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Inicio Archivos de la Sociedad Española de Oftalmología Creutzfeldt - Jakob con debut oftalmológico: la variante Heidenhain
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Comunicación corta
Creutzfeldt - Jakob con debut oftalmológico: la variante Heidenhain
Creutzfeldt - Jakob presenting with isolated visual symptoms: the Heidenhain variant
I. del Barrio-Mansoa,
Autor para correspondencia
inesoide@hotmail.com

Autor para correspondencia.
, Á. Toribio-Garcíab, M. Cordero-Comab, L. Tuñónc, E. Baragañoc
a Servicio de Oftalmología, Hospital de Infanta Cristina, Parla, Madrid, España
b Servicio de Oftalmología, Hospital de León, León, España
c Servicio de Neurología, Hospital de León, León, España
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de p&#233;rdida progresiva de agudeza visual &#40;AV&#41; bilateral&#46; En la primera exploraci&#243;n oftalmol&#243;gica se objetiva una AV de 0&#44;3 en ojo derecho y 0&#44;1 en ojo izquierdo&#44; con tensiones oculares&#44; biomicroscopia&#44; motilidad ocular y exploraci&#243;n fundosc&#243;pica normales&#46; Presentaba alteraci&#243;n en los campos visuales y ligera alteraci&#243;n en el test de colores &#40;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#fig0005">figs&#46; 1 y 2</a>&#41;&#46; Se realizaron resonancia magn&#233;tica &#40;RM&#41; cerebral &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig&#46; 3</a>A&#41;&#44; potenciales evocados visuales &#40;PEV&#41; y electrorretinograma &#40;ERG&#41;&#44; que resultaron inespec&#237;ficos&#46; Durante el mes siguiente present&#243; alteraci&#243;n severa de la conducta&#44; alucinaciones&#44; deterioro cognitivo&#44; movimientos pseudoatet&#243;sicos y mioclon&#237;as&#44; de evoluci&#243;n r&#225;pidamente progresiva&#44; por lo que se solicit&#243; una nueva RM&#44; electroencefalograma &#40;EEG&#41; y tomograf&#237;a computarizada por emisi&#243;n de fotones individuales &#40;SPECT&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El EEG mostr&#243; enlentecimiento cerebral y actividad a modo de ondas trif&#225;sicas&#44; generalizadas&#44; repetitivas y de periodicidad corta&#46; En el estudio de RM &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig&#46; 3</a>B&#41; se apreciaron alteraciones en la cabeza de ambos n&#250;cleos caudados y porci&#243;n superior de n&#250;cleo lenticular del lado derecho&#46; En el SPECT se objetiv&#243; alteraci&#243;n de la perfusi&#243;n cerebral cortical a nivel frontal derecho y temporal posterior bilateral y subcortical en t&#225;lamo izquierdo&#44; de moderada intensidad&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se realiz&#243; una punci&#243;n lumbar con determinaci&#243;n positiva de la prote&#237;na 14-3-3 en el l&#237;quido cefalorraqu&#237;deo &#40;LCR&#41;&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el mes siguiente se produjo un deterioro severo del estado general&#44; hasta presentar mutismo acin&#233;tico&#44; rigidez generalizada y mioclon&#237;as&#44; produci&#233;ndose el &#233;xitus dos meses despu&#233;s del inicio del trastorno visual&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el estudio necr&#243;psico se observ&#243; una masiva p&#233;rdida neuronal y marcada astrogliosis en las &#225;reas corticales con numerosas vacuolas finas&#44; a veces confluentes &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0020">fig&#46; 4</a>A&#41;&#46; Ante la sospecha de ECJ se envi&#243; para estudio inmunohistoqu&#237;mico quedando demostrada la existencia de prote&#237;na PrP &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0020">fig&#46; 4</a>B&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0020"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Discusi&#243;n</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La ECJ es una afecci&#243;n espongiforme subaguda causada por part&#237;culas protein&#225;ceas infecciosas desprovistas de &#225;cidos nucleicos denominadas priones<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; La incidencia anual es de 1-2 casos por mill&#243;n de habitantes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#44; no existe preferencia por ning&#250;n sexo y la mayor&#237;a de los casos ocurren entre los 50 y 75 a&#241;os de edad&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La aparici&#243;n de la ECJ se relaciona con la conversi&#243;n