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(b) Autofluorescence: without alterations one month after diagnostic and with areas of patched hyper- and hypofluorescence 3 years after diagnostic in the peripapillary zone outside of the arches. (c) Fluorescein angiography: slight hyperfluorescence in the zones comprised within the ring. (d) OCT with loss of outer layers, respecting the macular area and mfERG with persistence of electroretinographic alterations. (e) VF: generalized sensitivity loss respecting the macula.</p>" ] ] ] "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "autoresLista" => "M. García-Torre, R. Castro-Flórez" "autores" => array:2 [ 0 => array:2 [ "nombre" => "M." "apellidos" => "García-Torre" ] 1 => array:2 [ "nombre" => "R." 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B) Ojo izquierdo afectado con necrosis retiniana en el cuadrante nasal inferior, asociada a hemorragias y constricción focal de las arterias retinianas. C y D) Intensa oclusión arterial en la angiofluoresceingrafía.</p>" ] ] ] "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "autoresLista" => "A. Moruno-Rodríguez, J.L. Sánchez-Vicente, T. Rueda-Rueda, B. Lechón-Caballero, A. Muñoz-Morales, F. López-Herrero" "autores" => array:6 [ 0 => array:2 [ "nombre" => "A." "apellidos" => "Moruno-Rodríguez" ] 1 => array:2 [ "nombre" => "J.L." "apellidos" => "Sánchez-Vicente" ] 2 => array:2 [ "nombre" => "T." "apellidos" => "Rueda-Rueda" ] 3 => array:2 [ "nombre" => "B." "apellidos" => "Lechón-Caballero" ] 4 => array:2 [ "nombre" => "A." "apellidos" => "Muñoz-Morales" ] 5 => array:2 [ "nombre" => "F." 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Es una patología rara de etiología desconocida. La presentación clásica se caracteriza por la presencia de fotopsias, escotomas y alteraciones electrorretinográficas, y todo ello acompañado de un característico anillo blanquecino retiniano concéntrico a la papila y localizado en las capas profundas de la retina. Afecta característicamente a adultos jóvenes, más frecuentemente mujeres, y suele ser unilateral. Raramente se acompaña de síntomas sistémicos.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos un caso de AAOR en el que a lo largo de su estudio se descubrió la positividad para el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH). Es el primer caso descrito de asociación entre ambas entidades.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Caso clínico</span><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Paciente varón de 41 años de edad que acudió a urgencias con una historia de escotoma central acompañado de fotopsias en el ojo izquierdo (OI) de 15<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>días de evolución. Como antecedentes personales destacaba una sífilis secundaria tratada 5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>años antes. No presentaba antecedentes familiares ni personales de enfermedad autoinmune. La exploración oftalmológica con lámpara de hendidura y fondo de ojo (FO) era normal, con una agudeza visual (AV) de 1,0 en ambos ojos (AO).</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El paciente fue explorado en la consulta de retina 5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>días más tarde. La AV seguía siendo de 1,0 en AO, pero en el FO izquierdo se apreciaba un anillo de demarcación blanco-grisáceo localizado en la retina profunda y centrado en la papila. La retina que quedaba por dentro del anillo presentaba una coloración blanquecina. No había vitritis.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la angiografía fluoresceínica del OI se ponía de manifiesto un muy discreto defecto ventana en el área interior al anillo, y en la autofluorescencia, una leve hiperautofluorescencia difusa en la misma zona. En la tomografía de coherencia óptica (OCT) se observaba una pérdida perimacular de las capas externas de la retina con respeto foveal en el OI (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El campo visual (<span class="elsevierStyleSmallCaps">C</span>V) mostraba un escotoma absoluto parapapilar y el electrorretinograma multifocal (ERGmf) presentaba una depresión de la función macular (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En base a estos resultados se realizó el diagnóstico de retinopatía anular externa aguda (AAOR).</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En las pruebas de laboratorio se puso de manifiesto la positividad para el VIH, que era desconocida hasta el momento, y se remitió a consulta de medicina interna. El paciente se catalogó como VIH estadio A1, con 580 linfocitos CD4 pero con una carga viral de 104.511 copias/ml. La elevada carga viral fue el motivo por el que se decidió comenzar triple terapia con epivlera (emtricitabina más rilpivirina más tenofovir).</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la exploración oftalmológica realizada un mes después, el anillo blanquecino había desaparecido completamente. En la OCT persistía la pérdida de las capas externas de la retina en el área perimacular. El CV mostraba una pérdida generalizada de sensibilidad con relativo respeto macular. En el ERGmf persistía la depresión macular izquierda.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Estas alteraciones se han mantenido hasta la actualidad. En la última exploración, realizada 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>años después del diagnóstico, persisten las alteraciones citadas anteriormente, a lo que se añade una alteración del epitelio pigmentario de la retina (EPR) parcheada en la zona interior al anillo y con respeto de polo posterior (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Discusión</span><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La AAOR tiene una forma de presentación en muchos aspectos similar a la AZOOR. Muchos autores la consideran como una variante de esta. La diferencia entre ambas entidades reside en que al diagnóstico de la AAOR muestra un anillo blanco-grisáceo peripapilar, mientras que la AZOOR no presenta cambio funduscópico alguno.