El Cor Triatriatum izquierdo es una anomalía congénita cardiaca rara. Es infrecuente que estos pacientes sobrepasen la edad de 40 años sin su corrección quirúrgica. El objetivo de este artículo fue el de presentar un paciente de 43 años que fue intervenido quirúrgicamente a la edad de 5 años para el cierre de una comunicación interauricular y donde el diagnóstico de esta entidad no se realizó. Un mes antes del ingreso comienza con palpitaciones y disnea a los moderados esfuerzos. Con la ecografía transesofágica se hace el diagnóstico de esta anomalía, la cual se asociaba a una insuficiencia mitral y fibrilación auricular. Se procedió a la resección de la membrana fibromuscular y la reparación de dos hendiduras congénitas en el borde del velo anterior de la válvula mitral con buenos resultados. Un año después el paciente se encuentra asintomático y en la ecocardiografía transtoráxica se muestra una aurícula izquierda unicameral con una regurgitación mitral trivial.
Cor triatriatum is a rare cardiac left congenital anomaly and is unusual for these patients exceed the age of 40 years without surgical correction. The aim of this article was to present a patient of 43 years old who underwent surgery at the age of 5 years for the closure of an atrial septal defect and where the diagnosis of Cor triatriatum was not performed. One month before admission in our Hospital the patient began with palpitations and dyspnea on moderate exertion. Transesophageal ultrasound did the diagnosis of this congenital anomaly, which were associated with mitral regurgitation and atrial fibrillation. We proceeded to resection of the fibromuscular membrane and repair two congenital clefts on the edge of the anterior leaflet of the mitral valve with good results. One year later the patient is asymptomatic and the echocardiogram shows left atrium unicameral with trivial mitral regurgitation.
El cor triatriatum izquierdo es una rara anomalía que solo ocurre en el 0,1% de los pacientes con anomalías congénitas cardiacas. Church fue el primero en describirla en 18681. El cor triatriatum derecho es aún más raro con una incidencia del 0,025 del total de cardiopatías congénitas2. Esta anomalía congénita se caracteriza por la presencia de una membrana fibromuscular que subdivide la aurícula izquierda en una cámara proximal que recibe las venas pulmonares y una cámara distal que contiene la orejuela y la válvula mitral. En la mayoría de los casos, esta membrana comunica ambas cámaras a través de uno o más orificios, lo que permite el flujo de sangre a través de las cámaras proximal y distal hacia el ventrículo izquierdo. Esta es la variedad típica. Cuando se asocia a otras anomalías congénitas cardiacas se denomina variedad atípica, lo cual ocurre entre un 24 y un 80% de los pacientes, mayoritariamente comunicación interauricular en un 50%1,2. Otras cardiopatías asociadas son la comunicación interventricular, la persistencia del ductus arterioso, el drenaje anómalo parcial o total de venas pulmonares, la presencia de una vena cava izquierda, la coartación de la aorta, la aorta bicúspide, la estenosis subvalvular aórtica, la atresia mitral, el arco aórtico interrumpido y la hipoplasia de cavidades izquierdas1,3. En 1962, Lam et al. lo clasificaron en: tipo A, cuando la cavidad proximal recibe las 4 venas pulmonares y la distal contiene la orejuela y la válvula mitral; no existe comunicación interauricular; su vez, este tipo A se subclasificó en A1, cuando existe una comunicación interauricular a nivel de la cámara proximal, y en A2, cuando existe una comunicación interauricular a nivel de la cámara distal; tipo B, cuando las venas pulmonares drenan en el seno coronario, y tipo C, cuando la cámara accesoria recibe las venas pulmonares (variedad muy rara). Otras clasificaciones también han sido descritas4-6. Varias hipótesis han sido propuestas para explicar la morfogénesis de esta anomalía. La primera hace referencia a una malaseptación provocada por un desarrollo anómalo del septum interauricular. La segunda indica que esta anomalía es producto de una mala incorporación de la vena pulmonar común dentro de la aurícula izquierda. La tercera hipótesis resulta de integrar las 2 anteriores y plantean que la membrana anómala es el resultado del atrapamiento de la vena pulmonar común por el tejido del seno venoso en desarrollo1,3-9. En este artículo, presentamos a un paciente al cual se le hizo un diagnóstico tardío del cor triatriatum y en el que se encontraron 2 hendiduras en el borde del velo anterior de la válvula mitral de origen congénito, que le provocaban una insuficiencia mitral de ligera a moderada como anomalía asociada.
