse hemorragias v&#237;treas&#44; desprendimientos de retina y glaucomas neovasculares&#44; que pueden inducir graves p&#233;rdidas de visi&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0360"><span class="elsevierStyleSup">22</span></a>&#46;</p><p id="par0160" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El ERG muestra una reducci&#243;n de la amplitud de la onda b y una preservaci&#243;n relativa de la onda a en el ERG escot&#243;pico &#40;ERG negativo de bastones y mixto&#41;&#44; siendo el ERG fot&#243;pico normal &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig&#46; 3</a>&#41;&#46; Este patr&#243;n manifiesta la correcta funcionalidad de los fotorreceptores&#46; Adem&#225;s&#44; puede observarse un aumento de latencia de la onda b<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0365"><span class="elsevierStyleSup">23</span></a>&#46;</p><p id="par0165" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los potenciales oscilatorios se encuentran afectados al no haber una buena transmisi&#243;n de la se&#241;al el&#233;ctrica a las capas m&#225;s internas de la retina&#46; Finalmente&#44; en estados avanzados de la enfermedad&#44; tanto la onda a como la onda b se ven disminuidas&#46;</p><p id="par0170" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La tomograf&#237;a de coherencia &#243;ptica muestra zonas de <span class="elsevierStyleItalic">schisis</span> en la regi&#243;n macular &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig&#46; 3</a>&#41;&#46;</p><p id="par0175" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagn&#243;stico de confirmaci&#243;n se realiza a trav&#233;s de un an&#225;lisis gen&#233;tico molecular por secuenciaci&#243;n directa del gen <span class="elsevierStyleItalic">RS1</span>&#44; que detecta mutaciones en aproximadamente el 90&#37; de los pacientes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0370"><span class="elsevierStyleSup">24</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0050" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0070">Distrofia muscular de Duchenne&#47;distrofia muscular de Becker</span><p id="par0180" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La DMD y la DMB son enfermedades neuromusculares caracterizadas por atrofia y debilidad muscular progresiva&#44; como consecuencia de la degeneraci&#243;n del m&#250;sculo esquel&#233;tico&#44; liso y card&#237;aco&#46; La DMD es m&#225;s frecuente&#44; temprana y grave que la DMB&#46;</p><p id="par0185" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Estas enfermedades&#44; de herencia recesiva ligada al <span class="elsevierStyleSmallCaps">X</span>&#44; est&#225;n provocadas por un d&#233;ficit de la distrofina&#44; prote&#237;na estructural del m&#250;sculo esquel&#233;tico y card&#237;aco&#46; Esta prote&#237;na est&#225; codificada por el gen DMD&#44; localizado en el cromosoma <span class="elsevierStyleSmallCaps">X</span>&#46; Su d&#233;ficit conduce a una necrosis progresiva<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0375"><span class="elsevierStyleSup">25</span></a>&#46;</p><p id="par0190" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En estos pacientes se ha observado que&#44; aun estando asintom&#225;ticos desde el punto de vista oftalmol&#243;gico y con fondo de ojo normal&#44; pueden presentar patr&#243;n negativo en el ERG&#46; La distrofina se encuentra en los complejos sin&#225;pticos entre los FR y las c&#233;lulas bipolares&#46; Deleciones en este gen producen p&#233;rdidas de estas uniones provocando una ca&#237;da de la onda b<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0380"><span class="elsevierStyleSup">26</span></a>&#46;</p><p id="par0195" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagn&#243;stico de sospecha se realiza con los niveles de creatina quinasa en suero&#46; Otros niveles&#44; como los de metalopeptidasa de la matriz 9&#44; metalopeptidasa de la matriz 2&#44; inhibidor tisular de metaloproteinasa 1&#44; miostatina y folistatina tambi&#233;n pueden ser &#250;tiles&#44; siendo necesario el estudio gen&#233;tico para la confirmaci&#243;n de la enfermedad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0385"><span class="elsevierStyleSup">27</span></a>&#46;</p></span></span><span id="sec0055" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0075">Enfermedades adquiridas</span><p id="par0200" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Encontrar una onda b reducida en condiciones escot&#243;picas unilateralmente o de forma bilateral asim&#233;trica nos orienta a una retinopat&#237;a de origen adquirido&#46; La enfermedad m&#225;s frecuentemente asociada es la retinocoroiditis en perdigonada o <span class="elsevierStyleItalic">Birdshot