Caso clínico
Pericarditis constrictiva calcificada: una presentación inicial infrecuente de la esclerodermia
Calcific constrictive pericarditis: An uncommon initial presentation of scleroderma
Daniel Hernández-Vaquero
, Rubén Álvarez-Cabo, Rocío Díaz, Carlos Morales, Francisco Callejo, Jacobo Silva
Autor para correspondencia
Servicio de Cirugía Cardiaca, Hospital Universitario Central de Asturias, Oviedo, Asturias, España
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No tenía historia previa de tuberculosis, cirugía cardiaca o tratamiento radioterápico. El examen físico demostró ingurgitación yugular, ascitis, hepatomegalia y edema escrotal. Así mismo se observó la presencia de chasquido pericárdico y signo de Kussmaul.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La radiografía de tórax demostró la presencia de una estructura laminar calcificada rodeando la silueta cardiaca (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>). En el electrocardiograma se observó bajo voltaje en derivaciones de miembros (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>), mientras un ecocardiograma reveló desplazamiento del tabique interventricular con la respiración, variación respiratoria de la velocidad E mitral, ausencia de colapso de vena cava inferior y reversión diastólica del flujo a nivel de las venas suprahepáticas.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La tomografía computarizada (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a>) confirmó una extensa calcificación pericárdica, mientras que el cateterismo cardiaco reveló interdependencia ventricular con una fase inicial de llenado rápido ventricular, con posterior brusco impedimento.</p><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El paciente fue sometido a una pericardiectomía bilateral antefrénica (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0020">fig. 4</a>), donde se confirmó la presencia de un pericardio tremendamente calcificado y rígido, presentando en ciertas zonas <span class="elsevierStyleItalic">caseum</span> en su interior (ver videos en material suplementario).</p><elsevierMultimedia ident="fig0020"></elsevierMultimedia><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Una biopsia de piel demostró la presencia de engrosamiento e hialinización del tejido conectivo de la dermis con haces de colágeno intensamente eosinófilos e infiltrados linfoplasmocitarios, siendo diagnosticado de esclerodermia.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Definido como un engrosamiento fibroso o calcificación crónica del saco pericárdico, la pericarditis constrictiva produce un llenado diastólico inicial rápido debido a la elevación de la presión venosa. Este rápido llenado inicial diastólico queda abruptamente impedido cuando el volumen intracardiaco alcanza el límite que impone un pericardio no distensible<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a>. La etiología más frecuente es idiopática, aunque puede ser el resultado de prácticamente cualquier patología. Históricamente y en países desarrollados, la tuberculosis ha sido el principal motivo. La cirugía cardiaca previa o la radioterapia han llegado a ser también importante causa de esta afección<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La esclerodermia es una afección crónica del tejido conectivo caracterizada por disfunción vascular y fibrosis excesiva. A nivel cardiaco, la esclerodermia puede afectar de forma directa al miocárdico, pericardio o incluso al tejido de conducción. Por otra parte, la afectación cardiaca también puede ser secundaria a crisis renales esclerodérmicas o hipertensión pulmonar<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Mientras que el derrame pericárdico asintomático es relativamente frecuente en la esclerodermia, y ha sido demostrado en autopsias de pacientes asintomáticos, el desarrollo de pericarditis constrictiva calcificada con compromiso hemodinámico como primera manifestación es extraordinariamente infrecuente y no ha sido publicado hasta el momento<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Dos meses después de la intervención, tanto los edemas como la disnea, la ascitis o la astenia desaparecieron.</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0025">Responsabilidades éticas</span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Protección de personas y animales</span><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales.</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Confidencialidad de los datos</span><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicación de datos de pacientes.</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Derecho a la privacidad y consentimiento informado</span><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.