Síndrome de Sjögren

El síndrome de Sjögren o síndrome seco (SS) es una enfermedad autoinmune multisistémica que consiste en una infiltración linfocítica progresiva de las glándulas exocrinas del organismo¹, que causa una disminución de sus secreciones debido a una atrofia y sustitución del tejido glandular por adipocitos. El SS se caracteriza fundamentalmente por la sequedad ocular (xeroftalmia) y bucal (xerostomía). Se diferencian dos tipos: el SS primario cuando aparece de forma aislada y el SS secundario cuando se asocia a otras enfermedades autoinmunitarias, principalmente la artritis reumatoide².

Etiología

Se desconoce exactamente la causa de la infiltración linfocitaria exocrina; se supone un posible desencadenante viral (herpesvirus, virus de la hepatitis C y retrovirus) y factores neurohormonales en individuos con una predisposición genética marcada por algunos haplotipos del sistema HLA³.

Incidencia

De las enfermedades raras, es de las más frecuentes, con una prevalencia del 1¿3%. Predomina en las mujeres (9:1) con una edad entre 40 y 60 años; en jóvenes suele asociarse con otros trastornos autoinmunitarios^3,4. Las diferentes sociedades científicas (FEDER, EURORDIS, NORD) consideran el SS una enfermedad rara (ER), ya que la prevalencia no es un criterio definitivo (5 casos/10.000), sino que otros puntos clave definen las ER: a) enfermedades con elevadas morbilidad y mortalidad sin tratamiento o en tratamiento sólo paliativo; b) enfermedades que afectan de forma significativa a la calidad de vida de los enfermos como consecuencia de sus especiales necesidades, y c) enfermedades para las que hay una falta de interés en su investigación, en el desarrollo de fármacos para su tratamiento y en general en la atención de los pacientes que las padecen. Lo cual explica que el Sjögren esté incluido en la lista de ER.

Sospecha y diagnóstico de la enfermedad

El SS es una enfermedad compleja de amplio espectro clínico, de presentación lenta y progresiva, con diferentes manifestaciones de intensidad variable que alteran la calidad de vida del enfermo. Suele afectar a mucosas y piel, pero también a otros órganos o sistemas como pulmones, riñones, tiroides, músculos, aparato circulatorio o el sistema nervioso. Las manifestaciones clínicas⁵ más características son la xeroftalmía, quemazón ocular, fotofobia, inyección conjuntival, sobreinfecciones de repetición y úlceras corneales dolorosas. En la boca, sequedad con fisuras en las mucosas, boqueras, dificultad al hablar y deglutir, caries, muguet y ageusia en estados avanzados. Otras manifestaciones frecuentes son las infecciones respiratorias de repetición, disfagia, estreñimiento y dispaurenia. En el SS primario malestar general, astenia, fiebre, adenopatías, esplenomegalia, hipertrofia parotídea, artritis, tiroiditis, pericarditis, hepatitis, así como pancreatitis, entre otras.

El diagnóstico^3,4,6 suele ser tardío, entre 8 y 10 años, debido a su lenta evolución, la falta de información y el desconocimiento general de esta afección, así como de los muchos síntomas que se manifiestan y dificultan la orientación diagnóstica. La historia clínica y la exploración son fundamentales para la sospecha del SS. Descartar que la hiposialia no sea secundaria a fármacos (neurolépticos, espasmolíticos, antihistamínicos, atropínicos, diuréticos), a la radioterapia cervicofacial y al tabaquismo. En la tabla 1 se muestran los criterios de síndrome de Sjögren establecidos por el grupo de consenso americano y europeo⁷. En las analíticas podemos encontrar anemia, leucocitopenia, eosinofilia, trombocitopenia, hipergammaglobulinemia, crioglobulinemia, factor reumatoide y anticuerpos antinucleares positivos.