</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se desconoce la etiología de la AAOR, aunque se han sugerido como factores desencadenantes la infección viral<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> o un proceso autoinmune. Esta última hipótesis se ve apoyada por la presencia de anticuerpos contra antígenos retinianos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">2,3</span></a> y anticuerpos antinucleares<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a> en el suero de algunos pacientes.</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nuestro caso es relevante debido a la positividad para el VIH, ya que en estos pacientes no suele haber patología sistémica asociada. Es el primer caso descrito de asociación entre ambas entidades. No sabemos el papel que la infección por VIH o la inmunodepresión secundaria puedan haber jugado en el desarrollo de la AAOR. En varios estudios se ha observado que la inmunodepresión estabiliza la enfermedad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>, pero esta misma inmunosupresión podría favorecer infecciones oportunistas que desencadenasen el cuadro clínico de la AAOR.</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La AAOR es unilateral en el 60% de los casos, aunque la aparición de síntomas en el ojo adelfo se puede retrasar hasta 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>años y la presentación en estos pacientes suele ser asimétrica.</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La AV de estos pacientes es muy variable: desde la unidad hasta movimiento de manos.</p><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El anillo intrarretiniano, según Gass y Stern<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>, podría corresponder a un anillo inmunológico. Fekrat et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a> sugieren que el agente causal de la AAOR llega a la retina a partir del sistema nervioso central y del nervio óptico, lo que justificaría que el anillo inmunológico sea concéntrico a la papila.</p><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Debido a la fugacidad del anillo intrarretiniano, que desaparece en 3-4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>semanas, probablemente haya casos de AAOR que sean diagnosticados como AZOOR.</p><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las alteraciones campimétricas la mayoría de las veces consisten en escotomas que contactan con la mancha ciega.</p><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La atrofia de la retina externa paramacular que se observa en la OCT, la ausencia de alteraciones de la barrera hematorretiniana y la severa afectación funcional retiniana hacen pensar en una afectación primaria de la retina externa.</p><p id="par0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Gass y Stern<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> postularon que si los fotorreceptores recuperan su función, el cuadro no deja secuelas, pero que si la función no se recupera aparece una progresiva degeneración de la retina externa y atrofia del epitelio pigmentario, que es lo que le ha sucedido a nuestro paciente.</p><p id="par0105" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Mjeren et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a> describen un patrón trizonal en las pruebas de imagen de estos pacientes crónicos. La autofluorescencia de la retina que queda por fuera del anillo es normal, puesto que se corresponde con una zona de retina sana. La zona de hiperautofluorescencia moteada localizada en el borde de la lesión se debe a que es una zona en la que se está produciendo atrofia coroidea. Y la zona de hipoautofluorescencia central corresponde con un área de atrofia coroidea instaurada. En las retinografías y en la angiografía con verde indocianina también puede observarse este triple patrón. En las imágenes de nuestro paciente a los 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>años del diagnóstico se puede ver la zona de retina sana y la zona de hiperfluorescencia parcheada; quizá sea necesario un mayor tiempo de evolución para ver los cambios hipofluorescentes correspondientes a la zona de atrofia coroidea (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a>).</p><p id="par0110" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Para llegar al diagnóstico de AAOR hay que hacer un diagnóstico diferencial con otras entidades: síndromes de puntos blancos, linfomas, neuropatías ópticas, síndromes paraneoplásicos, retinopatías autoinmunes, enfermedades infecciosas coriorretinianas, etc. La ausencia de vitritis y de cicatrices coriorretinianas, la presencia del anillo blanco-grisáceo de demarcación entre retina afecta y sana, y el patrón trizonal antes descrito, así como la afectación del ERGmf y la pérdida selectiva de las capas externas de la retina, facilitan el diagnóstico de AAOR.</p><p id="par0115" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En este momento no existe un tratamiento eficaz para la AAOR. Luckie et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a> publicaron un caso de AAOR tratada con aciclovir intravenoso con buena respuesta. Fekrat et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a> describieron dos casos que respondieron a la administración de corticoides. Tang et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> obtuvieron una buena respuesta con plasmaféresis seguida de ciclofosfamida. Pero estos tratamientos hasta el momento son de utilidad limitada.</p><p id="par0120" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Es necesaria una mayor experiencia para avanzar en el conocimiento de la etiología, las características clínicas y las opciones terapéuticas de la AAOR.</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Conflicto de intereses</span><p id="par0130" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores manifiestan que no tienen interés comercial ni han recibido apoyo económico para la realización del trabajo.