El mixoma auricular es el tumor cardiaco primario más frecuente. Su capacidad de embolizar, determina que con frecuencia comiencen clínicamente con sintomatología neurológica focal aguda central de origen isquémico. Presentamos el caso de un varón de 17 años que sufre pérdida súbita de conciencia por embolismo cerebral y múltiples embolismos periféricos con fatal desenlace. Debemos considerar al mixoma cardiaco en el diagnóstico diferencial en pacientes en edad pediátrica que comienzan con signos y síntomas sugestivos de ictus.
Atrial myxoma is the most common primary cardiac tumor. Their ability to embolize frequently determine the debut with focal acute ischemic central neurological symptoms. We report the case of a man of 17 who suffers sudden loss of consciousness due to cerebral embolism and multiple peripheral embolism with fatal outcome. We must consider the cardiac myxoma in the differential diagnosis in pediatric patients presenting with signs and symptoms suggestive of stroke.
El mixoma auricular es el tumor cardiaco primario más frecuente (80% en las series quirúrgicas descritas)1, y el tercero en frecuencia en jóvenes tras los rabdomiomas y fibromas2. Pueden ser malignos (25%) o benignos (75%), localizándose estos últimos principalmente en las cavidades izquierdas. Su capacidad de embolizar determina que con frecuencia comiencen clínicamente con sintomatología neurológica focal aguda central de origen isquémico2. Hay pocos casos descritos con infarto cerebral en pacientes menores de edad3. Presentamos el caso de un varón de 17 años con embolismos múltiples provocados por un gran mixoma auricular izquierdo.
Caso clínicoVarón de 17 años sin antecedentes conocidos, que jugando al fútbol sufrió pérdida súbita de consciencia, sin aparentes pródromos, y sin respuesta a estímulo verbal. La exploración neurológica evidenció en la escala de Glasgow un valor de 5, respiración entrecortada, midriasis arreactiva bilateral, rigidez generalizada y flexión de ambos miembros superiores. A su ingreso, estaba afebril, con tensión arterial de 130-70mmHg y frecuencia cardiaca de 98lpm. Analítica sin alteraciones significativas y ECG con bloqueo completo de rama derecha. Realizado angio-TAC y TAC de perfusión cerebral urgente se apreció defectos de perfusión en las arterias carótida interna supraclinoidea y cerebral media derechas. Se instauró tratamiento fibrinolítico intravenoso sistémico, con mejoría discreta, al tiempo que se realizó ecocardiografía transtorácica (ETT) que informó de gran masa pediculada en la aurícula izquierda de densidad heterogénea y bordes irregulares, que protruía ligeramente hacia la cara auricular de la válvula mitral.
Seguidamente se practicó arteriografía de troncos supraaórticos que pusieron en evidencia defectos de replección en arterias subclavia izquierda (fig. 1A), cerebral media bilateralmente y carótida interna derecha distal (con trombectomía exitosa en esta última), así como oclusión completa de aorta abdominal infrarrenal (fig. 1B). Ante la clínica de isquemia aguda severa de ambos miembros inferiores y miembro superior izquierdo se intervino de urgencia mediante embolectomía transfemoral del sector aorto-ilíaco bilateral asociando fasciotomía y embolectomía transhumeral izquierda. Pasadas 12h del evento agudo se realizó un nuevo angio-TAC cerebral y toraco-abdominal que reveló amplia hemorragia intracerebral hemisférica derecha con desplazamiento de línea media, (fig. 1C), gran masa intracavitaria auricular izquierda sugestiva de mixoma (fig. 1D), y áreas de infarto esplénico y en ambos riñones (fig. 1E). A las pocas horas, el paciente mostró signos de enclavamiento, por lo que se realizó craneotomía descompresiva urgente. La evolución posterior fue desfavorable con fallo multiorgánico. El paciente falleció pasadas 48h del inicio del cuadro. El estudio anatomopatológico de las muestras remitidas desde quirófano confirmaron el diagnóstico de mixoma.
A) Arteriografía de troncos supraaórticos que muestra defecto de repleción por embolia en arteria subclavia izquierda (flecha). B) Arteriografía de aorta abdominal con oclusión embolígena infrarrenal (flecha). C) Angio-TAC cerebral con hemorragia intracerebral hemisférica derecha con desplazamiento de línea media (flecha). D) Angio-TAC torácico con masa intracavitaria auricular izquierda (flecha). E) Angio-TAC abdominal con infarto renal bilateral (flechas).
Los accidentes cerebrovasculares en edad pediátrica son raros (6/100.000), siendo sus causas más frecuentes las infecciones y las cardiopatías congénitas, estas últimas en forma de accidente cerebrovascular agudo por embolia, con sintomatología neurológica como presentación clínica más habitual. Las neoplasias cardiacas primarias son raras (0,2% en autopsias de pacientes no seleccionados) representando el mixoma más del 50% de las mismas. Son tumores únicos la mayor parte de las veces (menos del 5% tienen asociación familiar), localizándose en aurícula izquierda en el 75% de los casos. Su pico de incidencia se sitúa entre los 30-60 años, y si bien histológicamente son tumores benignos, tienen una alta incidencia de complicaciones fatales. Producen embolias en el 30-40% de los pacientes y aproximadamente el 50% de estas son cerebrales. También se han descrito embolismos en arterias periféricas, viscerales o coronarias, reportándose hasta un 10-45% de embolias en órganos como el bazo, las glándulas suprarrenales, el intestino, los riñones, la aorta abdominal y las arterias de miembros4. La probabilidad de embolismo se relaciona estrechamente con la morfología del tumor, siendo más frecuente en los de tipo velloso, por su fragilidad y tendencia a la fragmentación. En 1952 se hizo el primer diagnóstico antemortem de mixoma auricular en un niño de 3 años de edad que comenzó con hemiparesia derecha recurrente5. Desde entonces se han descrito varias series de casos de mixomas auriculares con manifestaciones neurológicas, en su mayoría adultos, pero pocos en pacientes pediátricos. Describimos el caso de un paciente joven que comenzó con embolismo múltiple masivo a nivel cerebral, periférico y visceral, que desencadenó un fallo multiorgánico severo irreversible sin signos o síntomas previos (nódulos de Osler, manchas de Janeway, síncopes aislados,…) que pudieran haber llevado a un diagnóstico anticipado. Debemos considerar al mixoma cardiaco en el diagnóstico diferencial en pacientes en edad pediátrica que comienzan con signos y síntomas sugestivos de ictus.
Responsabilidades éticasProtección de personas y animalesLos autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales.
Confidencialidad de los datosLos autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.
Derecho a la privacidad y consentimiento informadoLos autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.
