Presentamos un caso de Torsade de Pointes como primera manifestación de insuficiencia suprarrenal. Se trata de una mujer de 56 años de edad sin antecedentes de interés que ingresó en urgencias por síncopes de repetición en las últimas 24h. Episodios repetitivos y sostenidos de taquicardia ventricular polimórfica fueron presenciados a su llegada con evidencia de QTc anormalmente prolongado. Además de forma progresiva aparición hipotermia, hipoglucemia e hiponatremia (125mEq/ml) de manera espontánea. Ante la alta sospecha clínica de insuficiencia suprarrenal y la situación clínica de urgencia vital fueron administradas altas dosis de corticoides con lo que las alteraciones metabólicas y electrocardiográficas fueron progresivamente corrigiéndose. Posteriormente, el estudio hormonal demostró niveles bajos de cortisol sistémico con valores normales de ACTH, indicando un origen secundario de la insuficiencia que se confirmó por la presencia de silla turca vacía en una resonancia magnética craneal. Nuestro caso ilustra la importancia de considerar el diagnóstico de insuficiencia suprarrenal en los casos de Torsade de Pointes y QT largo ya que su corrección es crucial para mejorar su pronóstico.
We describe a case of Torsade de Pointes as first manifestation of adrenal insufficiency. A 56-year-old female without remarkable medical history was admitted in our hospital because syncopes in last 24hours. Repetitive polymorphic ventricular tachycardia were documented in the setting of QT interval prolongation. Indeed, spontaneous hypothermia, severe hypoglycemia and hyponatremia (125 mEq/ml) were appearing progressively. Due to high clinical suspicion of adrenal insufficiency and patient status of vital emergency an empirical treatment with high doses of glucocorticoids was started. Under this treatment, metabolic and electrocardiographic abnormalities were progressive corrected. The complete endocrine study detected systemic low level of cortisol with normal values of ACTH suggesting diagnosis of secondary adrenal insufficiency due to an empty sellar documented in a craneal magnetic resonance. Our case illustrates that adrenal insufficiency should be considered in patients with QT prolongation and Torsade de Pointes since an urgent correction of cortisol levels is crucial to improve the prognosis of these patients.
La Torsade de Pointes (TdP) es una forma de taquicardia ventricular polimórfica que ocurre en el contexto de alargamiento del intervalo QT ya sea por condiciones adquiridas o congénitas1. Se caracteriza por la presencia de complejos QRS de amplitud cambiante de forma helicoidal alrededor de la línea de base a una frecuencia cardiaca de 200-250latidos por minuto (lpm). Las TdP suelen ser autolimitadas en el tiempo, terminando espontáneamente, aunque la mayoría de los pacientes sufren múltiples episodios de la arritmia que pueden recurrir y degenerar en fibrilación ventricular y muerte súbita cardiaca. Las formas adquiridas de QT largo pueden ser secundarias a causas metabólicas, dietas líquidas proteicas, enfermedad isquémica cerebral, bradiarritmias, trastornos electrolíticos y hormonales o efecto de diferentes medicamentos (sobre todo fármacos antiarrítmicos del grupo IA y III)1.
Presentamos el caso de TdP como primera manifestación de insuficiencia suprarrenal (IS). Se trata de una mujer de 56 años de edad de origen árabe sin antecedentes de interés que acudió a urgencias de nuestro centro por síncopes de repetición en las últimas 24h. Previamente al ingreso negaba síntomas. A su llegada presenta un nuevo episodio sincopal acompañado de cianosis central y respiración agónica, constatándose en el monitor electrocardiográfico una racha sostenida de taquicardia ventricular polimórfica a 250lpm (fig. 1A). Después de 30seg la taquicardia cedió espontáneamente recuperándose el nivel de consciencia. El electrocardiograma de 12 derivaciones (fig. 1B) realizado después del episodio mostró un ritmo sinusal a 60lpm con intervalo PR, QRS y segmento ST normales y un QT corregido de 570mseg. Mediante ecocardiograma transtorácico se descartó cardiopatía estructural y la analítica de urgencias básica no mostró ninguna alteración significativa, incluyendo función renal y niveles de electrólitos. La paciente fue ingresada en la unidad de cuidados intensivos donde rachas repetitivas de TdP fueron evidenciadas acompañadas además de aparición progresiva de hipotensión a pesar de volumen, hipotermia espontánea (hasta 32°C), episodios de hipoglucemia severa (hasta 40mg/dl) e hiponatremia (125mEq/ml). Ante esto, dada la situación de urgencia vital y alta sospecha clínica de IS, se inició de manera empírica tratamiento con altas dosis de glucocorticoides. Bajo este tratamiento las alteraciones metabólicas fueron corrigiéndose y el intervalo QT normalizándose, desapareciendo las rachas de TdP. Los corticoides fueron titulándose hasta dosis bajas orales con buena tolerancia. El estudio hormonal detectó niveles bajos de cortisol sistémico (0,19microgramos/dL [referencia 6,2-19,4]) con valores normales de ACTH (20,3pg/ml [referencia 4,7-48,8]) sugestivo de IS secundaria. Además los valores de LH y FSH fueron bajos (5,7 y 18,4mUI/ml respectivamente [referencias 16-64 y 20-153]. El resto de los valores hormonales del eje hipofisario dentro de la normalidad (prolactina 11,6ng/ml [referencia 4,79-23,3]; GH 0,28ng/ml [referencia 0,06-6,88]; TSH 4,56 [referencia 0,27-4,75). En el seguimiento se propuso realizar estudio genético para despistaje de síndrome de QT largo congénito opción que rechazó la paciente, aceptando la realización de una resonancia magnética craneal abierta (fig. 2) donde se detectó una silla turca vacía que se consideró como la causa de la IS secundaria.
La aparición de TdP como primera manifestación de IS es excepcional2,3. Sin embargo, como en nuestro caso, es importante considerar la IS como causa de QT largo en todo paciente con TdP dado que su urgente corrección es vital, así como tener presente esta posible complicación, con vigilancia estrecha del QT, en aquellos pacientes con diagnóstico o sospecha de IS para prevenir y tratar su aparición. De hecho, aunque no desarrollen TdP, es bien conocido que en los pacientes con IS el intervalo QT tiende a estar prolongado independientemente de los niveles de electrólitos u otras hormonas en sangre4. Los mecanismos por los que se produce este fenómeno no están claros aunque se ha postulado que la sobrecarga de calcio y potasio intracelular secundaria a disfunción de varios canales iónicos desempeñarían un papel central3. En este contexto, las TdP podrían iniciarse por un latido ventricular prematuro producido por un pospotencial temprano generado durante la fase de repolarización anormalmente alargada. Por último nos gustaría resaltar el hallazgo de una silla turca vacía como causa del déficit de ACTH, una asociación poco frecuente5, que en nuestro caso asumimos por la presencia de otras alteraciones hormonales compatibles y considerar menos probables otras causas de IS secundaria.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