Tabla 1. Criterios de síndrome de Sjögren del grupo de consenso americano-europeo

Diagnóstico de síndrome de Sjögren con 4 o más de los siguientes criterios:

1. Síntomas oculares, al menos una respuesta positiva de estas preguntas: a) ¿Ha presentado ojo seco a diario durante más de 3 meses? b) ¿Tiene sensación de arenilla ocular de forma repetida? c) ¿Utiliza lágrimas artificiales 3 o más veces al día? 2. Síntomas orales, al menos una respuesta positiva de estas preguntas: a) ¿Ha sentido la boca seca a diario durante más de 3 meses? b) ¿Se le han hinchado las parótidas siendo adulto? c) ¿Necesita beber agua para tragar los alimentos secos? 3. Signos oculares, positividad de al menos uno de los siguientes tests: a) Prueba de Schimer ¿5 mm de humedad en 5 min. b) Prueba Rosa de Bengala con 4 o más puntos en la escala de Van Bijsterveld. 4. Hallazgos histopatológicos: en la biopsia de glándula salival menor la presencia de 1 o más focos (más de 50 linfocitos)/4 mm ^2 de tejido glandular. 5. Afección objetiva de glándulas salivales con uno de los siguientes tests: a) Flujo salival sin estimulación ¿1,5 ml en 15 min. b) Sialografía parotídea con alteraciones difusas (puntuales, cavitarias o patrón destructivo) sin evidencia de destrucción de los ductos mayores. c) Gammagrafía parotídea con retraso en la captación, concentración reducida o excreción del trazador. 6. Autoanticuerpos: positividad de anti-Ro (SSA) o anti-La (SSB) o ambos.

Control y seguimiento del paciente

El SS normalmente es una enfermedad benigna, pero su pronóstico dependerá de las enfermedades asociadas y de tres complicaciones potenciales de alarma para el médico de atención primaria: a) el dolor ocular debido a una úlcera corneal; b) cuadros de vasculitis y c) cambio en la linfoproliferación benigna del SS primario a linfoma normalmente no hodgkiano. Los pacientes con un SS primario tienen 44 veces más riesgo de desarrollar un linfoma que la población general. Existen unos signos de alarma indicativos de síndrome linfoproliferativo (tabla 2). El síndrome de Sjögren no tiene tratamiento curativo, el objetivo será el control sintomático de la exocrinopatía^3,4. Para los ojos se aconseja la utilización de gafas de sol junto con lubricantes por el día, y ungüentos oculares más gafas de natación ajustables por las noches, con humidificadores ambientales en la casa, así como revisiones por oftalmólogo cada semestre. Se recomienda no fumar ni beber alcohol, evitar los ambientes secos como por aire acondicionado o calefacción, así como lugares con polvo y humo de tabaco, los alimentos o bebidas ricas en azúcares y con cafeína y los fármacos anticolinérgicos. Se debe aconsejar protectores labiales, sorbos de agua frecuentes con gotas de limón, higiene bucal constante (cepillado de dientes frecuente, utilización de hilo dental a diario, dentífricos para bocas secas, elixires fluorados, cápsulas con gel de vitamina E por las noches), masticar chicle sin azúcar y revisiones por odontólogo cada 6 meses. Existe la posibilidad de utilizar secretagogos como la pilocarpina clorhidrato, la cemivelina o la bromhexina. Para la piel se recomienda el empleo de aceites o hidratantes corporales aplicados a la piel húmeda tras la ducha, de jabón neutro no detergente, y evitar baños y duchas con agua muy caliente, frecuentes o de larga duración; no son recomendables los hidromasajes. Los síntomas de artritis pueden tratarse con fisioterapia, antiinflamatorios, corticoides o antipalúdicos (cloroquina). En las mujeres se aconseja el empleo de lubricantes vaginales, así como revisiones ginecológicas frecuentes. Ante la aparición de enfermedad extraglandular grave, se puede tratar con corticoides e inmunosupresores.

Tabla 2. Signos de sospecha de aparición de síndrome linfoproliferativo en un paciente con síndrome de Sjögren

Cambios clínicos

Alteración del estado general

Aparición de fiebre

Aparición o aumento de adenopatías o esplenomegalia

Aumento de tumefacción parotídea

Cambios analíticos

Negativización de los anticuerpos o del factor reumatoide

Disminución de IgM o de inmunoglobulinas

Aparición de banda monoclonal

Aumento de la microglobulina ¿ 2

Crioglobulinemia

PUNTOS CLAVE El síndrome de Sjögren (SS) es una enfermedad autoinmunitaria multisistémica caracterizada fundamentalmente por la sequedad ocular y bucal. El SS es una de las enfermedades raras más frecuentes. El diagnóstico suele ser tardío debido a su lenta evolución, la falta de información y el desconocimiento general de este trastorno. El SS no tiene tratamiento curativo. El objetivo desde atención primaria será el control sintomático de la exocrinopatía y la vigilancia de las posibles complicaciones.