retinochoroidopathy</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0390"><span class="elsevierStyleSup">28</span></a>&#46; Tambi&#233;n puede aparecer en otras retinopat&#237;as autoinmunes&#44; en la retinopat&#237;a asociada a c&#225;ncer&#47;melanoma&#44; en toxicidad retiniana producida por diferentes drogas o en la siderosis&#46;</p><span id="sec0060" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0080">Inflamatorias</span><span id="sec0065" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0085">Retinopat&#237;a en perdigonada o Birdshot</span><p id="par0205" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La enfermedad de Birdshot se caracteriza por una inflamaci&#243;n de car&#225;cter cr&#243;nico&#44; generalmente bilateral&#44; en la que encontramos &#225;reas de despigmentaci&#243;n coroidea asociadas a vitritis&#44; edema macular qu&#237;stico y vasculitis&#46; Estos signos pueden variar en funci&#243;n de la fase de la enfermedad&#46;</p><p id="par0210" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se ha encontrado una fuerte asociaci&#243;n entre la enfermedad y el ant&#237;geno leucocitario humano-A29&#46; Esto sugiere un papel de los linfocitos-T en la patog&#233;nesis y la relaci&#243;n con la interleucina 17<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0395"><span class="elsevierStyleSup">29</span></a>&#46;</p><p id="par0215" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los pacientes generalmente se quejan de disminuci&#243;n de agudeza visual y miodesopsias&#46; Nictalop&#237;a&#44; fotopsias&#44; sensaci&#243;n de &#171;ruido blanco&#187;&#44; reducci&#243;n del campo visual y discromatopsia son otros de los s&#237;ntomas que pueden aparecer<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0400"><span class="elsevierStyleSup">30</span></a>&#46;</p><p id="par0220" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los hallazgos electrofisiol&#243;gicos sugieren que la retina interna es la que se ve afectada en la enfermedad de Birdshot&#46; Se ha descrito la presencia de anticuerpos antirretina en la capa plexiforme interna y&#44; aunque los mecanismos por los que se produce a&#250;n no est&#225;n establecidos&#44; suele observarse un retraso en la respuesta <span class="elsevierStyleItalic">flicker</span> de los conos&#44; que guarda relaci&#243;n con la inflamaci&#243;n de las capas superficiales&#46; Tambi&#233;n se observa una predilecci&#243;n por la respuesta ON responsable de la ca&#237;da de la onda b&#46; La inflamaci&#243;n de la retina interna provoca una alteraci&#243;n en la fototransducci&#243;n&#44; dando el patr&#243;n caracter&#237;stico electronegativo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0405"><span class="elsevierStyleSup">31</span></a>&#46;</p><p id="par0225" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagn&#243;stico de la enfermedad es fundamentalmente cl&#237;nico&#44; a trav&#233;s de unos criterios diagn&#243;sticos que incluyen 4 requeridos &#40;bilateralidad&#44; lesiones caracter&#237;sticas&#44; c&#233;lulas en c&#225;mara anterior y vitritis&#41;&#44; y 3 que apoyan el diagn&#243;stico &#40;ant&#237;geno leucocitario humano A29&#43;&#44; vasculitis y edema macular qu&#237;stico&#41;&#46; Tambi&#233;n est&#225;n establecidos 3 criterios de exclusi&#243;n &#40;precipitados retroquer&#225;ticos&#44; sinequias posteriores o alguna otra causa predisponente&#58; infecciosa&#44; neopl&#225;sica&#44; etc&#46;&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0410"><span class="elsevierStyleSup">32</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0070" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0090">Retinitis autoinmunes</span><p id="par0230" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El s&#237;ndrome h&#237;per IgM ligado al <span class="elsevierStyleSmallCaps">X</span> tambi&#233;n puede presentar este patr&#243;n ERG caracter&#237;stico&#46; Se produce un defecto o deficiencia de una prote&#237;na llamada &#171;ligando CD40&#187; localizada en el gen de la familia del factor de necrosis tumoral &#40;NTF&#41; del cromosoma <span class="elsevierStyleSmallCaps">X</span>&#46;</p><p id="par0235" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Como consecuencia de esta deficiencia&#44; los linfocitos T afectados del paciente no pueden instruir a los linfocitos B para que cambien la producci&#243;n de gammaglobulinas de IgM a IgG e IgA&#44; presentando niveles reducidos de IgG e IgA en suero y un nivel normal o elevado de IgM&#46; Adem&#225;s&#44; el ligando CD40 es tambi&#233;n importante para otras funciones protectoras de los linfocitos T cuya p&#233;rdida favorece a diferentes infecciones<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0415"><span