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:9 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "xres1656039" "titulo" => "Resumen" "secciones" => array:1 [ 0 => array:1 [ "identificador" => "abst0005" ] ] ] 1 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec1471908" "titulo" => "Palabras clave" ] 2 => array:3 [ "identificador" => "xres1656040" "titulo" => "Abstract" "secciones" => array:1 [ 0 => array:1 [ "identificador" => "abst0010" ] ] ] 3 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec1471909" "titulo" => "Keywords" ] 4 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Introducción" ] 5 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Caso clínico" ] 6 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Discusión" ] 7 => array:2 [ "identificador" => "sec0025" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 8 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaRecibido" => "2018-04-09" "fechaAceptado" => "2018-10-05" "PalabrasClave" => array:2 [ "es" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palabras clave" "identificador" => "xpalclavsec1471908" "palabras" => array:5 [ 0 => "AOOR" 1 => "AZOOR" 2 => "VIH" 3 => "Enfermedad retiniana" 4 => "Enfermedad autoinmune" ] ] ] "en" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Keywords" "identificador" => "xpalclavsec1471909" "palabras" => array:5 [ 0 => "AAOR" 1 => "Acute zonal occult outer retinopathy" 2 => "HIV" 3 => "Retinal disease" 4 => "Autoimmune disease" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:2 [ "es" => array:2 [ "titulo" => "Resumen" "resumen" => "<span id="abst0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Presentamos un caso de retinopatía anular externa aguda (<span class="elsevierStyleItalic">acute annular outer retinopathy</span> [AAOR]) en un paciente en el que se demostró positividad para el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH).</p><p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">La etiología de la AAOR es desconocida, aunque se han sugerido como desencadenantes la infección viral o un mecanismo autoinmune. Nuestro caso es relevante por ser el primero descrito en un paciente con serología positiva para VIH. Aun así, desconocemos el papel que ha jugado la infección por VIH o la inmunosupresión secundaria en el desarrollo de la AAOR.</p></span>" ] "en" => array:2 [ "titulo" => "Abstract" "resumen" => "<span id="abst0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><p id="spar0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">A case of acute annular outer retinopathy (AAOR) is presented in a patient that was later proved to be positive for the human immunodeficiency virus (HIV).</p><p id="spar0020" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">The aetiology of AAOR remains unknown, although a viral infection or an autoimmune mechanism has been suggested. The case presented here is noteworthy because it is the first case described in a patient with HIV positive serology. Even so, the precise role played by HIV infection or secondary immunosuppression in the development of the AAOR is not known.</p></span>" ] ] "multimedia" => array:3 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1972 "Ancho" => 3083 "Tamanyo" => 524442 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0025" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">a) Retinografía del paciente en el momento del diagnóstico; se observa el anillo de demarcación blanco grisáceo concéntrico a la papila. b)<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Autofluorescencia con leve hiperautofluorescencia en la zona del anillo. c)<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Angiografía fluoresceínica con discreta hiperfluorescencia.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 1578 "Ancho" => 2917 "Tamanyo" => 421572 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0030" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Pruebas al diagnóstico. a)<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>CV del OI con un aumento de la mancha ciega. b)<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>OCT del OI con atrofia de capas externas perimaculares. c)<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ERGmf del OI con depresión de la función macular.</p>" ] ] 2 => array:7 [ "identificador" => "fig0015" "etiqueta" => "Figura 3" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr3.jpeg" "Alto" => 2574 "Ancho" => 3333 "Tamanyo" => 641067 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0035" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">a)<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Retinografías: al mes del diagnóstico ha desaparecido el anillo y a los 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>años muestra una alteración parcheada del EPR peripapilar. b)<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Autofluorescencia: sin alteraciones al mes del diagnóstico y con zonas de hiper e hipofluorescencia parcheada a los 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>años del diagnóstico en la zona peripapilar por fuera de arcadas. c)<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Angiografía fluoresceínica: ligera hiperfluorescencia en las zonas que quedaban englobadas dentro del anillo. d)<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>OCT con pérdida de capas externas respetando el área macular y ERGmf con persistencia de alteraciones electrorretinográficas. e)<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>CV: pérdida generalizada de sensibilidad con respeto macular.</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0015" "bibliografiaReferencia" => array:7 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0040" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Acute annular outer retinopathy as a variant of acute zonal occult outer retinopathy" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:2 [ 0 => "J.D.M. 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