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Caso Clínico
Procedimiento de Ross-Konno más reemplazo valvular mitral neonatal tras valvuloplastia aórtica fetal percutánea
One stage neonatal Ross-Konno procedure and mitral valve replacement after fetal percutaneous aortic valvuloplasty
Enrique Garcíaa,
Autor para correspondencia
enrique_huc@hotmail.com

Autor para correspondencia.
, Alberto Galindob, Francisco J. Ariasa, Corazón M. Callea, Miguel A. Granadosa, Lorenzo Bonia
a Instituto Pediátrico del Corazón, Hospital Universitario 12 de Octubre, Madrid, España
b Servicio de Obstetricia y Ginecología, Hospital Universitario 12 de Octubre, Madrid, España
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Al tener una mayor masa muscular&#44; y adem&#225;s sometida a una mayor tensi&#243;n por el aumento de la presi&#243;n intraventricular&#44; aumenta el consumo mioc&#225;rdico de ox&#237;geno&#46; Esto&#44; aunado al hecho de que la hipertrofia muscular se desarrolla en ausencia de neovascularizaci&#243;n&#44; determina una reserva de flujo coronario disminuida&#46; El m&#225;s afectado es el m&#250;sculo subendoc&#225;rdico&#44; donde adem&#225;s se han identificado estrechamientos de los vasos intramioc&#225;rdicos&#44; comprometiendo a&#250;n m&#225;s la perfusi&#243;n mioc&#225;rdica&#46; Esta disminuci&#243;n del flujo coronario&#44; sumada al aumento de la presi&#243;n sist&#243;lica del VI de forma cr&#243;nica intra&#250;tero&#44; predispone a la aparici&#243;n de isquemia y la consecuente fibroelastosis endoc&#225;rdica&#46;</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hist&#243;ricamente los grados m&#225;s graves de hipoplasia del VI se han tratado&#44; con relativo &#233;xito&#44; mediante procedimientos que determinan la v&#237;a univentricular &#40;procedimiento de Norwood&#44; Norwood h&#237;brido&#41;&#59; sin embargo&#44; esta v&#237;a suele distar mucho &#40;en t&#233;rminos de morbimortalidad y calidad de vida&#41; de la biventricular&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagn&#243;stico prenatal precoz&#44; la realizaci&#243;n con &#233;xito de una valvuloplastia a&#243;rtica con bal&#243;n intra&#250;tero y la cirug&#237;a cardiaca neonatal correctora &#40;Ross-Konno o Yasui en caso de comunicaci&#243;n interventricular&#41; han permitido cambiar el curso de esta fat&#237;dica cardiopat&#237;a<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">1-3</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Caso cl&#237;nico</span><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se trata de un paciente masculino con diagn&#243;stico prenatal &#40;22 semanas de gestaci&#243;n&#41; de estenosis a&#243;rtica cr&#237;tica &#40;orificio efectivo de 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm&#41;&#44; estenosis e insuficiencia mitral graves y flujo reverso en arco a&#243;rtico&#46; A las 23 semanas de gestaci&#243;n se le realiza valvuloplastia a&#243;rtica con bal&#243;n percut&#225;nea&#44; logr&#225;ndose apertura a&#243;rtica eficaz &#40;orificio efectivo de 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm&#41; y aumento del flujo transvalvular a&#243;rtico&#46; Durante el embarazo el feto se desarrolla sin otras enfermedades&#46; Se induce parto vaginal y se usan esp&#225;tulas para abreviar el expulsivo&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La ecocardiograf&#237;a posnatal muestra estenosis a&#243;rtica cr&#237;tica&#44; v&#225;lvula mitral en paraca&#237;das con doble lesi&#243;n &#40;ambas graves&#41;&#44; fibroelastosis endoc&#225;rdica difusa y flujo sist&#233;mico dependiente del ductus&#46; Se inician prostaglandinas intravenosas y se presenta en sesi&#243;n m&#233;dico-quir&#250;rgica&#46; Se decide llevar a cabo una reparaci&#243;n biventricular precoz en un estadio&#46;</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Cirug&#237;a</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Con 7 d&#237;as y 2&#44;8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>kg de peso&#44; bajo anestesia general e intubaci&#243;n nasotraqueal&#44; se