class="elsevierStyleSup">33</span></a>&#46;</p><p id="par0240" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los pacientes con s&#237;ndrome h&#237;per IgM ligado al <span class="elsevierStyleSmallCaps">X</span> presentan un riesgo aumentado de desarrollar neoplasias&#44; principalmente linfomas y tumores del tracto biliar e h&#237;gado&#46;</p><p id="par0245" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se ha descrito un caso en el que el paciente comenz&#243; con nictalop&#237;a y disminuci&#243;n de campo visual bilateral&#46; Los datos cl&#237;nicos sugirieron una retinopat&#237;a autoinmune y mediante inmunohistoqu&#237;mica indirecta se detectaron anticuerpos antirretina contra ant&#237;genos de la capa de fibras nerviosas&#44; la capa de c&#233;lulas ganglionares y otros componentes de la retina interna como las c&#233;lulas bipolares&#44; amacrinas y horizontales&#46; Adem&#225;s se observ&#243; una hipersensibilidad del epitelio pigmentario de la retina &#40;EPR&#41;&#46;</p><p id="par0250" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tanto el EOG como los CV estaban alterados&#44; y el ERG mostr&#243; un patr&#243;n negativo en condiciones escot&#243;picas en la respuesta mixta de conos-bastones<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0420"><span class="elsevierStyleSup">34</span></a>&#46;</p><p id="par0255" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se han descrito tambi&#233;n varios casos de pacientes con antecedentes de episodios recurrentes de uve&#237;tis anterior aguda&#44; panuve&#237;tis y coroidopat&#237;a punctata interna con respuesta negativa en el ERG&#46; Los ERG en este grupo heterog&#233;neo de pacientes predominantemente mostraron compromiso posfototransducci&#243;n de las v&#237;as ON y OFF<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0305"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0075" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0095">Retinopat&#237;a asociada a carcinoma&#47;melanoma</span><p id="par0260" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La incidencia de s&#237;ndromes paraneopl&#225;sicos en pacientes con c&#225;ncer se estima alrededor de un 10&#37;&#44; apareciendo afectaci&#243;n del sistema visual y nervioso en un 0&#44;01&#37; de los pacientes aproximadamente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0425"><span class="elsevierStyleSup">35</span></a>&#46; Este peque&#241;o porcentaje de pacientes desarrolla anticuerpos espec&#237;ficos que reconocen prote&#237;nas y subgrupos de neuronas de la retina&#46; Cuando se produce hablamos de retinopat&#237;a asociada a carcinoma o melanoma&#46;</p><p id="par0265" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Cl&#237;nicamente pueden presentar disminuci&#243;n de la agudeza visual&#44; nictalop&#237;a&#44; fotopsias&#44; campo visual reducido&#44; atenuaci&#243;n vascular o atrofia coriorretiniana<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0430"><span class="elsevierStyleSup">36</span></a>&#46; Hasta en un 50&#37; de los casos la cl&#237;nica visual precede a la sintomatolog&#237;a de la enfermedad subyacente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0435"><span class="elsevierStyleSup">37</span></a>&#46;</p><p id="par0270" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se han descrito casos en pacientes diagnosticados de carcinoma de pulm&#243;n de c&#233;lulas peque&#241;as&#44; carcinomas gastrointestinales&#44; c&#225;ncer de endometrio&#44; mama y ovario<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0425"><span class="elsevierStyleSup">35&#44;38</span></a>&#46; En estos pacientes se evidencia una degeneraci&#243;n de los conos y bastones&#44; produciendo una disminuci&#243;n tanto de la onda a como de la b&#44; siendo mucho menos frecuente la disminuci&#243;n aislada de la onda b&#46;</p><p id="par0275" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Sin embargo&#44; en la retinopat&#237;a asociada a melanoma se observa mucho m&#225;s frecuentemente una reducci&#243;n de la onda b&#44; posiblemente por afectaci&#243;n preferente de la v&#237;a de las c&#233;lulas bipolares ON<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0445"><span class="elsevierStyleSup">39</span></a>&#46; Esta respuesta autoinmune ocurre m&#225;s frecuentemente en varones 4&#44;5&#58;1<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0450"><span class="elsevierStyleSup">40</span></a>&#46; La agudeza visual central suele estar preservada o estar ligeramente disminuida&#46; Los campos visuales tambi&#233;n suelen ser normales&#44; aunque puede aparecer tanto un escotoma paracentral como p&#233;rdidas perif&#233;ricas&#46; En la fundoscopia podemos encontrarnos palidez de nervio &#243;ptico&#44; atenuaci&#243;n