Mujer de 58 años, con antecedentes de hipercolesterolemia.
Consulta por lesiones caracterizadas por manchas en región lumbar e ingle derecha, hiperpigmentadas. De aparición primero en región lumbar y posteriormente en zona de ingle, de 6 meses de evolución. Refería prurito ocasional, inicialmente relacionadas con el roce de la ropa, de color rosado-violáceo y posteriormente evolucionando hacia coloración marronácea en la región lumbar. A la exploración se constatan 3 lesiones: una en región lumbar de mayor tamaño, alargada transversalmente tipo mancha en zona central de color marronáceo y en uno de los extremos de características eritematosa, que no descama al rascado (fig. 1); las otras 2 lesiones en ingle, de menor tamaño redondeadas de bordes regulares, bien delimitadas, de 5 y 3cm, ambas marronáceas (fig. 2).??
Corresponde a la lesión de aparición inicial en región lumbar. En esta se puede apreciar cómo la zona central lumbar (flecha a la derecha de la imagen) es de color marronácea, y en la zona más periférica izquierda (flecha a la izquierda de la imagen) se ve una mancha de color rosa-lila más eritematosa que correspondería evolutivamente a una lesión más reciente y activa.
Se realiza interconsulta telemática a dermatología, que cita en consulta y realiza biopsia de las lesiones. El estudio histológico muestra un infiltrado linfocitario acompañado de células plasmáticas y fibras de colágeno de aspecto engrosado y compactado, confirmando el diagnóstico de morfea. Se amplía estudio con radiografía de tórax, serologías y autoanticuerpos. La analítica muestra anticuerpos antinucleares positivos, consultando con medicina interna para continuación de estudio. Este caso corresponde a una morfea en placas: presenta 3 placas aisladas, localizadas, sin afectar a más de 2 zonas del cuerpo y sin afectación de cabeza o cara.
La morfea o esclerodermia localizada, es una enfermedad autoinmune de la piel, caracterizada por esclerosis e inflamación de la piel y tejidos blandos1. Se presenta como una induración esclerosa y circunscrita de la piel2.
Son afecciones poco frecuentes. Predominan en mujeres. Pueden aparecer a cualquier edad, si bien existen 2 picos de incidencia: 7-11 años y 44-47 años1,2. Pueden deberse a diferentes factores, aunque no existe una etiología clara: traumatismos, roces crónicos, radioinducidas, medicamentos inductores. Puede haber relación con la infección por Borrelia burgodefri2.?
Existen 3 formas clínicas definidas: en placas, más frecuente en adultos; lineales, presentes sobre todo en niños; y las generalizadas, excepcionales2. Las morfeas en placas circunscritas son las más frecuentes, aparecen principalmente entre los 20-50 años. Pueden ser superficiales o profundas y afectar estructuras como hipodermis, fascia y/o músculos3. Suelen comenzar como una mácula rosa-lila, que evoluciona a una fase inactiva, con color marronáceo central, centro anacarado y aspecto indurado, en el que la piel no se puede plegar. La fase activa se caracteriza por mantener halo con borde liláceo2,4. El 50% suelen remitir espontáneamente en 3-5 años. En ocasiones pueden ocurrir recaídas5. Suelen presentar buen pronóstico.
El diagnóstico es clínico, aunque se recomienda realizar biopsia5. Si bien histológicamente comparte las mismas características que la esclerosis sistémica1, no presentan afectación visceral ni vascular, ni anticuerpos específicos de esclerosis por lo que no es necesaria su búsqueda sistemática5. Sí está justificada la búsqueda de otras afecciones autoinmunes. Los anticuerpos antinucleares suelen estar presentes en el 16-68% de las morfeas. La resonancia magnética nuclear y/o ultrasonografía son utilizadas para valorar la extensión de las lesiones5.
Diagnósticos diferenciales: esclerosis sistémica, hiperpigmentación, micosis fungoide, liquen escleroso, eritema migratorio.
Respecto al tratamiento, existen diferentes terapias según subtipo clínico y extensión. De primera elección en las morfeas en placas superficiales activas son los dermocorticoides. Otras alternativas son calcipotriol o tracolimus tópicos. Si fracasa, está indicada la fototerapia y/o fotoquimioterapia. Los tratamientos sistémicos se reservan para formas generalizadas4,5.
Conflicto de interesesLas autoras declaramos no tener conflicto de intereses.
Se ha contado con la autorización expresa y mediante consentimiento informado por escrito de la paciente, para la redacción y divulgación del caso, datos clínicos e imágenes.