Reporte de casoPaciente de 43 años de edad, con antecedentes de haber sido intervenido quirúrgicamente para el cierre de una comunicación interauricular a la edad de 5 años. Ahora es referido a nuestro hospital por presentar palpitaciones y disnea a medianos esfuerzos. En el examen físico, se encuentra un soplo sistólico en punta grado 2/6, lo que nos hizo pensar en una valvulopatía mitral. Se le realiza un electrocardiograma donde se puso de manifiesto una fibrilación auricular y en la radiografía de tórax se observa un aumento de la trama vascular indicativa de congestión pulmonar. En la ecocardiografía transtorácica se hace el posible diagnóstico de cor triatriatum y el paciente fue ingresado. Este diagnóstico fue confirmado 2 días después por la ecocardiografía transesofágica, la cual informó la presencia de una aurícula izquierda dilatada y dividida en 2 cámaras por una membrana, la cual presentaba un orificio de 12mm que comunicaba ambas cavidades. La cámara posterior estaba muy dilatada y en ella desembocan las 4 venas pulmonares. La cámara anterior contiene la orejuela y comunica con el ventrículo izquierdo a través de la válvula mitral, la cual es de aspecto anatómico normal, pero con la presencia de una regurgitación mitral central (área 5 cm2) (fig. 1 a y b), insuficiencia tricuspídea ligera, buena función sistólica de ambos ventrículos y una curva de flujo pulmonar de 90ms. Cinco días después el paciente fue intervenido quirúrgicamente. Se procedió a la reapertura esternal y a la canulación de la aorta y de las venas cavas superior e inferior a través de la aurícula derecha para el establecimiento de una derivación cardiopulmonar total, hipotermia moderada y parada cardiaca cardiopléjica. Se procedió a la apertura de la aurícula derecha, comprobándose el cierre de la comunicación interauricular, donde el parche de pericardio estaba muy calcificado, lo que impidió el abordaje transeptal de la aurícula izquierda. La válvula tricúspide estaba anatómicamente normal y sin dilatación de su anillo. Se procedió al cierre de la aurícula derecha y a la apertura de la aurícula izquierda, donde se encontró una gruesa membrana fibromuscular que dividía la misma en 2 compartimentos, la cual fue resecada en su totalidad (fig. 2 a y b). Se procedió a la revisión de la válvula mitral, en la cual se encontraron 2 pequeñas hendiduras en su velo anterior, las cuales fueron cerradas con puntos de prolene 4/0 y soportes de teflón; además, se hizo comisuroplastia en la comisura posterior con un punto de prolene 3/0 y soporte de teflón (fig. 3 a). Se realizó el cierre de la orejuela izquierda con una sutura circunferencial en bolsa de tabaco de prolene 4/0 y soporte de teflón alrededor de su base. Comprobamos la suficiencia de la válvula mitral (fig. 3 b) y se procedió al cierre de la aurícula izquierda. La salida de circulación extracorpórea fue con apoyo de dobutamina y nitroglicerina a bajas dosis y en la ecocardiografía transesofágica solo se puso de manifiesto una regurgitación mitral trivial. El tiempo de paro anóxico isquemia fue de 45min y el de circulación extracorpórea de 102min. En la evolución postoperatoria presento neumotórax a tensión izquierdo con insuficiencia respiratoria, y fibrilación auricular con respuesta ventricular rápida que se asoció un con bajo gasto cardiaco que preciso de soporte inotrópico. Posteriormente el alta fue al 15° día de la cirugía. Un año después, el paciente se encuentra clínicamente asintomático, con una fibrilación auricular crónica con respuesta ventricular adecuada y en la ecocardiografía transtorácica se puso de manifiesto la conversión de la aurícula izquierda en una cavidad unicameral y la presencia de una regurgitación mitral ligera con un área de 0,93 cm2 (fig. 4 a y b).
