Introducción y objetivos: La miocardiopatía arritmogénica (MCA) es una enfermedad cuyo debut clínico puede ser catastrófico. En no pocas ocasiones la sospecha o confirmación de los casos a evaluación supone un reto diagnóstico. El objetivo de este estudio fue describir las características demográficas y diagnósticas de la MCA.

Material y métodos: Revisión de historiales médicos de 19 pacientes con MCA (edad: 36 ± 12 años; 74% varones), con especial interés en datos de evaluación clínica y pruebas complementarias en el momento del diagnóstico.

Resultados: Los motivos de estudio fueron: muerte súbita, 3 (16%); síncope/presíncope, 8 (42%); palpitaciones, 4 (21%); alteración electrocardiográfica, 1 (5%); y estudio familiar, 3 (16%). Se realizó electrocardiograma y ecocardiografía en 19 (100%), resonancia magnética cardiovascular (RMC) en 10 (53%), electrocardiograma de señal promediada en 6 (32%), estudio electrofisiológico en 8 (42%) y angiografía coronaria en 6 (32%). Los criterios mayores de ACM más frecuentes fueron: disfunción global o regional y alteraciones estructurales en eco o RMC, 12 (63%); ondas T invertidas, 9 (47%); taquicardia ventricular, 8 (42%); onda epsilon, 6 (32%); e histología, 2 (11%). De los 6 pacientes en que se realizó, el electrocardiograma de señal promediada resultó con potenciales tardíos patológicos en 3 (50%). Se confirmó afectación ventricular izquierda en 6 casos (32%), detectada por eco en 4 (67%) y por RMC en 6 (100%).

Conclusiones: La MCA tiene un debut clínico de naturaleza variable. En nuestra serie la RMC y el electrocardiograma de señal promediada son infrautilizados. La detección de afectación del ventrículo izquierdo es relativamente frecuente.