Mujer de 55 años fumadora de 20 cigarrillos/día, con antecedente de adenocarcinoma de pulmón en estadio IV (octubre 2017) en tratamiento quimioterápico.
En marzo de 2019 la paciente acudió a urgencias por disnea y tos seca de 5 días de evolución, sin fiebre ni sensación distérmica. Además refería que, coincidiendo con el aumento de la disnea, le aparecieron de forma progresiva lesiones eritematosas asintomáticas en hemitórax y mama derecha. No recordaba ningún antecedente traumático. Negaba la aparición de vesículas o ampollas y no refería picor, escozor ni ardor. Tampoco recordaba episodios similares.
A la exploración presentaba, en hemitórax derecho, máculas eritematosas irregulares mal delimitadas con distribución zosteriforme (fig. 1). No se observaban vesículas, ampollas ni erosiones ni se palpaba componente profundo. Se objetivaba, además, un leve aumento del tamaño y la temperatura de la mama derecha respecto a la contralateral.
Inicialmente, se orientó como un herpes zóster y mastitis secundaria a este, pero debido a la ausencia de las características típicas de las lesiones herpéticas, se realizó una biopsia cutánea para descartar otras causas diagnósticas, como celulitis, metástasis cutánea, toxicodermia o cáncer de mama inflamatorio.
El estudio histológico evidenció la presencia de numerosos vasos linfáticos dilatados, repletos de células atípicas de aspecto epitelial (fig. 2A). En el estudio inmunohistoquímico, las células neoplásicas fueron positivas para citoqueratina, el factor de transcripción tiroideo-1 (TTF-1) y napsina A (fig. 2B).
(A) HE, ×10: Vasos linfáticos dilatados en dermis, repletos de células atípicas de aspecto epitelial. (B) TTF1, ×10: La inmunotinción con TTF1 fue positiva en las células del interior de los vasos linfáticos dilatados, así como para napsina A (ambas positivas en el adenocarcinoma de pulmón).
Las metástasis cutáneas pueden ser la forma de presentación de una neoplasia interna o un signo de progresión de estas. Su incidencia varía entre el 0,7 y el 10% según la etiología tumoral1. Se cree que aproximadamente el 3% de los pacientes con cáncer de pulmón no microcítico desarrollarán metástasis cutáneas durante su evolución, con una media de presentación de 15 meses2,3.
Las metástasis cutáneas tienen mal pronóstico e implican una mediana de supervivencia de menos de 4 meses2-4. Pueden localizarse en cualquier lugar del tegumento, pero suelen hacerlo próximas al tumor primario. La forma más frecuente de presentación son lesiones nodulares únicas o múltiples, rojizas y dolorosas, aunque pueden presentarse de forma rara con patrón zosteriforme, inflamatorio o telangiectásico4.
El mecanismo de distribución zosteriforme es desconocido. Se han propuesto diferentes teorías, como la diseminación linfática, la koebnerización en el lugar de infección previa por herpes zóster, la implantación de células tumorales en cicatrices quirúrgicas o la diseminación neuronal por los ganglios dorsales2. En la literatura se han descrito varios casos de metástasis cutáneas con patrón zosteriforme que histológicamente corresponden a infiltración cutánea directa y linfangitis carcinomatosa cutánea3,5,6. En nuestra paciente, la ocupación de los vasos linfáticos por émbolos de masas tumorales, que corresponden a células de adenocarcinoma de pulmón, parece ser la causa de las lesiones parcheadas con patrón zosteriforme.
La linfangitis carcinomatosa cutánea es una forma muy rara de presentación de metástasis cutánea, representando el 5% de todas las metástasis cutáneas. Su causa es la oclusión de los vasos linfáticos dérmicos o subcutáneos por células neoplásicas que conduce a linfedema secundario4,6. Clínicamente se presenta como áreas eritematosas no dolorosas que simulan un proceso infeccioso tipo erisipela o celulitis, mientras que, a diferencia de estas, no se objetiva fiebre ni leucocitosis. Se suelen asociar más frecuentemente a cáncer de mama pero también se han descrito casos asociados a cáncer de pulmón1,4,6.
Revisando la literatura, se han descrito 12 casos de linfangitis carcinomatosa cutánea por cáncer de pulmón (90% adenocarcinomas), con diferentes presentaciones clínicas, la mayoría con patrón erisipeloide y zosteriforme1,5,6.
En conclusión, las metástasis cutáneas son infrecuentes, pero en ocasiones pueden representar el primer síntoma o ser un signo de progresión de una neoplasia interna. Su conocimiento y sospecha es importante en oncólogos, dermatólogos, internistas y especialistas en atención primaria pues puede suponer un diagnóstico precoz y un cambio en el manejo terapéutico.
Julian Boix Vilanova e Ines Gracia Darder.
