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Caso Clínico
Armonía clínico-quirúrgica: corrección neonatal del Truncus arteriosus communis con interrupción del arco aórtico
Neonatal repair of Truncus arteriosus communis associated with interrupted aortic arch
Bosco Moscosoa,
Autor para correspondencia
bamoscoso@sjdhospitalbarcelona.org

Autor para correspondencia.
, Fernanda Merchanb, Flavio Zuccarinoc, Stefano Congiua, Javier Mayola, José M. Caffarenaa
a Departamento de Cirugía Cardíaca Pediátrica, Hospital Sant Joan de Dèu, Barcelona, España
b Departamento de Cardiología Pediátrica, Hospital Sant Joan de Dèu, Barcelona, España
c Departamento de Radiología Pediátrica, Hospital Sant Joan de Dèu, Barcelona, España
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Durante el seguimiento prenatal se confirmaron los hallazgos descritos&#46;</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El primer estudio ecocardiogr&#225;fico neonatal confirm&#243; el diagn&#243;stico&#46; Se observaban 4 c&#225;maras cardiacas con adecuadas caracter&#237;sticas y adecuada contractilidad bi-ventricular&#46; De estas c&#225;maras emerg&#237;a una &#250;nica AT con una v&#225;lvula competente de 3 velos&#46; Al examinar el arco a&#243;rtico&#44; el doppler color revel&#243; una interrupci&#243;n completa en el flujo entre la car&#243;tida com&#250;n izquierda y la arteria subclavia izquierda&#46; La comunicaci&#243;n interventricular &#40;CIV&#41; de 9<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm se encontraba cabalgando en 50&#37; la AT&#46; El ductus arterioso &#40;DA&#41; de 7<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm se manten&#237;a permeable &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">figs&#46; 1</a>A y B&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Sospechando de una IAA se realiz&#243; una angiotomograf&#237;a en la que se confirm&#243; el diagn&#243;stico&#46; Se observaba una AT de 12<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm de donde nac&#237;a un gran tronco arterial pulmonar com&#250;n &#40;11<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm&#41; y una aorta ascendente de 7<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm&#46; Las ramas pulmonares bilaterales ten&#237;an un adecuado tama&#241;o &#40;5-6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm&#41;&#46; El arco a&#243;rtico se encontraba interrumpido entre la car&#243;tida com&#250;n izquierda y la arteria subclavia izquierda &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">figs&#46; 2</a>A y B&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Dado que el flujo de la aorta tor&#225;cica descendente depend&#237;a de la permeabilidad del ductus arterioso se inici&#243; y mantuvo una perfusi&#243;n de prostaglandinas hasta la correcci&#243;n quir&#250;rgica&#44; realizada a los 7 d&#237;as de vida&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">T&#233;cnica quir&#250;rgica</span><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La reparaci&#243;n quir&#250;rgica se realiz&#243; mediante esternotom&#237;a media&#44; con circulaci&#243;n extracorp&#243;rea &#40;CEC&#41;&#44; hipotermia profunda y parada circulatoria&#46; Una vez expuesta la cavidad peric&#225;rdica se moviliz&#243; ampliamente la arteria truncal &#40;AT&#41;&#44; aorta ascendente&#44; arco a&#243;rtico&#44; aorta tor&#225;cica descendente proximal&#44; ductus arterioso&#44; tronco y arterias pulmonares hasta sus respectivos hilios&#46; Los troncos supraa&#243;rticos fueron movilizados y controlados mediante torniquetes&#46; La canulaci&#243;n arterial se realiz&#243; en la AT a nivel de las comisuras&#46; El drenaje venoso se realiz&#243; mediante 2 c&#225;nulas&#46; Se ocluyeron las arterias pulmonares bilaterales y se inici&#243; la CEC manteniendo flujo al hemicuerpo inferior a trav&#233;s del ductus arterioso&#46; Una vez en hipotermia profunda se administr&#243; cardioplej&#237;a anter&#243;grada hem&#225;tica intermitente &#40;cada 20<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>min&#41; y se lig&#243; el ductus