Resultados de la cirugía realizada al paciente (primera parte). a) Luego de la auriculotomía izquierda se encontró una gruesa membrana fibromuscular que dividía la aurícula izquierda en 2 compartimentos. b) La membrana fue resecada en su totalidad, convirtiendo la aurícula izquierda en una cavidad unicameral.
Las manifestaciones clínicas del cor triatriatum izquierdo dependen del tamaño del orificio de la membrana y las malformaciones asociadas5,6. Los pacientes que sobreviven más allá de la niñez pueden permanecer asintomáticos y la aparición de la sintomatología está en relación con del tamaño de la comunicación entre las cavidades proximal y distal, y la presencia de una comunicación interauricular. El orificio en la membrana es restrictivo, así que cuando su tamaño se reduce por fibrosis y calcificación comienzan a aparecer los síntomas y signos de hipertensión venosa y arterial en el árbol vascular pulmonar3-6,10,11, sobre todo en los pacientes sin una comunicación interauricular. En el caso reportado, pensamos que durante la niñez no se hizo el diagnóstico de esta enfermedad y solo se procedió a cerrar la comunicación interauricular. Los síntomas que comenzaron a los 43 años de edad deben estar relacionados con la reducción en el tamaño del orificio de la membrana, que en el momento de la cirugía era de aproximadamente 1cm, comportándose como una estenosis mitral severa, con la cual hicimos el diagnóstico diferencial. Otros factores fueron la presencia de insuficiencia mitral y fibrilación auricular asociadas. La ecografía transtorácica es la técnica de elección para diagnóstico y la evaluación de la repercusión hemodinámica; la ecografía transesofágica y la resonancia magnética ayudan también al diagnóstico12-15. El cateterismo cardiaco se reserva para los casos dudosos o ante la sospecha de la presencia de otras anomalías cardiacas asociadas5,10-12. Lewis, en 1956, realizó la primera incisión de la membrana bajo visión directa usando la hipotermia y el cierre de la entrada de sangre al corazón. Más tarde ese mismo año, Vineberg y Gialloreto reportaron la fractura de la membrana con el dedo, introduciéndolo a través de la orejuela izquierda. La indicación para la cirugía está dada por la magnitud de la sintomatología. La corrección de esta entidad se realiza a través de una esternotomía media longitudinal, el uso de la circulación extracorpórea, hipotermia moderada y parada cardiaca cardiopléjica, reservándose el uso de la hipotermia profunda y parada circulatoria para los casos con anomalías cardiacas complejas asociadas. El abordaje puede ser a través de la aurícula derecha y del septum interauricular, sobre todo en los infantes, de la aurícula izquierda o combinando ambas vías3-9. En pacientes ancianos y con elevadas comorbilidades ha sido descrita como forma de tratamiento la dilatación con balón del orificio de la membrana previo a la cirugía, para mejorar su situación clínica y hemodinámica, o como tratamiento definitivo4,6. En nuestro paciente, la presencia de un septum interauricular con un parche de pericardio calcificado impidió que usáramos la vía transeptal. El abordaje a través de la aurícula izquierda nos permitió resecar completamente la membrana y el cierre de las 2 pequeñas hendiduras en el velo anterior de la válvula mitral, que eran las responsables de la insuficiencia mitral. En este artículo reportamos el caso de un paciente al que durante la niñez no se hizo el diagnóstico del cor triatriatum y que necesitó en la adultez una reintervención para corregir esta anomalía y reparar la válvula mitral, con buenos resultados y evolución favorable un año después de la intervención quirúrgica.
Responsabilidades éticasProtección de personas y animalesLos autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales.
Confidencialidad de los datosLos autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicación de datos de pacientes y que todos los pacientes incluidos en el estudio han recibido información suficiente y han dado su consentimiento informado por escrito para participar en dicho estudio.
Derecho a la privacidad y consentimiento informadoLos autores han obtenido el consentimiento informado de los pacientes y/o sujetos referidos en el artículo. Este documento obra en poder del autor de correspondencia.
Conflicto de interesesNo existen conflictos de intereses.
