Varón de 56 años, caucásico y fumador de un paquete diario durante 36 años hasta hace 2 años. Acudió a consulta rutinaria del centro de salud por dolor lancinante de hombro derecho y parestesias de un mes de evolución. Se irradiaba a escápula y mano ipsilateral; interfería con el descanso nocturno y era refractario a la toma de antiinflamatorios. Además, asociaba edema y cambios de coloración en miembro superior derecho (MSD). Sin embargo, negaba síntomas como: disnea, tos, hemoptisis, disfonía, fiebre, sudoración profusa nocturna o síndrome constitucional.
Exploración: en cabeza y cuello no presentaba ptosis palpebral, pero sí aumento de partes blandas en región laterocervical derecha. En el tórax se palpaban adenopatías en fosa supraclavicular derecha de consistencia pétrea, no móviles y adheridas a planos profundos, así como circulación colateral en plano anterior derecho (Imagen 1), pero sin edema en esclavina. En MSD se apreciaba edema y coloración eritemato-violácea de toda la extremidad así como la ausencia de acropaquias.
En la radiografía de tórax (Imagen 2) destacaba, como hallazgo más significativo, el ensanchamiento mediastínico paratraqueal derecho.
Tras una primera valoración se sospechó de enfermedad mediastínica de origen tumoral. Finalmente, se diagnosticó de carcinoma pulmonar de células pequeñas con tromboembolismo pulmonar1 de ramas arteriales subsegmentarias dependientes de la arteria lobar superior derecha con dímero D normal. No obstante, en MSD a pesar de presentar dicha exploración, se descartó la presencia de TVP2.
El síndrome de vena cava superior (SVCS) es un cuadro clínico grave definido por la obstrucción del flujo sanguíneo de la vena cava superior (VCS) hacia la aurícula derecha, ya sea por compresión extrínseca o por invasión de la misma. Se suele observar con mayor frecuencia entre la quinta y sexta décadas de la vida.
Entre un 60-85% de los casos la etiología suele ser de causa maligna, secundaria a proceso neoplásico subyacente. Entre las más frecuentes están: el cáncer de pulmón no microcítico o de células pequeñas y el linfoma no Hodgkin. Otras menos frecuentes serían el carcinoma tímico por invasión intraluminal3 o las metástasis4. Las causas no malignas representan entre un 15-40%: trombosis de la VCS (por vasculitis o uso prolongado de catéteres o marcapasos, causa que va en aumento), tumores benignos (teratoma o timoma), procesos infecciosos (cada vez menos frecuentes) e incluso esquizofrenia inducida por anfetaminas con SVCS5.
También destacar el hecho de que el diagnóstico es fundamentalmente clínico y que, tras su sospecha inicial, la técnica de imagen de elección es la radiografía de tórax (prueba al alcance de cualquier médico) siendo el hallazgo más frecuente el ensanchamiento mediastínico. Por otra parte, también se recomienda realizar un diagnóstico diferencial en el que incluyamos todas las causas, teniendo en cuenta las más frecuentes, pero sin descartar las excepcionales. Para finalizar, los pacientes que comienzan con un SVCS como manifestación inicial de un tumor maligno, tienen un peor pronóstico en comparación con estos que lo desarrollaron después del diagnóstico inicial.