de la prote&#237;na celular PrP &#40;codificada por el gen PRNP del brazo corto del cromosoma 20&#41;&#44; en una isoforma anormal PrPsc&#44; produciendo un cambio conformacional en la estructura de dicha prote&#237;na dando lugar a agregados que causan muerte neuronal y vacuolas&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Cl&#237;nicamente se caracteriza por un cuadro r&#225;pidamente progresivo de demencia&#44; ataxia y mioclon&#237;as que generalmente produce la muerte en menos de un a&#241;o desde el inicio de los s&#237;ntomas&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La variante de Heidenhain se caracteriza por presentarse con una disfunci&#243;n visual que se puede manifestar de diferentes modos tales como metamorfopsia&#44; discromatopsia&#44; alucinaciones &#243;pticas o incluso ceguera cortical&#59; predomina durante todo el curso de la enfermedad&#44; con unos cambios neuropatol&#243;gicos m&#225;s marcados a nivel de l&#243;bulo occipital aunque tambi&#233;n presentes a nivel de ganglios basales y sistema l&#237;mbico&#44; y con una progresi&#243;n destacablemente m&#225;s r&#225;pida<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; Estos pacientes parecen compartir un genotipo &#40;homocig&#243;ticos para metionina en el cod&#243;n 129 del gen de la PrP&#41; que est&#225; asociado con el curso cl&#237;nico caracter&#237;stico de esta variante<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagn&#243;stico inicial es complicado&#44; por la ausencia de otra s&#237;ntomatolog&#237;a acompa&#241;ante y por la normalidad en el resto de exploraciones y pruebas&#59; es esta falta de correlaci&#243;n entre el nivel de p&#233;rdida visual y los hallazgos en la exploraci&#243;n f&#237;sica los que nos deben hacer sospechar de dicha entidad&#46;</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el caso presentado&#44; la enfermedad debuta con s&#237;ntomas visuales sin otra alteraci&#243;n y progresa en menos de dos meses hasta producir la muerte de la paciente&#44; con las manifestaciones caracter&#237;sticas de esta variante y con un EEG&#44; RM y existencia de prote&#237;na 14-3-3 en LCR&#44; compatibles con la ECJ&#46;</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A pesar de este dif&#237;cil diagn&#243;stico inicial&#44; es importante que el oftalm&#243;logo sepa tenerla en cuenta ya que es a su consulta a la que estos pacientes ser&#225;n remitidos en un primer momento para su valoraci&#243;n&#46; Debemos sospechar esta entidad ante un paciente con alteraci&#243;n visual mantenida&#44; con exploraci&#243;n oftalmol&#243;gica normal&#44; salvo posibles defectos inespec&#237;ficos en campos visuales y test de colores&#44; y valorar la posibilidad en estos casos de solicitar EEG y an&#225;lisis de prote&#237;na 14-3-3 en LCR&#46;</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Adem&#225;s&#44; y dado que los priones son resistentes a los procedimientos habituales de esterilizaci&#243;n&#44; tenemos que ser conscientes de su importancia a la hora de utilizar ton&#243;metros y lentes de contacto&#44; ya que seg&#250;n algunos estudios la c&#243;rnea es un tejido con potencial de transmisi&#243;n e infecci&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46; Lo ideal a la hora de llevar a cabo una exploracion oftalmol&#243;gica ser&#237;a disponer de ton&#243;metros de contacto de un solo uso&#44; pero si esto no es factible&#44; se debe llevar a cabo una buena esterilizaci&#243;n sumergiendo el cono durante 5 minutos en al menos 50<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ml de una soluci&#243;n de 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ml de agua purificada MilliQ &#40;uhpH2O&#41;&#46;</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Y no solo a nivel de exploraci&#243;n sino a nivel quir&#250;rgico&#44; el riesgo de un posible contagio de esta enfermedad debe hacernos plantear la posibilidad de la introducci&#243;n de material quir&#250;rgico de un solo uso&#46;</p><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Por lo tanto&#44; en nuestra pr&#225;ctica habitual debemos tener en cuenta esta entidad que aunque muy poco frecuente&#44; tiene importantes implicaciones&#46;</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Conflicto de intereses</span><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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