Dermatomiositis

 

La dermatomiositis es una enfermedad inflamatoria que afecta la piel y el músculo. Es más frecuente en el sexo femenino, con dos picos de presentación: entre los 10 y 15 años y entre los 45 y 60 años.^1,2

Clasificación

se han propuesto varias clasificaciones, pero la más utilizada es la de Bohan y Peter, quienes plantearon cinco criterios diagnósticos: la clínica, la histopatología, la electromiografía, el laboratorio y las manifestaciones cutáneas.¹

Manifestaciones clínicas

la clásica lesión de la piel es el eritema macular violáceo distribuido simétricamente. Las manifestaciones patognomónicas incluyen: pápulas de Gottron en el dorso de las articulaciones metacarpofalángicas, interfalángicas, codos y rodillas. El signo de Gottron con una extensión lineal que involucra las superficies extensoras de piernas, glúteos, miembros superiores y superficie dorsal de los dedos. El eritema heliotropo se manifiesta como un brote de coloración lila o violáceo, periorbital en ambos párpados superiores. Hay varios signos de fotosensibilidad, como el signo de la V en el cuello, entre otros. Los cambios en el lecho ungular consisten en eritema y telangiectasias periungulares. La calcinosis es inusual en adultos. La afectación muscular es simétrica. La disfagia y la fatiga son síntomas comunes. El compromiso respiratorio se ve reflejado por la presencia de enfermedad pulmonar intersticial. De 11 a 40% de los casos se asocia a otras enfermedades del tejido conectivo. Puede existir asociación con neoplasias malignas.^3,6,7

Diagnóstico

el diagnóstico abarca aspectos clínicos, de laboratorio, gabinete (electromiografía) y estudio histopatológico. Dentro de los estudios de laboratorio puede encontrarse elevación de enzimas relacionadas con daño muscular: cpk, alt, ast y hdl. En la electromiografía se detectan potenciales pequeños y polifásicos, fibrilación, y descargas repetitivas de alta frecuencia. La biopsia muscular es el método para confirmar una miopatía inflamatoria.^1,3,5

Tratamiento

los corticosteroides orales, como la prednisona, son considerados la primera línea de tratamiento para la dermatomiositis. El metotrexate es el primer tratamiento adyuvante recomendado. Otras alternativas son la metilprednisolona, la azatioprina, la ciclofosfamida y recientemente las inmunoglobulinas. Para el manejo de las manifestaciones cutáneas se utilizan la hidroxicloroquina, el metotrexate y el micofenolato mofetilo.^1,4

Pronóstico

la expectativa de vida a cinco años es de 80%. Las principales causas de muerte son la enfermedad debida a presencia de malignidad y las alteraciones pulmonares.^1,6,7