Presentamos el caso de una paciente que acude a urgencias con clínica de insuficiencia cardiaca con hallazgo casual de una masa ocupante de espacio en aurícula izquierda en angio-TC de tórax, en el contexto de fibrilación auricular de novo con respuesta ventricular rápida y una estenosis mitral reumática moderada-severa no conocida. Se realiza ecocardiograma con disquisición diagnóstica sobre la etiología de la masa (mixoma vs. trombo auricular). Se inicia anticoagulación oral con embolización sistémica y fallo multiorgánico secundario, con desaparición de la masa en aurícula izquierda. La peculiaridad del presente caso clínico radica en la dificultad que entraña el diagnóstico diferencial de masa auricular, y por las consecuencias devastadoras que pueden surgir tras iniciar anticoagulación en estos casos, pese a estar indicado por las guías de práctica clínica actuales.
We present the case of a patient who came to the Emergency Room with a heart failure clinic with a casual finding of a left atrial space-occupying mass in chest CT Angiography, in the context of de onset atrial fibrillation with rapid ventricular response and mitral stenosis moderate-severe rheumatism not known. An echocardiogram was performed with diagnostic doubts about the etiology of the mass (myxoma Vs atrial thrombus). Oral anticoagulation is initiated with systemic embolization and secondary multi-organ failure, with disappearance of the mass in the left atrium. The peculiarity of this clinical case lies in the difficulty involved in the differential diagnosis of atrial mass and the devastating consequences that may arise after initiating anticoagulation in these cases, despite being indicated by current clinical practice guidelines.
Mujer de 71 años con los únicos antecedentes de migraña y síndrome ansioso-depresivo.
Acude a urgencias por astenia y disnea progresiva de semanas de evolución, objetivándose en el electrocardiograma (ECG) fibrilación auricular (FA) de novo a 130lpm. En la exploración destaca taquipnea, tonos taquiarrítmicos con soplo diastólico en punta II/VI con tercer tono y crepitantes bibasales.
Al presentar dímero D elevado, se solicita angio-TC de tórax donde no se aprecia tromboembolismo pulmonar, pero destaca una lesión de densidad de partes blandas de 33×31mm en aurícula izquierda, con aparente pedículo dependiente del septo interauricular, que sugiere lesión sólida (mixoma auricular como primera posibilidad) (fig. 1).
A) Angio-TC de tórax donde se objetiva lesión de densidad de partes blandas (70UH) y medidas aproximadas de 33×31mm a nivel de la aurícula izquierda con aparente pedículo dependiente del septo interauricular. Derrame pleural derecho. B) Paraesternal eje largo de ecocardiograma transtorácico, destaca apertura mitral reducida en cúpula, así como gran masa ocupante de espacio redondeada en la aurícula izquierda, adherida al septo en zona de fosa oval, sin claro pedículo de ecodensidad intermedia y de 33×26mm.
Ante estos hallazgos se pauta tratamiento deplectivo, cronotropo negativo y anticoagulación con heparina de bajo peso molecular a dosis terapéutica, lográndose control de frecuencia y mejoría clínica, trasladándose a planta. En ecocardiograma presenta aurícula izquierda severamente dilatada, ventrículo izquierdo no dilatado con grosor parietal normal y función sistólica ligeramente deprimida, válvula mitral con velos engrosados y apertura en cúpula con estenosis moderada-severa, válvula aórtica con insuficiencia moderada y gran masa ocupante de espacio redondeada en aurícula izquierda, adherida al septo en zona de fosa oval, sin claro pedículo, móvil sin comprometer el llenado mitral, de ecodensidad intermedia y de 33×26 mm, altamente sugestiva de trombo versus mixoma. Dado el antecedente de FA valvular con CHADS2-Vasc=2, se inicia anticoagulación oral con dicumarínicos junto con heparina de bajo peso molecular, hasta alcanzar rango terapéutico (INR: 2-3), programándose realización de ecocardiograma transesofágico y cardio-resonancia magnética (CRM) para mayor caracterización de la masa. Evoluciona favorablemente, pero a las 24h del ingreso comienza de forma súbita con epigastralgia y cortejo vegetativo, manteniéndose hemodinámicamente estable. Se solicita angio-TC abdomino-pélvica, objetivándose múltiples infartos esplénicos y renales bilaterales, y oclusión de la arteria mesentérica superior con repermeabilización distal sin signos de isquemia intestinal, y sin masa en aurícula izquierda.