vascular&#44; cambios en el EPR&#44; vitritis o periflebitis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0455"><span class="elsevierStyleSup">41</span></a>&#46;</p></span></span><span id="sec0080" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0100">Toxicidad</span><p id="par0280" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Existen sustancias capaces de producir toxicidad retiniana&#44; vi&#233;ndose afectadas las funciones de las diferentes capas de la retina&#46;</p><p id="par0285" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Cuando la alteraci&#243;n se produce al nivel de la posfototransducci&#243;n&#44; puede observarse un ERG negativo&#46;</p><span id="sec0085" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0105">Metanol</span><p id="par0290" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El metanol es una sustancia neurot&#243;xica que se puede encontrar en diferentes productos industriales y en algunas bebidas alcoh&#243;licas &#40;frecuentemente destilados caseros&#41;&#46;</p><p id="par0295" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La inhibici&#243;n del citocromo c oxidasa mitocondrial provoca la muerte celular&#44; especialmente en la retina y en el nervio &#243;ptico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0460"><span class="elsevierStyleSup">42</span></a>&#46;</p><p id="par0300" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la fase aguda de la toxicidad retiniana el paciente presenta fotofobia&#44; disminuci&#243;n de la agudeza visual y alteraciones en los campos visuales&#46; En el fondo de ojo puede aparecer edema retiniano o de papila&#46; En una segunda fase aparecer&#237;a atrofia y las alteraciones caracter&#237;sticas del ERG<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0465"><span class="elsevierStyleSup">43</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0090" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0110">Vigabatrina</span><p id="par0305" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La vigabatrina se trata de un antiepil&#233;ptico utilizado en epilepsias refractarias y espasmos infantiles&#46; Es un inhibidor selectivo e irreversible de la GABAtransaminasa&#44; la enzima responsable de la escisi&#243;n metab&#243;lica del neurotransmisor GABA&#46;</p><p id="par0310" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Desde el punto de vista oftalmol&#243;gico la p&#233;rdida de campo visual es el primer efecto adverso que encontramos como consecuencia de toxicidad por este medicamento<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0470"><span class="elsevierStyleSup">44</span></a>&#46; Tambi&#233;n&#44; los pacientes pueden presentar disminuci&#243;n de la agudeza visual&#44; discromatopsia&#44; disminuci&#243;n de la sensibilidad al contraste y alteraciones en el ERG&#46;</p><p id="par0315" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Estudios electrofisiol&#243;gicos demuestran alteraciones en los sistemas de conos y bastones&#44; mostrando una predilecci&#243;n a una ca&#237;da de la onda b y de los potenciales oscilatorios&#46; La respuesta Flicker tambi&#233;n puede aparecer retrasada&#46; Todos estos hallazgos orientan a una alteraci&#243;n en las capas internas de la retina&#44; aunque el mecanismo por el que se produce es a&#250;n desconocido<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0475"><span class="elsevierStyleSup">45</span></a>&#46; Se ha observado una recuperaci&#243;n parcial de las alteraciones electrorretinogr&#225;ficas tras el cese de la toma del antiepil&#233;ptico&#46;</p></span><span id="sec0095" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0115">Quinina</span><p id="par0320" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La quinina es un alcaloide natural&#44; blanco y cristalino&#44; con propiedades antipir&#233;ticas&#44; antipal&#250;dicas y analg&#233;sicas producido por especies del g&#233;nero <span class="elsevierStyleItalic">Cinchona</span>&#46; La intoxicaci&#243;n por esta sustancia produce cinconismo&#46;</p><p id="par0325" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los s&#237;ntomas visuales pueden aparecer en las 24<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>horas posteriores a una ingesta mayor de 4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g&#46; En la fase aguda el paciente experimenta n&#225;useas&#44; v&#243;mitos&#44; dolor de cabeza e hipotensi&#243;n&#46; En esta etapa en la fundoscopia se puede observar edema retiniano masivo&#44; mancha rojo cereza&#44; palidez de disco y estrechamiento de los vasos sangu&#237;neos&#46; La agudeza visual se encuentra disminuida y el campo visual alterado<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0480"><span