Introducción. En nuestra práctica habitual como médicos de atención primaria podemos en ocasiones dejarnos llevar por la burocracia y las numerosas afecciones de carácter banal que atendemos. Valga este ejemplo de la presencia de una de las tantas entidades que, si bien son excepcionales, existen y además en este caso logramos sospecharla desde nuestra consulta pudiendo así realizar un abordaje precoz.
Caso clínico. Varón de 32 años que consulta por epistaxis, hematuria y síndrome constitucional.
Antecedentes patológicos: hematuria asintomática aislada en analítica ambulatoria en 1999, estudiada y con pruebas complementarias normales. Rinitis estacional de 3 años de evolución y varios episodios de urticaria valorada en servicio de alergología, con pruebas cutáneas positivas.
En marzo de 2003 inició un cuadro de congestión nasal intensa, anosmia, ageusia. Es diagnosticado de rinitis alérgica y se pautó tratamiento con fármacos anti-H1, con muy mala evolución, por lo que fue remitido al servicio de alergología que, a su vez, consideró mejor su valoración por el otorrinolaringólogo de zona. Pendiente de ésta, nos comentó la presencia de febrícula vespertina y fiebre episódica, así como malestar general, astenia, hiporexia y pérdida de peso de 4-5 kg en 45 días. Ante un síndrome constitucional evidente, solicitamos estudio analítico urgente, que mostraba: Hb, 10,6; VCM, 84; HCM, 28,6; plaquetas, 858.000; leucocitos, 14.900 (9.320 polimorfonucleares, 1.601 eosinófilos), con trombocitosis confirmada. La VSG era de 112. En la bioquímica se obtuvo una creatinina de 1,4; iones y lípidos normales. La fosfatasa alcalina era de 100, y el GGT de 75. El análisis de orina reveló 10-15 hematíes/campo, 5-10 leucos/campo y proteinuria de 66 mg/dl.
Nuestro paciente, además de su clínica de vías respiratorias altas, presenta hallazgos analíticos compatibles con un proceso inflamatorio crónico y un síndrome nefrítico inicial. Por todo ello, sospechamos la posibilidad de que se tratase de una vasculitis de Wegener y lo derivamos al hospital para valoración y estudio de nuestro diagnóstico de presunción.
Fue ingresado en el servicio de medicina interna, y en la exploración física sólo destacó la presencia de una lesión eritematosa en el antepié derecho. Respecto a las pruebas complementarias, la analítica fue similar a la ambulatoria. El resto de las pruebas, inmunoelectroforesis: IgM de 42, complejos inmunes, 5; ANA negativo; ANCAS-C positivo fuerte, antiproteinasa 3 152; C3 208, C4 32; estudio serológico: VHB, VHC, VIH, neumonía atípica, Rickettsia, lúes, Salmonella y Brucella todas ellas negativas. El test de Mantoux fue negativo; IgG CMV 82; hemocultivos y urocultivos negativos. Citología orina: hematíes de origen extraglomerular. Microalbuminuria, 55,92 mg/dl; proteínas, 130; una orina de 24 h reveló una aclaración de creatinina de 86 ml/min; proteinas de 2,25 g/24 h; 2,26 hematíes; 1,4 cilindros.
La radiografía de tórax y del antepié derecho fueron normales. Radiografía de senos: ocupación de ambos senos maxilares y masa de contorno superior convexo en el izquierdo; en la TC de senos paranasales se apreciaba una ocupación parcial de seno esfenoidal, celdillas etmoideas (mayor en lado derecho) y ambos senos maxilares. El servicio de reumatología evaluó como afección periarticular la lesión eritematosa del antepié derecho y el servicio de ORL halló granulomas en ambas fosas nasales, de predominio en tabique y con obstrucción de fosa nasal izquierda.
Finalmente, se realizaron biopsias de las fosas nasales, y se halló material necrótico inflamatorio con la presencia de células multinucleadas gigantes y de riñón con glomerulonefritis proliferativa extracapilar segmentaria y focal, compatibles ambas con enfermedad de Wegener. La inmumofluorescencia renal fue finalmente negativa.
En conclusión, el diagnóstico definitivo fue granulomatosis de Wegener, con afección sinusal y renal.
Discusión. Se trata de una entidad autoinmune que produce una inflamación de los vasos, preferentemente de las vías respiratorias superiores y los glomérulos renales. A pesar de su baja incidencia (0,4/100.000) y apenas 20 casos publicados en España, debemos, como con otras tantas enfermedades, estar en alerta. El esfuerzo por una formación continuada y un estrecho seguimiento evolutivo de nuestros pacientes nos ayudarán, sin duda, a conseguir este objetivo.
Conclusión. La enfermedad de Wegener es una afección poco habitual, pero no por ello debemos dejar de sospecharla cuando un paciente presenta un hecho tan común como una rinitis o sinusitis que no mejora y que, además, se acompañe de un síndrome constitucional, haciéndonos sospechar que no se trate meramente de un cuadro banal. Nuestro caso, bien es cierto, nos alertó aún más debido a que conocíamos el antecedente analítico de la hematuria asintomática de varios años de evolución, a la que finalmente acompañó una proteinuria. Nuestro interés por el caso ha sido enorme, tanto por su inusual incidencia como por la implicación que muchos especialistas tuvimos en su diagnóstico, resultando clave el papel del médico de familia en una adecuada orientación.
