Aunque la afectación pericárdica ha sido demostrada de forma habitual en autopsias de pacientes afectos de esclerodermia, esta afectación pericárdica rara vez es sintomática. Presentamos el primer caso publicado hasta el momento de pericarditis constrictiva calcificada como manifestación inicial de la esclerodermia.
Although pericardial involvement has been demonstrated regularly in autopsies of patients suffering from scleroderma, this pericardial involvement is rarely symptomatic. This is the first reported case of calcified constrictive pericarditis as initial manifestation of scleroderma.
Un varón de 64 años consultó por aumento progresivo de edemas en los miembros inferiores, disnea, astenia y aumento del perímetro abdominal. No tenía historia previa de tuberculosis, cirugía cardiaca o tratamiento radioterápico. El examen físico demostró ingurgitación yugular, ascitis, hepatomegalia y edema escrotal. Así mismo se observó la presencia de chasquido pericárdico y signo de Kussmaul.
La radiografía de tórax demostró la presencia de una estructura laminar calcificada rodeando la silueta cardiaca (fig. 1). En el electrocardiograma se observó bajo voltaje en derivaciones de miembros (fig. 2), mientras un ecocardiograma reveló desplazamiento del tabique interventricular con la respiración, variación respiratoria de la velocidad E mitral, ausencia de colapso de vena cava inferior y reversión diastólica del flujo a nivel de las venas suprahepáticas.
La tomografía computarizada (fig. 3) confirmó una extensa calcificación pericárdica, mientras que el cateterismo cardiaco reveló interdependencia ventricular con una fase inicial de llenado rápido ventricular, con posterior brusco impedimento.
El paciente fue sometido a una pericardiectomía bilateral antefrénica (fig. 4), donde se confirmó la presencia de un pericardio tremendamente calcificado y rígido, presentando en ciertas zonas caseum en su interior (ver videos en material suplementario).
Una biopsia de piel demostró la presencia de engrosamiento e hialinización del tejido conectivo de la dermis con haces de colágeno intensamente eosinófilos e infiltrados linfoplasmocitarios, siendo diagnosticado de esclerodermia.
Definido como un engrosamiento fibroso o calcificación crónica del saco pericárdico, la pericarditis constrictiva produce un llenado diastólico inicial rápido debido a la elevación de la presión venosa. Este rápido llenado inicial diastólico queda abruptamente impedido cuando el volumen intracardiaco alcanza el límite que impone un pericardio no distensible1,2. La etiología más frecuente es idiopática, aunque puede ser el resultado de prácticamente cualquier patología. Históricamente y en países desarrollados, la tuberculosis ha sido el principal motivo. La cirugía cardiaca previa o la radioterapia han llegado a ser también importante causa de esta afección3.
La esclerodermia es una afección crónica del tejido conectivo caracterizada por disfunción vascular y fibrosis excesiva. A nivel cardiaco, la esclerodermia puede afectar de forma directa al miocárdico, pericardio o incluso al tejido de conducción. Por otra parte, la afectación cardiaca también puede ser secundaria a crisis renales esclerodérmicas o hipertensión pulmonar3.
Mientras que el derrame pericárdico asintomático es relativamente frecuente en la esclerodermia, y ha sido demostrado en autopsias de pacientes asintomáticos, el desarrollo de pericarditis constrictiva calcificada con compromiso hemodinámico como primera manifestación es extraordinariamente infrecuente y no ha sido publicado hasta el momento4.
Dos meses después de la intervención, tanto los edemas como la disnea, la ascitis o la astenia desaparecieron.
Responsabilidades éticasProtección de personas y animalesLos autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales.
Confidencialidad de los datosLos autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicación de datos de pacientes.
Derecho a la privacidad y consentimiento informadoLos autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