arterioso&#46; Luego de movilizar proximalmente el istmo a&#243;rtico y aorta tor&#225;cica descendente se ocluy&#243; la misma con un <span class="elsevierStyleItalic">clamp</span> vascular curvo&#46; Se resec&#243; todo el tejido ductal del arco transverso distal&#46; Los troncos supraa&#243;rticos se ocluyeron y se suspendi&#243; la asistencia circulatoria&#46; Se realiz&#243; una incisi&#243;n en la cara posterolateral izquierda de la aorta ascendente adecuando la arteriotom&#237;a al tama&#241;o del arco transverso distal&#46; Mediante una anastomosis t&#233;rmino-lateral se reconstruy&#243; el arco a&#243;rtico&#46; Se identific&#243; la distribuci&#243;n epic&#225;rdica de las arterias coronarias en la superficie del ventr&#237;culo derecho&#46; A trav&#233;s del mu&#241;&#243;n del tronco pulmonar en la AT y a trav&#233;s de la v&#225;lvula truncal utilizando un disector de &#225;ngulo recto se eligi&#243; y marc&#243; el sitio para la ventriculotom&#237;a derecha&#44; recordando que esta se encontrar&#225; a la derecha de la arteria descendente anterior y evitando las arterias conales mayores&#46; Mediante una sutura continua en 2 planos se cerr&#243; el mu&#241;&#243;n del tronco pulmonar en la AT poniendo especial atenci&#243;n en no distorsionar la v&#225;lvula truncal&#46; Se reinici&#243; la asistencia circulatoria&#46; Se finaliz&#243; la ventriculotom&#237;a derecha resecando el exceso de miocardio y asegurando una v&#237;a de flujo libre&#46; Posteriormente se realiz&#243; el cierre de la CIV a trav&#233;s de la ventriculotom&#237;a derecha utilizando un parche el&#237;ptico de pericardio heter&#243;logo&#46; La sutura correspondiente al borde inferior y posterior del defecto septal se mantuvo a la derecha del septo muscular para evitar lesiones sobre el sistema de conducci&#243;n&#46; La sutura correspondiente al borde superior y anterior se apoy&#243; sobre todo el espesor de la cara anterior del ventr&#237;culo derecho y epicardio&#46; Finalmente se cre&#243; la continuidad ventr&#237;culo-pulmonar utilizando un xenoinjerto valvulado yugular bovino &#40;Contegra&#174;&#41; de 12<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm&#46; Para evitar una obstrucci&#243;n en la anastomosis proximal se realiz&#243; la misma a 5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm aproximadamente de la v&#225;lvula del conducto&#46; Finalmente&#44; mediante una anastomosis del conducto valvulado a la bifurcaci&#243;n de las ramas pulmonares evitando el exceso de longitud del conducto y as&#237; el riesgo de acodamiento se finaliz&#243; la continuidad ventr&#237;culo-pulmonar&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Una vez recuperada la temperatura la salida de CEC se produjo sin eventualidades y en ritmo sinusal&#46; La cirug&#237;a se realiz&#243; con un tiempo de isquemia de 85<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>min&#44; parada circulatoria de 21<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>min y CEC de 133<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>min &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig&#46; 3</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Al terminar la intervenci&#243;n quir&#250;rgica el paciente fue trasladado a la unidad de cuidados intensivos neonatales&#46; Cuarenta y ocho horas despu&#233;s de la intervenci&#243;n quir&#250;rgica se extub&#243; el paciente sin incidencias y al 3er d&#237;a del postoperatorio se suspendieron inotr&#243;picos y vasopresores&#46; Al 7mo d&#237;a del postoperatorio se traslad&#243; a la sala de hospitalizaci&#243;n neonatal general donde fue dado de alta al mes de vida&#46;</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Conclusiones</span><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Desde aquella primera correcci&#243;n quir&#250;rgica realizada en 1962&#44; la supervivencia de los pacientes con TA ha mejorado considerablemente&#46; En 1997 el Departamento de Cirug&#237;a Card&#237;aca Pedi&#225;trica de la Universidad de San Francisco reportaba una supervivencia del 90&#37; a 5 