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B) AFG pretratamiento: áreas de atrofia macular, hiperfluorescencia a nivel de las EA y foco extrafoveal que fuga contraste en tiempos tardíos. C) OCT pretratamiento: Depresión foveal conservada. Ausencia de líquido intrarretiniano. D) AFG postratamiento: áreas de atrofia macular e hiperfluorescencia a nivel de las EA; no se observa fuga de contraste que sugiera MNVC activa.</p>" ] ] ] "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "autoresLista" => "J. Benitez-Herreros, C. Camara-Gonzalez, L. Lopez-Guajardo, C. Beckford-Torngren, J. Pareja-Esteban" "autores" => array:5 [ 0 => array:2 [ "nombre" => "J." "apellidos" => "Benitez-Herreros" ] 1 => array:2 [ "nombre" => "C." "apellidos" => "Camara-Gonzalez" ] 2 => array:2 [ "nombre" => "L." "apellidos" => "Lopez-Guajardo" ] 3 => array:2 [ "nombre" => "C." "apellidos" => "Beckford-Torngren" ] 4 => array:2 [ "nombre" => "J." 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C) y D) Autofluorescencia con lesiones hipoautofluorescentes rodeadas de halo hiperautofluorescente, compatibles con los DEP.</p>" ] ] ] "textoCompleto" => "<span class="elsevierStyleSections"><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Introducción</span><p id="par0005" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El desprendimiento del epitelio pigmentario retiniano (DEP) es una manifestación clínica frecuente en múltiples enfermedades coriorretinianas. La degeneración macular asociada a la edad (DMAE) es la enfermedad en la que con mayor frecuencia se manifiesta el DEP. Consiste en una separación entre la lámina basal de la célula del epitelio pigmentario y la capa colágena más interna de la membrana de Bruch<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Entre las posibles causas del DEP están la inflamatoria, la isquémica, la degenerativa y la idiopática. Cuando esta última sucede en menores de 50 años hay que pensar en una variante de coriorretinopatía central serosa (CCS) que suele cursar con buen pronóstico visual. Se debería a una alteración de la permeabilidad vascular de la coroides por isquemia de la misma<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Caso clínico</span><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Mujer de 47 años de edad, con antecedentes personales de hiperlipidemia, asma y angina de pecho estable, presentó en una exploración oftalmológica rutinaria múltiples DEP bilaterales sin sintomatología visual acompañante.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La agudeza visual (AV) era de unidad con ambos ojos (AO), la presión intraocular y la biomicroscopía eran normales y, en la funduscopia, presentaba múltiples lesiones bilaterales de diferentes tamaños, algo elevadas e hipopigmentadas no confluyentes, con bordes muy bien definidos y acompañadas de cambios pigmentarios en forma de motas, rodeadas a su vez de un anillo de color anaranjado y distribuidas en polo posterior más cerca de la fóvea en ojo derecho (OD) (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La autofluorescencia de AO muestra lesiones redondeadas hipoautofluorescentes rodeadas de un halo hiperautofluorescente, correspondientes a los DEP (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>).</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La tomografía de coherencia óptica (OCT) (HD OCT Cirrus, Zeiss) muestra múltiples lesiones hiperreflectantes en forma de cúpula de pequeño tamaño que no afectan a la fóvea de AO, compatibles con DEP (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La angiofluoresceingrafía (AFG) revela múltiples lesiones bilaterales, hiperfluorescentes en tiempos precoces, que se mantienen en forma y tamaño bien definidas y de mayor número que las visibles en la funduscopia; son más numerosas y superiores en el OI y cerca de la fóvea en OD, sin evidencia de neovascularización, vasculitis u oclusión vascular (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La paciente se deriva a Medicina Interna para estudio. Se le realiza analítica general, serología para sífilis, herpes virus, citomegalovirus entre otros, Mantoux, radiografía de tórax, pruebas de autoinmunidad, velocidad de segmentación globular y enzima conversora de angiotensina, resultando todos negativos, descartándose enfermedad sistémica que justifique el cuadro ocular. Se diagnostica por ello de múltiples DEP de etiología idiopática.