class="elsevierStyleSup">46</span></a>&#46;</p><p id="par0330" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los hallazgos en el ERG dependen de la fase en la que nos encontremos&#46; En la fase aguda todas las respuestas se ven reducidas&#46; Cuando se va recuperando la agudeza visual&#44; la onda a se va normalizando&#44; sin embargo la onda b persiste alterada dando el patr&#243;n electronegativo caracter&#237;stico&#46; Con el tiempo la onda b puede mostrar una leve recuperaci&#243;n&#44; pero raramente se normaliza<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0485"><span class="elsevierStyleSup">47</span></a>&#46;</p><p id="par0335" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Estas alteraciones se deben&#44; en parte&#44; al efecto vasoconstrictor del f&#225;rmaco&#44; que produce predominantemente una isquemia de las capas internas de la retina&#44; y a la toxicidad directa en la retina&#44; que se produce por el bloqueo de la transmisi&#243;n colin&#233;rgica en el interior de las capas sin&#225;pticas&#46;</p></span><span id="sec0100" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0120">Siderosis</span><p id="par0340" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Un cuerpo extra&#241;o intraocular puede producir&#44; de manera secundaria&#44; un estado de siderosis&#46; El mecanismo fisiopatol&#243;gico implica la transformaci&#243;n del estado no ionizado o ferroso en la forma f&#233;rrica&#46;</p><p id="par0345" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los s&#237;ntomas incluyen visi&#243;n borrosa&#44; midriasis pupilar&#44; heterocrom&#237;a de iris o tinci&#243;n corneal&#46; La fundoscopia puede ser normal o mostrar edema de papila&#46;</p><p id="par0350" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En estadios iniciales encontramos en el ERG una respuesta supernormal&#46; Si el cuerpo extra&#241;o permanece en el espacio intraocular&#44; la onda b del ERG empieza a disminuir&#44; manteni&#233;ndose estable la onda a hasta etapas avanzadas en las que la se&#241;al del ERG es indetectable&#46; El mecanismo fisiopatol&#243;gico de esta situaci&#243;n se debe a toxicidad directa sobre las capas internas de la retina y a la isquemia secundaria que se produce<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0285"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0105" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0125">Otros</span><p id="par0355" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tambi&#233;n se ha descrito toxicidad en la retina interna con alteraciones en el ERG con otras sustancias como la vincristina&#44; el cisplatino o la cantaxantina<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0285"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46;</p></span></span><span id="sec0110" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0130">Vasculares</span><p id="par0360" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En situaciones de isquemia como son la obstrucci&#243;n de arteria central de la retina o la obstrucci&#243;n de la vena central de la retina&#44; el ERG muestra la respuesta negativa caracter&#237;stica&#46; No obstante&#44; dado que el diagn&#243;stico de estas entidades es fundamentalmente cl&#237;nico y angiogr&#225;fico&#44; rara vez se realiza estudio electrofisiol&#243;gico en estos pacientes&#46;</p><p id="par0365" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la obstrucci&#243;n de la arteria central la retina interna es la que se ve afectada por falta de riego&#44; mientras que el EPR y los fotorrecetores&#44; que reciben vascularizaci&#243;n a trav&#233;s del sistema coroidocapilar&#44; permanecen intactos&#46;</p><p id="par0370" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la fundoscopia&#44; durante la fase aguda de este proceso&#44; es caracter&#237;stico el edema de capas internas y la mancha rojo cereza que&#44; junto con la disminuci&#243;n brusca de agudeza visual facilitan su diagn&#243;stico&#46; Sin embargo&#44; pasada esta fase&#44; el edema retiniano se resuelve y los hallazgos fundosc&#243;picos se limitar&#237;an a una leve palidez de disco y atenuaci&#243;n de la vascularizaci&#243;n&#44; pudiendo pasar desapercibido&#46; Es en esta fase en la que encontramos una disminuci&#243;n de la onda b con conservaci&#243;n de la onda a&#44; una disminuci&#243;n de los potenciales oscilatorios y de la respuesta Flicker en el ERG&#44; revelando la afectaci&#243;n de las capas internas de la retina con conservaci&#243;n de la funci&#243;n de los fotorreceptores<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0490"><span class="elsevierStyleSup">48</span></a>&#46;</p><p id="par0375" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ante una