La policondritis recidivante es una enfermedad sistémica poco frecuente, con una incidencia anual estimada de 3,5 casos por millón de habitantes. En 1960, Pearson et al.1 introdujeron el término actual de «policondritis recidivante». En 1976, McAdam et al. propusieron los primeros criterios diagnósticos, los cuales fueron posteriormente modificados por Damiani y Michet et al.2. La enfermedad afecta principalmente a adultos de mediana edad, con un pico de incidencia entre la cuarta y sexta décadas de la vida, aunque se han notificado casos en todos los grupos de edad, incluida la edad pediátrica. Se desconoce la patogénesis exacta, pero la presencia de autoanticuerpos contra el colágeno tipo II durante los ataques agudos y el hecho de que algunas líneas de investigación sugieran la participación de citotoxicidad mediada por células T y la producción aberrante de autoanticuerpos, orientan a su carácter inmunomediado. Los episodios inflamatorios recurrentes afectan fundamentalmente a estructuras cartilaginosas y tejidos conectivos, pueden durar días o semanas y se resuelven con tratamiento o de forma espontánea.
Presentamos el caso de una mujer de 46 años de edad, que acude a consultas externas del servicio de dermatología tras ser atendida vía teleconsulta realizada por su médico de familia en la que se apreciaba aparente eritema de la oreja izquierda manteniéndose respetado el lóbulo de la misma, habiéndose constatado tres episodios de características similares en los últimos 6 meses y uno a nivel de cartílago nasal. En consulta se realizó una anamnesis completa en la que se descartaron antecedentes personales y familiares de enfermedades autoinmunes, negándose pérdida de peso, pero con artralgias esporádicas coincidentes con estos episodios, pero sin debilidad muscular, clínica digestiva o respiratoria destacable. A la exploración apreciamos inflamación y enrojecimiento del pabellón auricular de la oreja izquierda quedando respetado el lóbulo de la misma (fig. 1). Los exámenes complementarios revelaron normalidad en el hemograma y en la bioquímica con leve elevación de la VSG y normalidad del estudio de autoinmunidad. El estudio histológico mostró inflamación del cartílago con proliferación endotelial de los capilares e infiltrado inflamatorio polimorfonuclear y mononuclear con algunas células plasmáticas. Se propuso tratamiento inicial con colchicina 0,25mg/día de mantenimiento al ser diagnosticada de probable policondritis recidivante tras los criterios aplicados.
La policondritis recidivante que precisa manejo multidisciplinar por los diversos órganos y sistemas a los que puede afectar, y para ello se han empleado antiinflamatorios, corticoides e inmunosupresores3. Su diagnóstico es clínico, y se realiza mediante los criterios de Mitchet. Se ha relacionado con una serie de enfermedades subyacentes, como neoplasias hematológicas, autoinmunes (artritis reumatoide, diabetes mellitus, lupus eritematoso sistémico…) e inflamatorias4.
Con respecto a la condritis, lo más frecuente es encontrar eritema, aumento de temperatura local y dolor en el pabellón auricular sin afectación del lóbulo, ya que este no es cartilaginoso. Puede producirse una oreja en coliflor como consecuencia de los episodios repetidos de inflamación4. También es habitual la afectación nasal, y menos frecuente pero más grave por las repercusiones que puede llegar a tener es la inflamación del cartílago de vías respiratorias4. A nivel sistémico es habitual encontrar síntomas constitucionales, como fiebre y astenia, artritis, afectación ocular en forma de escleritis o epiescleritis y audiovestibular como vértigo o sordera. Menos frecuente es la afectación cardíaca o neurológica3,4. En pacientes varones mayores de 50 años que cumplen criterios diagnósticos de policondritis recidivante y presentan alteraciones hematológicas como un VCM>100fl o recuento de plaquetas <200×109/l, está indicado realizar despistaje de mutaciones en el gen UBA1 para descartar un síndrome de VEXAS5. En el diagnóstico diferencial del síndrome oreja roja debemos incluir la condrodermatitis nodular del hélix, la pericondritis infecciosa, ciertas dermatosis eritematodescamativas como la psoriasis o el eccema de contacto y otras menos frecuentes como el linfocitoma causado por Borrelia spp4.
Consideraciones éticasLos autores cuentan con el consentimiento informado de la paciente.
FinanciaciónLos autores declaran no haber recibido financiación.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
