La hipertensión pulmonar y la disfunción postoperatoria del ventrículo derecho son importantes factores de riesgo de morbimortalidad en el trasplante cardiaco. Esto se observa con frecuencia en pacientes con miocardiopatía restrictiva de larga evolución. Presentamos el caso de un paciente de 13 años con fibroelastosis endocárdica, fallo diastólico e hipertensión pulmonar severa. Después del trasplante necesitó soporte mecánico derecho, pese a maximizar el tratamiento convencional del fallo ventricular derecho y de la hipertensión pulmonar.
Pulmonary hypertension with increased pulmonary vascular resistance is an important risk factor for morbidity and mortality after heart transplantation. This is frequently documented in patients with long-standing restrictive cardiomyopathy. We present the case of a 13 years-old patient with endocardial fibroelastosis, diastolic failure and severe pulmonary hypertension. Right mechanical support was needed after transplant, despite maximizing conventional right ventricular failure treatment and antihypertensive pulmonary therapy.
Paciente de 13 años y 35kg de peso, que desarrolla miocardiopatía restrictiva por fibroelastosis del ventrículo izquierdo, con clase funcional III-IV. Antecedentes de valvulopatía congénita con válvula aórtica bicúspide y estenosis crítica, que precisó valvuloplastia percutánea en el periodo neonatal, persistiendo buen resultado en la actualidad (doble lesión aórtica leve residual). La resonancia magnética (RM) muestra signos de fibroelastosis del ventrículo izquierdo (fig. 1). En el estudio pre-trasplante se evidencian presiones pulmonares elevadas a nivel suprasistémico (75/48, con media de 59mmHg), con gradiente transpulmonar de 25mmHg. No responden a hiperoxia, pero sí bajan con óxido nítrico (52/39, con media de 45mmHg y gradiente transpulmonar de 13mmHg), por lo que se incluye en lista de trasplante.
En julio de 2016 se trasplanta de forma electiva, implantándose un corazón adulto sobredimensionado, de un donante de 70kg. Se utiliza técnica bicava convencional y se crea una comunicación interauricular restrictiva de 5mm a nivel de la fosa oval, para descarga de las cavidades derechas. Procedimiento sin complicaciones, saliendo de circulación extracorpórea, hemodinámicamente estable, con óxido nítrico, vasodilatadores pulmonares y soporte inotrópico moderado, pese a presentar signos de disfunción del ventrículo derecho.
A las 48h de la intervención comienza con arritmias ventriculares, deterioro de la función del ventrículo derecho y posterior parada cardiaca. Durante las maniobras de reanimación cardiopulmonar se implanta ECMO veno-arterial a nivel femoral, lo que permite la estabilización del paciente. Mejoría progresiva de la función ventricular que permite la retirada de la ECMO tras 10 días de soporte. Durante los días siguientes persisten signos de fallo derecho con reaparición de episodios de taquicardia ventricular, por lo que se decide implantar asistencia ventricular derecha tipo Levitronix® CentriMag, con cánulas en aurícula derecha y arteria pulmonar (fig. 2). La bajada progresiva de las presiones pulmonares, con mejoría de la función del ventrículo derecho, permiten retirar definitivamente la asistencia ventricular en la 6.ª semana postrasplante, manteniendo tratamiento de la hipertensión pulmonar con iloprost, sildenafilo y ambrisentán.
Evolución posterior favorable, con alta hospitalaria a los 60 días de la intervención. En el ecocardiograma a los 2 años de seguimiento la presión arterial pulmonar y la función del ventrículo derecho estaban en rangos normales.
DiscusiónLa hipertensión pulmonar es un importante factor de riesgo de morbimortalidad en el trasplante cardiaco1. Valores de presión sistólica pulmonar >50mmHg2 y presión media >35mmHg3 se utilizan como predictores de los resultados. En el estudio de Bianco et al., la hipertensión pulmonar relativa es superior a otras variables hemodinámicas como predictor de mortalidad (PAM/PAPM<3)4.
La aparición de fibroelastosis con disfunción diastólica del ventrículo izquierdo en adolescentes con estenosis aórtica severa congénita, sometidos a valvuloplastia percutánea con éxito en periodo neonatal, ha sido previamente descrita por algunos autores5,6, y podría constituir una nueva entidad clínica5. Típicamente se trata de pacientes con valvuloplastia percutánea aórtica neonatal, con resultado satisfactorio y buena situación clínica, que comienzan en la adolescencia con un cuadro de disfunción diastólica severa de ventrículo izquierdo. Las RM de estos pacientes muestran signos compatibles con fibroelastosis endocárdica. El papel de la fibroelastosis no está claro. Generalmente se correlaciona el grado de fibrosis con la severidad de la sobrecarga de presión. Sin embargo, en estos casos, el fallo diastólico aparece años después de una paliación satisfactoria de la estenosis aórtica en el periodo neonatal. Esto sugiere que la lesión puede progresar independientemente de la persistencia de la sobrecarga de presión. Este proceso puede ser resultado de un daño temprano e irreversible provocado por la isquemia subendocárdica, secundaria a la sobrecarga de presión, o a la disminución del flujo en el ventrículo, durante el periodo fetal5. También se ha descrito como un cuadro aislado7.
En pacientes pediátricos es fácil conseguir donantes sobredimensionados, lo que puede mejorar la respuesta del corazón implantado en situaciones de hipertensión pulmonar, dentro de ciertos límites8. En el caso que presentamos se asoció una comunicación interauricular restrictiva («fenestración») para permitir un mejor gasto cardiaco, a expensas de la oxigenación arterial, en caso de fallo del ventrículo derecho, esta estrategia puede ser útil en casos con hipertensión pulmonar severa9. A pesar de esto, junto con tratamiento intensivo de la hipertensión pulmonar, el paciente precisó implante de ECMO en el contexto de una parada cardiaca en el postoperatorio inmediato y, posteriormente, una asistencia aislada del ventrículo derecho tipo Levitronix® CentriMag, hasta que las presiones pulmonares comenzaron a descender y se recuperó la función del ventrículo derecho.
Otra opción sería la realización de una resección de la fibrosis endomiocárdica asociada a una sustitución valvular aórtica, especialmente si la valvulopatía aórtica tiene algún papel fisiopatológico5. En cualquier caso, se trataría de una intervención compleja con alto riesgo.
Una tercera posibilidad sería implantar una asistencia del ventrículo izquierdo pre-trasplante durante el tiempo suficiente para que se reduzca la presión de arteria pulmonar, lo que permitiría ir a trasplante con bajo riesgo de disfunción del ventrículo derecho1,10. No obstante estos sistemas presentan una elevada morbimortalidad asociada.
ConclusiónLa disfunción diastólica del ventrículo izquierdo asociada a una fibroelastosis, en pacientes adolescentes sometidos a valvuloplastia percutánea con éxito en periodo neonatal, es una entidad poco frecuente. Se asocia con hipertensión pulmonar severa que complica la opción de trasplante cardiaco como terapia. Es necesario un mayor número de casos para valorar la alternativa más adecuada en este tipo de pacientes. Dado que cada vez se realizan más procedimientos percutáneos en estenosis aórticas críticas neonatales, con una mayor supervivencia de estos pacientes, es previsible que este cuadro se presente con más frecuencia en los próximos años.
Conflicto de interesesNinguno de los autores tiene conflicto de intereses en el presente trabajo.