</p></span></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0045">Conflicto de intereses</span><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:7 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "xres951586" "titulo" => "Resumen" "secciones" => array:1 [ 0 => array:1 [ "identificador" => "abst0005" ] ] ] 1 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec923295" "titulo" => "Palabras clave" ] 2 => array:3 [ "identificador" => "xres951585" "titulo" => "Abstract" "secciones" => array:1 [ 0 => array:1 [ "identificador" => "abst0010" ] ] ] 3 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec923294" "titulo" => "Keywords" ] 4 => array:3 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Responsabilidades éticas" "secciones" => array:3 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Protección de personas y animales" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Confidencialidad de los datos" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "sec0020" "titulo" => "Derecho a la privacidad y consentimiento informado" ] ] ] 5 => array:2 [ "identificador" => "sec0025" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 6 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaRecibido" => "2016-08-01" "fechaAceptado" => "2016-10-20" "PalabrasClave" => array:2 [ "es" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palabras clave" "identificador" => "xpalclavsec923295" "palabras" => array:3 [ 0 => "Esclerodermia" 1 => "Pericarditis constrictiva" 2 => "Pericardiectomia" ] ] ] "en" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Keywords" "identificador" => "xpalclavsec923294" "palabras" => array:3 [ 0 => "Scleroderma" 1 => "Constrictive pericarditis" 2 => "Pericardiectomy" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:2 [ "es" => array:2 [ "titulo" => "Resumen" "resumen" => "<span id="abst0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Aunque la afectación pericárdica ha sido demostrada de forma habitual en autopsias de pacientes afectos de esclerodermia, esta afectación pericárdica rara vez es sintomática. Presentamos el primer caso publicado hasta el momento de pericarditis constrictiva calcificada como manifestación inicial de la esclerodermia.</p></span>" ] "en" => array:2 [ "titulo" => "Abstract" "resumen" => "<span id="abst0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Although pericardial involvement has been demonstrated regularly in autopsies of patients suffering from scleroderma, this pericardial involvement is rarely symptomatic. This is the first reported case of calcified constrictive pericarditis as initial manifestation of scleroderma.</p></span>" ] ] "apendice" => array:1 [ 0 => array:1 [ "seccion" => array:1 [ 0 => array:4 [ "apendice" => "<p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><elsevierMultimedia ident="upi0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="upi0010"></elsevierMultimedia></p>" "etiqueta" => "Anexo A" "titulo" => "Material suplementario" "identificador" => "sec0035" ] ] ] ] "multimedia" => array:6 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 964 "Ancho" => 1946 "Tamanyo" => 193464 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Radiografía de tórax. 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| año/Mes | Html | Total | |
|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 17 | 0 | 17 |
| 2024 Octubre | 113 | 4 | 117 |
| 2024 Septiembre | 97 | 5 | 102 |
| 2024 Agosto | 97 | 2 | 99 |
| 2024 Julio | 61 | 7 | 68 |
| 2024 Junio | 107 | 6 | 113 |
| 2024 Mayo | 83 | 12 | 95 |
| 2024 Abril | 72 | 5 | 77 |
| 2024 Marzo | 119 | 6 | 125 |
| 2024 Febrero | 108 | 9 | 117 |
| 2024 Enero | 130 | 24 | 154 |
| 2023 Diciembre | 115 | 20 | 135 |
| 2023 Noviembre | 187 | 4 | 191 |
| 2023 Octubre | 255 | 14 | 269 |
| 2023 Septiembre | 159 | 2 | 161 |
| 2023 Agosto | 119 | 6 | 125 |
| 2023 Julio | 102 | 23 | 125 |
| 2023 Junio | 90 | 1 | 91 |
| 2023 Mayo | 137 | 4 | 141 |
| 2023 Abril | 102 | 3 | 105 |
| 2023 Marzo | 114 | 6 | 120 |
| 2023 Febrero | 69 | 2 | 71 |
| 2023 Enero | 67 | 10 | 77 |
| 2022 Diciembre | 77 | 8 | 85 |
| 2022 Noviembre | 108 | 9 | 117 |
| 2022 Octubre | 81 | 13 | 94 |
| 2022 Septiembre | 74 | 28 | 102 |
| 2022 Agosto | 80 | 12 | 92 |
| 2022 Julio | 79 | 8 | 87 |
| 2022 Junio | 72 | 5 | 77 |
| 2022 Mayo | 98 | 13 | 111 |
| 2022 Abril | 87 | 18 | 105 |
| 2022 Marzo | 150 | 19 | 169 |
| 2022 Febrero | 75 | 7 | 82 |
| 2022 Enero | 97 | 32 | 129 |
| 2021 Diciembre | 96 | 16 | 112 |
| 2021 Noviembre | 88 | 14 | 102 |
| 2021 Octubre | 93 | 23 | 116 |
| 2021 Septiembre | 85 | 21 | 106 |
| 2021 Agosto | 78 | 20 | 98 |
| 2021 Julio | 78 | 13 | 91 |
| 2021 Junio | 73 | 9 | 82 |
| 2021 Mayo | 86 | 19 | 105 |
| 2021 Abril | 181 | 17 | 198 |
| 2021 Marzo | 93 | 7 | 100 |
| 2021 Febrero | 54 | 8 | 62 |
| 2021 Enero | 80 | 10 | 90 |
| 2020 Diciembre | 70 | 7 | 77 |
| 2020 Noviembre | 80 | 7 | 87 |
| 2020 Octubre | 52 | 18 | 70 |
| 2020 Septiembre | 39 | 9 | 48 |
| 2020 Agosto | 50 | 12 | 62 |
| 2020 Julio | 36 | 16 | 52 |
| 2020 Junio | 33 | 11 | 44 |
| 2020 Mayo | 44 | 11 | 55 |
| 2020 Abril | 43 | 6 | 49 |
| 2020 Marzo | 72 | 5 | 77 |
| 2020 Febrero | 226 | 5 | 231 |
| 2020 Enero | 34 | 4 | 38 |
| 2019 Diciembre | 54 | 3 | 57 |
| 2019 Noviembre | 24 | 3 | 27 |
| 2019 Octubre | 29 | 8 | 37 |
| 2019 Septiembre | 47 | 0 | 47 |
| 2019 Agosto | 27 | 7 | 34 |
| 2019 Julio | 69 | 5 | 74 |
| 2019 Junio | 127 | 20 | 147 |
| 2019 Mayo | 276 | 17 | 293 |
| 2019 Abril | 104 | 5 | 109 |
| 2019 Marzo | 29 | 4 | 33 |
| 2019 Febrero | 40 | 5 | 45 |
| 2019 Enero | 25 | 2 | 27 |
| 2018 Diciembre | 28 | 5 | 33 |
| 2018 Noviembre | 18 | 5 | 23 |
| 2018 Octubre | 54 | 9 | 63 |
| 2018 Septiembre | 140 | 11 | 151 |
| 2018 Agosto | 61 | 13 | 74 |
| 2018 Julio | 62 | 11 | 73 |
| 2018 Junio | 30 | 13 | 43 |
| 2018 Mayo | 32 | 9 | 41 |
| 2018 Abril | 31 | 7 | 38 |
| 2018 Marzo | 13 | 4 | 17 |
| 2018 Febrero | 8 | 5 | 13 |
| 2018 Enero | 23 | 9 | 32 |
| 2017 Diciembre | 21 | 6 | 27 |
| 2017 Noviembre | 1 | 2 | 3 |
| 2017 Octubre | 4 | 2 | 6 |
| 2017 Septiembre | 2 | 6 | 8 |
| 2017 Agosto | 1 | 1 | 2 |
| 2017 Julio | 7 | 2 | 9 |
| 2017 Junio | 7 | 7 | 14 |
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