obstrucci&#243;n de vena central de la retina&#44; muchas veces las intensas hemorragias dificultan la interpretaci&#243;n de la angiograf&#237;a y nos cuesta diferenciar la forma no isqu&#233;mica de la que s&#237; lo es&#46; Adem&#225;s del estudio del reflejo pupilar&#44; la electrofisiolog&#237;a es una buena herramienta para predecir el grado de isquemia y el riesgo de neovascularizaci&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0495"><span class="elsevierStyleSup">49</span></a>&#46; La disminuci&#243;n de la raz&#243;n b&#47;a es proporcional a la p&#233;rdida capilar&#44; d&#225;ndonos una idea del grado de isquemia&#46; As&#237; mismo&#44; se ha observado que la amplitud de la onda b y el retraso de la respuesta flicker est&#225;n relacionadas con el riesgo de desarrollo de neovascularizaci&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0500"><span class="elsevierStyleSup">50</span></a>&#46;</p></span></span><span id="sec0115" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0135">Conclusi&#243;n</span><p id="par0380" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El ERG negativo permite diferenciar en la respuesta combinada de conos y bastones bajo condiciones escot&#243;picas una alteraci&#243;n en la transmisi&#243;n del est&#237;mulo con conservaci&#243;n de la funci&#243;n de los fotorreceptores&#46; Su correcta identificaci&#243;n permite estrechar el diagn&#243;stico y es de gran ayuda para el diagn&#243;stico de este reducido grupo de enfermedades raras&#46;</p><p id="par0385" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La bilateralidad y simetr&#237;a de las ondas&#44; la recuperaci&#243;n del patr&#243;n electrofisiol&#243;gico normal y las caracter&#237;sticas cl&#237;nicas del paciente deben tenerse en cuenta a la hora de establecer el diagn&#243;stico diferencial&#46;</p></span><span id="sec0120" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0140">Conflictos de intereses</span><p id="par0390" class="elsevierStylePara elsevierViewall">JJGL ha recibido ayudas para estudio de Abbvie&#44; Allergan y Angelini&#46; El resto de autores declara no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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                  \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head  " align="center" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Adquiridas&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</th></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleItalic">Bilaterales sim&#233;tricas</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleItalic">Con mayor frecuencia unilaterales o bilaterales asim&#233;tricas</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleItalic">Ceguera nocturna estacionaria cong&#233;nita &#40;CSNB&#41;</span><br>Tipo 1&#58; NYX<br>Tipo 2&#58; CACNA1F<br>Oguchi 1&#58; SAG<br>Oguchi 2&#58; GRK1<br>Fundus albipunctatus&#58; RDH5&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleItalic">Inflamatorias&#58;</span><br>Retinocoroiditis de Birdshot<br>Retinitis autoinmune<br>Retinopat&#237;a asociada a carcinoma&#47;melanoma&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleItalic">Retinosquisis ligada a <span class="elsevierStyleSmallCaps">X</span> &#40;XLRS&#41;</span><br>RS1&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleItalic">Toxicidad&#58;</span><br>Metanol<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0270"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a><br>Vigabatrina<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0275"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a><br>Quinina<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0280"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a><br>Siderosis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0285"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a><br>Vincristina<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0290"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a><br>Cisplatino<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0295"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a><br>Cantaxantina<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0300"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleItalic">Distrofias musculares de Becker y Duchenne</span><br>DMD&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleItalic">Alteraciones vasculares</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0305"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a><span class="elsevierStyleItalic">&#58;</span><br>Oclusi&#243;n de arteria central de la retina<br>Oclusi&#243;n de vena central de la retina&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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