realiza esternotom&#237;a media longitudinal&#46; Se establece circulaci&#243;n extracorp&#243;rea a 28<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleSup">o</span>C con canulaci&#243;n arterial en aorta ascendente y venosa bicava&#46; Mediante parada cardiopl&#233;jica fr&#237;a hem&#225;tica &#40;cardioplejia de Del Nido&#41;&#44; y previa visualizaci&#243;n de la adecuada anatom&#237;a de la v&#225;lvula pulmonar&#44; se explanta la v&#225;lvula a&#243;rtica nativa y se extraen los botones coronarios&#46; A trav&#233;s del tracto de salida del VI &#40;TSVI&#41; y una vez hecha la incisi&#243;n del Konno&#44; se realiza resecci&#243;n de la fibroelastosis endoc&#225;rdica hasta la punta del VI&#46; Se completa el procedimiento de Ross-Konno con anastomosis del autoinjerto pulmonar al TSVI&#44; reimplante de ostia coronaria con t&#233;cnica de &#171;punch&#187; y reconstrucci&#243;n del tracto de salida del ventr&#237;culo derecho &#40;VD&#41; con conducto valvulado de vena yugular bovina Contegra&#174; &#40;Medtronic&#44; Minneapolis&#44; MN&#44; EE&#46; UU&#46;&#41; de 12<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm en posici&#243;n ortot&#243;pica &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46; Posteriormente&#44; mediante abordaje transeptal y transmitral&#44; se completa la resecci&#243;n de la fibroelastosis basal y medio ventricular&#46; Se reseca el aparato valvular y subvalvular mitral y se implanta una v&#225;lvula Melody&#174; &#40;Medtronic&#44; Minneapolis&#44; MN&#44; EE&#46; UU&#46;&#41; TVP 20&#46; Se prepara la v&#225;lvula para disminuir su longitud y evitar la obstrucci&#243;n del TSVI &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#41;&#46; La v&#225;lvula se fija en su porci&#243;n media con 4 puntos a un anillo de pericardio bovino y luego de este al anillo mitral&#46; Distalmente se pasa otro punto con tefl&#243;n a trav&#233;s de la v&#225;lvula y luego perforando completamente la cara diafragm&#225;tica del VI &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig&#46; 3</a>&#41;&#44; para ser anudado desde fuera una vez est&#233; desplegada la v&#225;lvula&#46; Seguidamente se expande la v&#225;lvula con un bal&#243;n Valver&#174; de 12<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#215;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>20<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm &#40;Balton&#174;&#44; Warsaw&#44; Polonia&#41;&#44; inflado hasta 4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>atm&#44; lo que supone un di&#225;metro te&#243;rico de 12&#44;5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm&#46; Se deja una comunicaci&#243;n interauricular con parche fenestrado de 4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm&#44; que servir&#225; como escape y permitir&#225; futuras dilataciones percut&#225;neas de la Melody&#174;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Como complicaci&#243;n inmediata presenta bloqueo AV completo&#44; que precisa estimulaci&#243;n con marcapasos epic&#225;rdico&#46; El tiempo de circulaci&#243;n extracorp&#243;rea fue de 317<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>min y de 180<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>min el de pinzamiento a&#243;rtico&#46; En la ecocardiograf&#237;a epic&#225;rdica intraoperatoria se objetiva&#58; buena funci&#243;n sist&#243;lica global&#44; TSVI libre con flujo laminar en la aorta&#44; tracto de salida del VD sin obstrucci&#243;n&#44; flujo laminar en tronco y ramas pulmonares&#46; No se detectan insuficiencias ni estenosis a&#243;rtica&#44; mitral o pulmonar&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se deja el t&#243;rax abierto electivo y se traslada al paciente a la UCI pedi&#225;trica&#46; Al tercer d&#237;a del postoperatorio en situaci&#243;n hemodin&#225;mica estable se implanta sistema de estimulaci&#243;n epic&#225;rdico bicameral definitivo &#40;Endurity MRI&#8482;&#44; St&#46; Jude Medical&#44; Saint Paul&#44; Minnesota&#44; EE&#46; UU&#46;&#41; a trav&#233;s de lumbotom&#237;a derecha y en