a&#241;os&#44; del 85&#37; a 10 a&#241;os y del 83&#37; a 15 a&#241;os<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; Posteriormente otros reportes han publicado supervivencias del 74&#37; a 30 a&#241;os<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En contraposici&#243;n&#44; la escasa evidencia publicada respecto a la evoluci&#243;n postoperatoria de pacientes con TA en combinaci&#243;n con IAA revela peores resultados de supervivencia a corto&#44; mediano y largo plazo respecto a los casos con TA aislado&#46; Konstantinov et al&#46; publicaron una mortalidad del 44&#44; 39 y 31&#37; a 6 meses&#44; un a&#241;o y 10 a&#241;os&#44; respectivamente en un estudio retrospectivo multic&#233;ntrico en el que se incluyeron 50 neonatos desde el a&#241;o 1987 hasta el a&#241;o 1997&#46; En el an&#225;lisis multivariable identificaron la prematuridad&#44; el bajo peso al nacer&#44; el g&#233;nero femenino&#44; la IAA tipo B o C&#44; TA tipo III y la insuficiencia de la v&#225;lvula truncal como factores independientes de riesgo de mortalidad en su cohorte<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Sabemos que el TA en combinaci&#243;n con IAA es una cardiopat&#237;a de elevado riesgo y complejidad&#44; sin embargo&#44; consideramos que 3 aspectos fundamentales van a permitir mejorar la supervivencia en estos pacientes&#58; la precisi&#243;n del diagn&#243;stico prenatal&#44; el perfeccionamiento de la t&#233;cnica quir&#250;rgica y un manejo preoperatorio y postoperatorio adecuado&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagn&#243;stico prenatal es un verdadero reto&#46; La existencia de 4 c&#225;maras cardiacas normales se presta a que pase desapercibido&#44; disminuyendo la probabilidad de que la gestante y el neonato reciban asistencia sanitaria especializada<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46;</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La precisi&#243;n diagn&#243;stica mediante ecocardiograf&#237;a fetal reportada para los defectos cono-truncales var&#237;a entre el 75-90&#37;&#46; Estas mismas series reportan una tasa de aborto del 40&#37;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46;</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Un diagn&#243;stico prenatal preciso permitir&#225; al equipo m&#233;dico dise&#241;ar una estrategia terap&#233;utica a medida para cada paciente&#46; Como es l&#243;gico es tambi&#233;n de trascendental importancia para el consejo prenatal&#46;</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El manejo posnatal-prequir&#250;rgico tendr&#225; como objetivo estabilizar y mantener la circulaci&#243;n sist&#233;mica y pulmonar&#44; es decir&#44; la estabilidad cl&#237;nica depender&#225; de un delicado equilibrio entre el flujo a trav&#233;s del DA y las resistencias vasculares pulmonares &#40;RVP&#41;&#46;</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La circulaci&#243;n sist&#233;mica luego del punto de interrupci&#243;n del arco a&#243;rtico &#40;IAA&#41; depender&#225; de la permeabilidad del DA&#44; mientras que el flujo pulmonar depender&#225; de las RVP&#46; Las elevadas RVP al nacimiento favorecer&#225;n el flujo a trav&#233;s del DA y limitar&#225;n las posibilidades de congesti&#243;n pulmonar por hiperaflujo&#46;</p><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Luego del nacimiento de forma paulatina&#44; las RVP descender&#225;n y el ductus arterioso podr&#237;a disminuir su calibre&#46; El deterioro cl&#237;nico se producir&#225; por hiperaflujo pulmonar y disminuci&#243;n del flujo sist&#233;mico al hemicuerpo inferior&#46; Por ende&#44; en este punto la situaci&#243;n cl&#237;nica depender&#225; de las maniobras terap&#233;uticas implementadas para mantener un ductus permeable y un flujo pulmonar controlado&#46;</p><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Conocer los detalles anat&#243;micos permitir&#225; prever el comportamiento hemodin&#225;mico con cierta exactitud y planear la estrategia quir&#250;rgica&#46; Por esta raz&#243;n es de vital importancia descartar malformaciones a&#241;adidas&#46; Con