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A los 6 meses se la volvió a revisar y presentaba una AV de 0,8 en OD, y de la unidad en OI. A la funduscopia, la paciente presentaba, además de los DEP, desprendimiento de neuroepitelio en área macular del OD con mayor elevación de la misma, sin sufrir variaciones en el OI. 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Aunque se pueden presentar como un hallazgo aislado, pueden ser el origen de un desarrollo posterior de desprendimiento seroso<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La estrecha aposición del epitelio pigmentario retiniano, la retina neurosensorial, membrana de Bruch y coroides, son de suma importancia para permitir el metabolismo y el funcionamiento normal de la retina. La adhesión se efectúa, por un lado, entre las microvellosidades del epitelio pigmentario y los segmentos externos de los fotorreceptores (efecto complementado por el transporte activo a través del epitelio pigmentario, y por una mayor presión osmótica en la coroides que hacen que se extraiga continuamente líquido del espacio subretiniano) y, por otro lado, por la unión de la membrana basal del epitelio pigmentario y la membrana de Bruch que se efectúa a través de filamentos de laminina, colágeno tipos <span class="elsevierStyleSmallCaps">iv</span> y <span class="elsevierStyleSmallCaps">v</span> y proteoglicanos en las regiones de hemidesmosomas. Cualquier trastorno que desestabilice este equilibrio puede tener un efecto sobre la retina y la adhesión del epitelio pigmentario. Se han propuesto varias hipótesis, pero la razón más importante es la composición del fluido intersticial coroideo, que es determinada por el grado de permeabilidad vascular coroidea. Cualquier proceso inflamatorio, infeccioso, vascular, degenerativo, maligno o genéticamente determinado que pueda causar tales cambios, puede producir una alteración en la adhesión del epitelio pigmentario. El desarrollo de un DEP aislado se produce por la desintegración de la unión del epitelio pigmentario retiniano y la capa de colágeno de la membrana de Bruch que, si persiste en el tiempo, puede tener como consecuencia un desprendimiento seroso<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La historia revela a menudo enfermedades concomitantes oculares o sistémicas como la DMAE, estrías angioides, el síndrome de presunta histoplasmosis ocular, vasculopatía coroidea polipoidal, el síndrome de Vogt Koyanagi-Harada, sarcoidosis, hiperviscosidad, enfermedades renales y del colágeno, hipertensión maligna, infecciones como por citomegalovirus o neoplasias retinianas como el linfoma ocular primario y la leucemia mieloide aguda<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4,5</span></a>.</p><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los trastornos sistémicos infecciosos fueron descartados en nuestra paciente por presentar serología negativa frente a tuberculosis, sífilis, citomegalovirus, VIH y herpes simple, entre otros, así como por ausencia de infiltrados coroideos típicos de infecciones fúngicas. También se descartó enfermedad inflamatoria como la sarcoidosis (por la ausencia de granulomas coroideos, radiografía de tórax y enzima conversora de angiotensina normal), Vogt-Koyanagi-Harada (la paciente no presentó pérdida de visión brusca ni dolor ocular ni otros síntomas acompañantes como fiebre, cefaleas, náuseas, síntomas neurológicos como rigidez de cuello o alteración de la audición), u otras enfermedades inflamatorias sistémicas como artritis reumatoide, poliarteritis nodosa, Wegener por analítica de autoinmunidad negativa, y ausencia del resto de síntomas acompañantes a estas enfermedades, así como por ausencia de escleritis posterior o tinción papilar y vascular debido a la vasculitis. Trastornos sistémicos que puedan inducir oclusión vascular coroidea como coagulopatía intravascular diseminada, hipertensión maligna, embarazo asociado a hipertensión, lupus, síndrome de Goodpasture, síndrome de hiperviscosidad, enfermedad de Waldestrom y crioglobulinemia, entre otros, también fueron descartados por la analítica, función renal, autoinmunidad normales y ausencia de oclusión vascular en la angiografía. Se descartó, asimismo, la toma de corticoesteroides y síndromes linfoproliferativos que también producen desprendimientos serosos y del epitelio pigmentario retiniano. La funduscopia descartó estrías angioides o DMAE y, la angiografía, otras enfermedades como vasculitis posterior, neovascularización coroidea o vasculopatía coroidea polipoidal<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3,4</span></a>.