Se presentan 2 casos clínicos de calcificación caseosa de anillo mitral; el primero fue un hallazgo quirúrgico; el segundo se llevó a cirugía con el diagnóstico de tumor cardíaco. Se discuten los resultados, etiopatogenia y características de esta entidad nosológica infrecuente y de difícil diagnóstico.
We present two cases of caseous calcification of the mitral annulus; the first one was a surgical finding while the other was a scheduled surgery for a cardiac tumour resection. We discuss the results, aetiology, pathogenesis and characteristics of this infrequent and often difficult to diagnose condition.
La calcificación del anillo mitral es un proceso crónico degenerativo que ocurre principalmente en pacientes añosos de sexo femenino. La caseificación es una variante muy poco común de la misma1 (0,6% de los pacientes con calcificación del anillo mitral y 0,07% de la población general), cuyo mecanismo patogénico no se conoce con precisión2. Típicamente, se localiza en el anillo mitral posterior3 y aunque es un proceso benigno, puede confundirse con un tumor o un absceso4,5. Su diagnóstico diferencial es importante para establecer un correcto tratamiento. Presentamos nuestra experiencia en 2 casos con resolución quirúrgica y su evolución postoperatoria.
Caso clínico 1Paciente de sexo femenino, de 74 años que consulta por episodio sincopal. Se encuentra en clase funcional II–III (New York Heart Association), sin factores de riesgo cardiovascular, con antecedentes de bronquitis crónica y reagudizaciones frecuentes.
Se realiza ecocardiograma transesofágico que informa de doble lesión mitral reumática calcificada con compromiso de aparato subvalvular. Estenosis mitral severa con gradiente pico de 20mmHg, medio de 12mmHg y un área valvular de 0,83cm2. Insuficiencia mitral moderada, insuficiencia aórtica leve con engrosamiento de valvas. Insuficiencia tricuspídea moderada. Hipertensión pulmonar 54mmHg). Aurícula izquierda dilatada.
Se realiza reemplazo valvular mitral con prótesis biológica M-25. Al resecar parte del anillo posterior, se evidencia la salida de material caseoso. Se evacua el contenido y se cierra la cavidad con los mismos puntos utilizados para la sutura valvular. Se realiza ligadura de orejuela izquierda. La paciente presentó buena evolución postoperatoria, dándole el alta al octavo día de la cirugía.
Caso clínico 2Mujer de 64 años que presenta diabetes mellitus tipo II, dislipemia, tabaquismo severo, obesidad y sedentarismo. No refiere palpitaciones, angor o disnea. Consulta por episodio de isquemia cerebral. La resonancia magnética nuclear cerebral informó lesión parenquimatosa temporo-parietal izquierda, compatible con lesión vascular isquémica en el territorio de la arteria cerebral media. Un ecocardiograma transtorácico evidenció una masa intracardíaca que se informa como mixoma auricular (fig. 1), por lo que es derivada a nuestro servicio.
Una resonancia magnética nuclear cardíaca confirma masa tumoral intracardíaca inferolateral de 28×15mm (fig. 2). Función del ventrículo izquierdo conservada. Se realizó una espirometría que informó defecto restrictivo moderado a severo. Es dada de alta con indicación de tratamiento quirúrgico, previa corrección de comorbilidades.
Es reingresada para completar los estudios con un ecocardiograma transesofágico que informa mixoma auricular debajo de valva posterior mitral. Insuficiencia mitral leve. Hipertrofia concéntrica del ventrículo izquierdo con función sistólica conservada. Dilatación de aurícula izquierda (4,5cm). Se realiza estudio coronariográfico en donde no se evidencian lesiones coronarias significativas. Función ventricular conservada. Se distingue masa en región basal del ventrículo izquierdo (fig. 3).
Es intervenida quirúrgicamente por estereotomía media, abordándose la válvula mitral por atriotomía izquierda. Se visualiza protrusión de anillo mitral posterior a nivel de P2–P3 que se extiende al ventrículo izquierdo (fig. 4). Se incide el endocardio a ese nivel y comienza a fluir abundante contenido caseoso (fig. 5). Se completa la evacuación de la cavidad, la cual se oblitera con sutura continua de poliéster trenzado 2/0 (fig. 6). Esto causa una deformidad del anillo mitral que genera una insuficiencia mitral residual severa, por lo que se realiza reemplazo valvular mitral con prótesis mecánica M-27. A la salida de circulación extracorpórea, se detecta bloqueo auriculoventricular completo. La paciente presenta buena evolución postoperatoria. Al séptimo día se realiza implante de marcapasos modo DDD sin complicaciones. Alta al día 15 de internación con tratamiento anticoagulante.
Discusión
La calcificación caseosa del anillo mitral es una patología infrecuente y de difícil diagnóstico diferencial (tumores, abscesos). Habitualmente, es un hallazgo quirúrgico. Se presenta sobre todo en mujeres añosas y con alteraciones isquémicas cerebrales. Por sus características morfológicas y ubicación, el diagnóstico de calcificación del anillo mitral puede confundirse con el de un tumor cardíaco o un absceso, con sus implicancias terapéuticas4,5. Su típica localización en el anillo mitral posterior, sus bordes definidos calcificados y su área interna ecolúcida deberían diferenciarlo de un tumor. Una tomografía axial computarizada o resonancia magnética nuclear pueden también ayudar a definir estas características2.
La distinción con un absceso se basa en su presentación clínica diferente, en la ausencia de calcificación del mismo y la ubicación habitual en la unión mitro-aortica. A veces, se evidencia flujo sistólico en los mismos2.
La mayoría de las publicaciones presentadas sobre esta patología se encuentran en revistas de radiología e imágenes. Son comunicaciones de casos aislados, siendo la mayor serie publicada de 18 pacientes6. El contenido caseoso es una mezcla de calcio, ácidos grasos y colesterol rodeado de tejido inflamatorio compuesto en su mayor parte por macrófagos7. Un alto porcentaje de estos pacientes son asintomáticos. Esta patología se ve con mayor frecuencia en mujeres añosas y asociada a episodios isquémicos cerebrales.
La cirugía debe estar reservada a aquellos casos con diagnóstico incierto o en los que haya disfunción valvular concomitante, dado que algunos casos pueden tener una resolución espontánea o permanecer asintomáticos2,7.
En nuestra experiencia, el primer caso fue un hallazgo intraoperatorio en una paciente que requería reemplazo mitral por otra etiología y en el segundo, el diagnóstico prequirúrgico fue incierto, sospechoso de mixoma.