este fin&#44; la tomograf&#237;a computarizada&#44; gracias a su elevada reconstrucci&#243;n espacial y de contraste&#44; permite valorar en conjunto todas las estructuras cardiacas y vasculares a trav&#233;s de reconstrucciones multiplanares y tridimensionales&#46;</p><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La afecci&#243;n del arco a&#243;rtico frecuentemente acompa&#241;a al TA&#44; entre el 21-36&#37; de los casos presentan arco a&#243;rtico derecho&#44; entre el 11-19&#37; interrupci&#243;n de arco o coartaci&#243;n a&#243;rtica y el 3&#37; hipoplasia del arco a&#243;rtico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46;</p><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En nuestro centro en caso de coartaci&#243;n a&#243;rtica a&#241;adida&#44; preferimos resolver la misma antes de la correcci&#243;n completa en un primer tiempo quir&#250;rgico y a trav&#233;s de toracotom&#237;a izquierda&#46; Esto permite disminuir los tiempos de isquemia&#44; CEC y elimina la necesidad de parada circulatoria&#46; En caso de requerir parada circulatoria el uso de perfusi&#243;n cerebral anter&#243;grada depender&#225; de la complejidad de la reparaci&#243;n del arco a&#243;rtico y la preferencia del cirujano&#46; En caso de que se decida su uso&#44; nuestra estrategia consiste en la anastomosis de una pr&#243;tesis de politetrafluoroetileno &#40;PTFE&#41; habitualmente sobre el tronco braquicef&#225;lico&#46; La perfusi&#243;n arterial sist&#233;mica y cerebral anter&#243;grada selectiva se realizar&#225; a trav&#233;s de este conducto&#46;</p><p id="par0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las malformaciones en la circulaci&#243;n coronaria son frecuentes&#46; Conocer la existencia de estas permite reducir el riesgo de lesiones durante la cirug&#237;a&#44; planear la mejor estrategia de protecci&#243;n mioc&#225;rdica y abordarlas quir&#250;rgicamente en caso de ser necesario&#46;</p><p id="par0105" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Conocer la competencia de la v&#225;lvula truncal es de gran importancia&#46; La insuficiencia de la misma puede precipitar el fallo cardiaco por isquemia mioc&#225;rdica&#46; La isquemia se produce en este caso por disminuci&#243;n marcada de la presi&#243;n diast&#243;lica en la ra&#237;z de la AT&#46; Esta isquemia puede generar especial da&#241;o a un ventr&#237;culo con grandes necesidades metab&#243;licos por la precarga incrementada caracter&#237;stica de esta afecci&#243;n&#46;</p><p id="par0110" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las caracter&#237;sticas y detalles que consideramos m&#225;s relevantes de la t&#233;cnica quir&#250;rgica se encuentran descritos en el apartado correspondiente en este reporte&#46;</p><p id="par0115" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Durante el seguimiento posquir&#250;rgico&#44; se deber&#225; hacer especial hincapi&#233; en el estudio detallado de la continuidad ventr&#237;culo-pulmonar&#44; el tama&#241;o y desarrollo de las arterias pulmonares&#44; el comportamiento de la v&#225;lvula truncal&#44; la motilidad bi-ventricular y el desarrollo del arco a&#243;rtico&#46; Las causas m&#225;s frecuentes de necesidad de reintervenci&#243;n quir&#250;rgica son la obstrucci&#243;n en el injerto usado para reconstruir la continuidad ventr&#237;culo-pulmonar&#44; la insuficiencia valvular truncal y la re-estenosis del arco a&#243;rtico&#46;</p><p id="par0120" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Como toda afecci&#243;n quir&#250;rgica en las CC&#44; solo el perfeccionamiento de cada una de las etapas descritas conducir&#225; al &#233;xito terap&#233;utico&#46;</p></span></span>"
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Información del artículo
ISSN: 11340096
Idioma original: Español
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2024 Noviembre 10 4 14
2024 Octubre 40 10 50
2024 Septiembre 40 17 57
2024 Agosto 40 10 50
2024 Julio 45 15 60
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2024 Mayo 70 19 89
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