</p><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Otras veces ocurre de manera idiopática, como en el caso de nuestra paciente. Se considera a esta forma idiopática una entidad poco frecuente que puede ser una variante de coroidopatía serosa central tipo <span class="elsevierStyleSmallCaps">ii</span>, en la que predomina el epitelio pigmentario retiniano en cuestión (en la tipo <span class="elsevierStyleSmallCaps">i</span> predominan los desprendimientos de neuroepitelio)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>. El diagnóstico se realiza por la clínica (asintomático la mayoría de las veces o, si está afectada la mácula: visión borrosa, metamorfopsia, micropsia y escotoma positivo) y la AFG; aunque hoy en día la OCT nos permite hacer un diagnóstico de certeza rápido.</p><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La asociación de la CCS con un DEP suele aparecer en el 10,5% de los casos. Lo más común de esta asociación es la resolución del DEP, dejando una huella de atrofia del EP, cosa que ocurre en el 56% de los pacientes y que puede condicionar su pronóstico funcional. La asociación con una neovascularización coroidea (NVC) es rara aunque puede ocurrir en el 4-8% de los casos. La resolución de la CCS y del DEP, la atrofia localizada del EP y el buen pronóstico funcional serían la historia natural de este proceso<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>.</p><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La mayoría de los pacientes menores de 55 años que presentan pequeños DEP sin presencia de otras enfermedades coriorretinianas disfrutan de un excelente pronóstico sin intervención, sobre todo si las lesiones están fuera de la fóvea y no hay líquido subretiniano asociado.</p><p id="par0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los pacientes mayores de 55 años que presentan NVC o DEP hemorrágicos tienen un pronóstico visual muy pobre. A estos pacientes hay que realizarles siempre una AFG para descartar neovascularización coroidea<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>.</p><p id="par0105" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aproximadamente el 90% de los casos con DEP tienen, o manifestarán, desprendimientos serosos concurrentes a lo largo de la evolución de la enfermedad.</p><p id="par0110" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En nuestro caso, la paciente fue diagnosticada de múltiples DEP idiopáticos tras descartar enfermedades sistémicas y oculares que se le relacionan. La paciente sigue en revisiones periódicas en la actualidad, habiéndose resuelto los desprendimientos serosos del OD, y disminuido los DEP en número y tamaño de manera espontánea sin tratamiento en AO. Decidimos no tratar a nuestra paciente porque la fotocoagulación profiláctica en los DEP no ha demostrado ser beneficiosa, y se informó de que el deterioro visual más rápido se produce en los ojos tratados, en comparación con los no tratados. Klein et al. informaron un tratamiento conservador para los pacientes DEP idiopáticos si la agudeza visual es buena y no hay evidencia de neovascularización coroidea<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>.</p><p id="par0115" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Cuando estos DEP están vascularizados, la fotocoagulación con láser guiada con AFG demostró el cierre en el 57% de las neovascularizaciones coroideas y un incremento de la AV en el 75% de los casos. Utilizando la terapia fotodinámica, solo el 6% de los pacientes ganaban 1-2 líneas de visión.</p><p id="par0120" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La introducción de los antiangiogénicos sobre todo en las NVC por la DMAE, también ha supuesto un tratamiento revolucionario en esta enfermedad y, por ello, se utiliza, asimismo, en estos casos de DEP múltiple asociados a NVC<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>.