A las pocas horas, evoluciona de manera desfavorable con rectorragia franca e inestabilidad hemodinámica, ingresando en la unidad de cuidados intensivos (UCI) en situación de fallo hemodinámico con necesidad de vasoactivos, fallo respiratorio y renal incipiente. Sufre empeoramiento clínico rápido con distensión abdominal, situación de shock distributivo y acidosis láctica, precisando intubación orotraqueal y hemofiltración. Ante la sospecha de isquemia mesentérica, cirugía general realiza laparotomía exploradora, objetivando asas intestinales desde yeyuno hasta ciego isquémicas, realizándose cirugía de control de daños con resección de la zona y se coloca bolsa de Bogotá. Tras la intervención, inicialmente mejora con disminución del soporte hemodinámico, pero a las horas, de nuevo sufre empeoramiento clínico con anemización brusca sin externalización de sangrado, necesidad de aumentar fármacos vasoactivos y empeoramiento de la acidosis a pesar de la hemofiltración. Cirugía retira bolsa de Bogotá, apreciándose necrosis extensa de todo el marco cólico con hipoperfusión evidente de asas de intestino delgado remanente, desestimándose tratamiento quirúrgico y resultando finalmente exitus al quinto día del ingreso.
DiscusiónEl diagnóstico de las masas intracardiacas es complejo y se diferencian en función de ciertas características, siendo una de ellas su localización. En la aurícula izquierda las más frecuentes son los mixomas, que suponen el 80-90% de los tumores cardiacos primarios de aurícula izquierda del adulto, seguidos en frecuencia de los trombos, sarcomas y rabdomiomas1,2. Las técnicas de imagen permiten valorar tamaño, forma, bordes, movilidad, localización, base de anclaje y existencia o no de pedículo, homogeneidad ecogénica, relación con estructuras adyacentes y caracterización tisular. No obstante, el diagnóstico definitivo será histológico1.
El diagnóstico diferencial entre trombo y mixoma puede ser complicado y todo un reto para el ecocardiografista, especialmente si coexiste el antecedente de fibrilación auricular y valvulopatía mitral.
Los trombos auriculares se originan predominantemente en la orejuela izquierda. No obstante, están descritas formas atípicas, anclados a la fosa ovalis mediante un pedículo, asemejando un mixoma3. El mixoma, habitualmente presenta bordes bien delimitados con una superficie lisa y gelatinosa, suelen ser móviles con protrusión diastólica característica entre valvas mitrales a ventrículo izquierdo, presentan una captación heterogénea de contraste en resonancia, así como señal variable en T1, pero hiperintensa en T2. En cambio, los trombos habitualmente son inmóviles, con señal hiperintensa en T1 e isointensa en T2, y sin captación de contraste.
El perfil clínico también suele variar. Los trombos auriculares se asocian con mayor frecuencia a antecedentes de FA, estenosis y prótesis mitral, dilatación de aurícula izquierda y/o orejuela izquierda y situaciones de bajo gasto. Por contra, los mixomas son más frecuentes en mujeres de entre 40-60 años o formando parte del síndrome de Carney1, una enfermedad multisistémica, autosómica dominante, caracterizada por mixomas de varias localizaciones, manchas pigmentadas cutáneas, hiperactividad endocrina, tumores testiculares y schwannomas4.
El manejo de ambas entidades es diferente. En los trombos se recomienda la anticoagulación oral5. En cambio, el tratamiento de los mixomas es quirúrgico tan pronto se diagnostique, dado su alto poder embolígeno1.
Sin embargo, cuando la etiología de la masa no es segura y la trombosis es una posibilidad, como en el contexto clínico de la FA valvular, es aconsejable valorar la respuesta a anticoagulación con antagonistas de la vitamina K5, antes de considerar la extirpación quirúrgica.
No obstante, la anticoagulación conlleva riesgos inherentes con potenciales consecuencias devastadoras como la embolización sistémica.
AgradecimientosA Miriam Padilla Pérez, María Rosa Fernández Olmo, Javier Torres Llergo y Juan Carlos Fernández Guerrero.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