posici&#243;n retromuscular &#40;con electrodos en aur&#237;cula derecha y VD&#41;&#44; y se cierra el estern&#243;n &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0020">fig&#46; 4</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0020"></elsevierMultimedia><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El postoperatorio en la UCI se caracteriza por disfunci&#243;n diast&#243;lica del VI<span class="elsevierStyleSmallCaps">&#44;</span> que condiciona 2 intentos fallidos de retirada de la ventilaci&#243;n mec&#225;nica&#46; Se extuba a los 24 d&#237;as de la cirug&#237;a y es dado de alta a domicilio el d&#237;a &#43;37 del postoperatorio&#46; En el seguimiento cardiol&#243;gico a los 5 meses de edad desarrolla estenosis grave de la rama pulmonar derecha &#40;RPD&#41; e insuficiencia pulmonar libre por calcificaci&#243;n del Contegra&#174;&#46; Se realiza cateterismo cardiaco con implantaci&#243;n de stent en la RPD&#44; que resulta exitoso&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A los 6 meses de edad ingresa en la UCI pedi&#225;trica en situaci&#243;n de insuficiencia cardiaca y congesti&#243;n pulmonar secundaria a asincron&#237;a por estimulaci&#243;n de marcapasos epic&#225;rdico y aumento del gradiente transmitral &#40;17<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg&#41;&#46;</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Dada la situaci&#243;n cl&#237;nica del paciente&#44; se decide en sesi&#243;n m&#233;dico-quir&#250;rgica iniciar terapia de resincronizaci&#243;n mediante la implantaci&#243;n de un electrodo epic&#225;rdico de fijaci&#243;n activa en el VI a trav&#233;s de toracotom&#237;a posterolateral izquierda y dilataci&#243;n percut&#225;nea de la v&#225;lvula Melody&#174;&#46; A los 2 d&#237;as de iniciada con &#233;xito la resincronizaci&#243;n con generador tricameral y en situaci&#243;n hemodin&#225;mica estable&#44; se realiza cateterismo cardiaco con dilataci&#243;n transeptal con bal&#243;n del stent de la Melody&#174; hasta 17<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm&#46; La ecocardiograf&#237;a transesof&#225;gica periprocedimiento objetiva insuficiencia valvular mitral grave&#46; Ante esta complicaci&#243;n y la imposibilidad de extubaci&#243;n de la ventilaci&#243;n mec&#225;nica&#44; se decide reesternotom&#237;a con recambio valvular mitral con pr&#243;tesis mec&#225;nica ATS AP&#174; &#40;Medtronic&#44; Minneapolis&#44; MN&#44; EE&#46; UU&#46;&#41; n&#46;<span class="elsevierStyleSup">o</span> 16 en posici&#243;n supramitral y recambio del conducto VD-AP por uno nuevo Hancock&#174; &#40;Medtronic&#44; Minneapolis&#44; MN&#44; EE&#46; UU&#46;&#41; de 14<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm&#46; Durante el mismo procedimiento se dilata el stent de la RPD hasta llevarlo a 13<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm de di&#225;metro&#46; Se inician ciclos semanales de levosimend&#225;n&#44; recuperando la funci&#243;n sist&#243;lica del VI<span class="elsevierStyleSmallCaps">&#44;</span> y se extuba a los 10 d&#237;as del postoperatorio &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0025">fig&#46; 5</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0025"></elsevierMultimedia><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Actualmente el paciente tiene un a&#241;o y 9 meses de edad&#44; se encuentra en situaci&#243;n cardiol&#243;gica estable&#44; con buena ganancia de peso y adecuado desarrollo psicomotor&#46; Se sigue en la consulta de cardiolog&#237;a infantil y en la &#250;ltima ecocardiograf&#237;a de control se objetiva pr&#243;tesis valvular mitral normofuncionante con gradiente transvalvular medio de 4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg y buena contractilidad del VI<span class="elsevierStyleSmallCaps">&#44;</span> con una FE del 60&#37;&#59; disfunci&#243;n diast&#243;lica leve-moderada del VI con presiones de VD al 50&#37; de las sist&#233;micas&#59; insuficiencia pulmonar leve con gradiente m&#225;ximo en el tercio medio del conducto de 15<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg y de 21<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg en la rama pulmonar derecha&#59; insuficiencia a&#243;rtica trivial con flujo laminar en la aorta&#46;</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Discusi&#243;n</span><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Cuando comparamos la v&#237;a univentricular con la biventricular para tratar a neonatos con estenosis a&#243;rtica cr&#237;tica y enfermedad mitral asociada&#44; los resultados a medio&#47;largo plazo siguen generando discusi&#243;n y mucha controversia&#44; aunque parece existir una mayor tendencia en los &#250;ltimos a&#241;os hacia las reparaciones biventriculares&#46;</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tanto la v&#237;a univentricular como la biventricular se pueden realizar directamente &#40;Norwood vs&#46; Ross-Konno&#41; o pasando por un procedimiento intermedio &#40;Norwood h&#237;brido&#41;&#46; En este paciente apostamos fuertemente por la v&#237;a biventricular&#59; por un lado&#44; bas&#225;ndonos en la experiencia previa de pacientes similares donde la v&#237;a univentricular hab&#237;a fracasado y tambi&#233;n apoyando la preferencia de los padres &#40;que aun conociendo la alta incidencia de mortalidad fetal secundaria a intervencionismo a&#243;rtico intra&#250;tero&#44; hab&#237;an apostado por este intervencionismo con vistas a una posible futura reparaci&#243;n biventricular&#41;&#46; Adem&#225;s&#44; consideramos que tanto la fibroelastosis endoc&#225;rdica como las lesiones valvulares asociadas hac&#237;an de nuestro paciente un candidato sub&#243;ptimo para la v&#237;a univentricular&#46;</p><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Una vez considerada la v&#237;a biventricular como mejor opci&#243;n para este ni&#241;o&#44; pensamos que la v&#237;a h&#237;brida cl&#225;sica &#40;banding bilateral de ramas pulmonares&#44; stent ductal y ampliaci&#243;n de la CIA&#41; no habr&#237;a funcionado sin un reemplazo valvular mitral asociado &#40;recordando que esta v&#225;lvula ten&#237;a una doble lesi&#243;n grave y no era reparable&#41;&#46; Valoramos que una cirug&#237;a h&#237;brida m&#225;s reemplazo mitral &#40;o sea&#44; una paliaci&#243;n&#41; hubiera expuesto a nuestro paciente a un riesgo demasiado alto &#40;un postoperatorio de una cirug&#237;a compleja neonatal sin reparaci&#243;n completa de las lesiones&#41;&#46; As&#237;&#44; considerando los buenos resultados de nuestro centro en Ross-Konno neonatal&#44; decidimos la reparaci&#243;n completa de la cardiopat&#237;a en un solo estadio&#46;</p><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Por supuesto&#44; tambi&#233;n consideramos que un procedimiento de Ross-Konno con reemplazo valvular mitral concomitante pone 3 v&#225;lvulas &#40;autoinjerto a&#243;rtico&#44; conducto pulmonar y v&#225;lvula mitral&#41; en riesgo de complicaciones postoperatorias y mayor necesidad de reoperaci&#243;n a largo plazo&#44; adem&#225;s del riesgo vital y de complicaciones graves tras una cirug&#237;a de esta complejidad&#46;</p><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Concluyendo&#44; consideramos que se necesita mayor evidencia cient&#237;fica que nos ayude en la toma de decisiones para seleccionar la mejor estrategia quir&#250;rgica en este complicado grupo de pacientes&#46; Aun as&#237;&#44; se trata de cirug&#237;as altamente demandantes desde el punto de vista t&#233;cnico-quir&#250;rgico y de manejo perioperatorio&#46; Por eso&#44; destacamos la importancia de contar con experiencia de grupo tanto quir&#250;rgica &#40;reemplazo a&#243;rtico y mitral neonatal&#41;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">4-6</span></a> como del manejo anest&#233;sico&#44; cardiol&#243;gico y postoperatorio&#46;</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0045">Conflicto de intereses</span><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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Información del artículo
ISSN: 11340096
Idioma original: Español
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