</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Conflicto de intereses</span><p id="par0125" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:9 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "xres341583" "titulo" => array:3 [ 0 => "Resumen" 1 => "Caso clínico" 2 => "Discusión" ] ] 1 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec323341" "titulo" => "Palabras clave" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "xres341584" "titulo" => array:3 [ 0 => "Abstract" 1 => "Case report" 2 => "Discussion" ] ] 3 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec323340" "titulo" => "Keywords" ] 4 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Introducción" ] 5 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Caso clínico" ] 6 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Discusión" ] 7 => array:2 [ "identificador" => "sec0020" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 8 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaRecibido" => "2012-01-18" "fechaAceptado" => "2012-11-07" "PalabrasClave" => array:2 [ "es" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palabras clave" "identificador" => "xpalclavsec323341" "palabras" => array:5 [ 0 => "Múltiples desprendimientos de epitelio pigmentario" 1 => "Coriorretinopatía central serosa" 2 => "Idiopáticos" 3 => "Buen pronóstico" 4 => "Desprendimientos serosos" ] ] ] "en" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Keywords" "identificador" => "xpalclavsec323340" "palabras" => array:5 [ 0 => "Multiple pigment epithelium detachments" 1 => "Central serous chorioretinopathy" 2 => "Idiopathic" 3 => "Good prognosis" 4 => "Serous detachments" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:2 [ "es" => array:2 [ "titulo" => "Resumen" "resumen" => "<span class="elsevierStyleSectionTitle">Caso clínico</span><p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Mujer de 47 años de edad presenta múltiples desprendimientos de epitelio pigmentario (DEP) idiopáticos bilaterales en una revisión rutinaria. Se muestra esta enfermedad como una manifestación clínica rara cuya evolución será la resolución, atrofia localizada del epitelio pigmentario y el buen pronóstico funcional.</p> <span class="elsevierStyleSectionTitle">Discusión</span><p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">El DEP es una manifestación clínica frecuente en múltiples enfermedades coriorretinianas. La degeneración macular asociada a la edad (DMAE) es donde con mayor frecuencia se manifiesta. La forma idiopática se puede englobar dentro de la coriorretinopatía central serosa (CCS) tipo <span class="elsevierStyleSmallCaps">ii</span>. La angiografía (AFG) y la tomografía de coherencia óptica (OCT) son pruebas complementarias en el estudio del número, la extensión y la naturaleza serosa de estos DEP.</p>" ] "en" => array:2 [ "titulo" => "Abstract" "resumen" => "<span class="elsevierStyleSectionTitle">Case report</span><p id="spar0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">A 47 year-old female who presented with a bilateral idiopathic multiple pigment epithelial detachment (PED) in a routine visit. This pathology is shown as a rare clinical manifestation, where the outcome is resolution of localized atrophy of the pigment epithelium, with a good functional prognosis.</p> <span class="elsevierStyleSectionTitle">Discussion</span><p id="spar0020" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">PED is a common clinical manifestation in several chorioretinal diseases, particularly in macular degeneration associated with age. Idiopathic PED can be considered as a kind of central type II serous chorioretinopathy. 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C) y D) Autofluorescencia con lesiones hipoautofluorescentes rodeadas de halo hiperautofluorescente, compatibles con los DEP.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 1606 "Ancho" => 2666 "Tamanyo" => 535412 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0030" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">OCT de AO en la 1.<span class="elsevierStyleSup">a</span> visita, a los 6, 7 y 9 meses. Se aprecian los múltiples DEP como lesiones cupiliformes hiperreflectivas que disminuyen en número y tamaño a lo largo del tiempo. 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Múltiples desprendimientos de epitelio pigmentario idiopático: a propósito de un caso
Multiple retinal pigment epithelial detachments: a case report
A.B. González-Escobar
, J.L. González de Gor-Crooke, M.A. López-Egea-Bueno, J.M. García-Campos
Autor para correspondencia
Servicio de Oftalmología, Hospital Universitario Virgen de la Victoria, Málaga, España