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Caso Clínico
Shunt circular: una entidad a tener en cuenta
Circular shunt an entity to take into account
Gonzalo Cortázar Rocandio
Autor para correspondencia
gcortazarped@gmail.com

Autor para correspondencia.
, Marta Yagüe Martín, María Ángeles Tejero Hernández, Carlos Merino Cejas, Jaime Casares Mediavilla, Elena Gómez Guzmán
Hospital Universitario Reina Sofía de Córdoba, Unidad de Cardiología Infantil, Códoba, España
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en pacientes con atresia pulmonar con septo &#237;ntegro &#40;APSI&#41; que presentan insuficiencia pulmonar &#40;IP&#41; tras apertura quir&#250;rgica o percut&#225;nea de la v&#225;lvula pulmonar &#40;VP&#41;&#44; IT y presencia de un ductus arterioso persistente &#40;DAP&#41; o una f&#237;stula sist&#233;mico pulmonar &#40;FSP&#41; y en pacientes con anomal&#237;a de Ebstein con IP moderada-severa &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Esta entidad est&#225; poco descrita en la literatura&#44; por lo que hemos encontrado muy pocos art&#237;culos o revisiones que traten exclusivamente sobre la misma&#44; sino que se menciona en en ellos de manera secundaria y su contenido principal es el de la afecci&#243;n que puede producirlo&#44; sobre todo la APSI&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No obstante&#44; y pese a esta escasa cantidad de art&#237;culos referentes a esta entidad&#44; se conoce ampliamente en las unidades de cirug&#237;a cardiovascular y cardiolog&#237;a infantil&#44; con una morbilidad y una mortalidad nada despreciables&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Existe la posibilidad de desarrollar un shunt circular en pacientes que presentan un Glenn y fisiolog&#237;a de ventr&#237;culo y medio&#44; en los que existe una apertura de la vena cava superior izquierda que drena en la AD a trav&#233;s del seno coronario&#44; pero en este caso la cl&#237;nica del paciente ser&#225; diferente&#44; predominando un cuadro de hipoxemia y cianosis&#44; con menor compromiso hemodin&#225;mico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Factores de riesgo</span><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el desarrollo del shunt circular intervienen diferentes variables&#44; principalmente anat&#243;micas&#44; que permiten la existencia de esta circulaci&#243;n intracard&#237;aca&#44; pero parece ser que una disfunci&#243;n ventricular derecha puede ser una de las variables m&#225;s determinantes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; En el caso de la APSI una opci&#243;n para intentar mejorar la situaci&#243;n del VD y evitar su disfunci&#243;n ser&#237;a intentar retrasar la apertura de la VP para disminuir las resistencias vasculares pulmonares&#44; y adem&#225;s intentar cerrar el DAP o no generar una FSP que pueda dar lugar al comienzo del circuito intracard&#237;aco que provocar&#237;a la cl&#237;nica de shunt circular&#46;</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Diagn&#243;stico</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagn&#243;stico de esta enfermedad se basa tanto en la cl&#237;nica del paciente como en la ecocardiograf&#237;a&#46; Su sospecha cl&#237;nica es crucial para poder obtener el diagn&#243;stico&#46; Estos pacientes presentar&#225;n una situaci&#243;n de bajo gasto con hipoperfusi&#243;n e hipotensi&#243;n con aumento del &#225;cido l&#225;ctico&#44; que puede llevar a un fallo multiorg&#225;nico adem&#225;s de una hipoxemia y desaturaci&#243;n&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La ecocardiograf&#237;a puede dar informaci&#243;n muy &#250;til en estos pacientes&#44; en un primer lugar por su capacidad para determinar la presencia de las anomal&#237;as anat&#243;micas cong&#233;nitas card&#237;acas necesarias para presentar el shunt circular&#44; puede dar informaci&#243;n sobre la direcci&#243;n de los distintos cortocircuitos intracard&#237;acos y si son compatibles con la presencia del shunt circular&#44; as&#237; como de informarnos de la funci&#243;n del VD&#44; parte muy importante en el desarrollo de esta entidad&#46;</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Tratamiento</span><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento de esta entidad se basa en el cierre del circuito&#44; sin importar el nivel al que se produce dicho cierre&#44; por lo que el tratamiento definitivo del mismo ser&#225; quir&#250;rgico<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;4</span></a>&#44; aunque el apoyo vasoactivo y mediante ventilaci&#243;n mec&#225;nica invasiva para mejorar la funci&#243;n ventricular y la oxigenaci&#243;n forman parte del tratamiento m&#233;dico de esta entidad&#46; En el caso de la APSI&#44; en la que se realiza una apertura de la VP y adem&#225;s se deja un DAP o se realiza una FSP para aumentar el flujo pulmonar&#44; el tratamiento consistir&#237;a en el <span class="elsevierStyleItalic">banding</span> o cierre del DAP o la FSP<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;5</span></a>&#46; En el caso de producirse en el seno de una anomal&#237;a de Ebstein el tratamiento del shunt ser&#225; el de la correcci&#243;n de la cardiopat&#237;a de base&#44; en estos casos generalmente se basa en la cirug&#237;a paliativa de Starnes&#44; en la cual se realiza una ligadura de la AP&#44; cierre de la v&#225;lvula tric&#250;spide para disminuir la porci&#243;n atrializada del VD y creaci&#243;n de una FSP para mantener el flujo pulmonar<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0045">Casos cl&#237;nicos</span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0050">Primer caso cl&#237;nico</span><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se trata de un reci&#233;n nacido var&#243;n a t&#233;rmino &#40;38<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#43;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>SEG&#41;&#44; con diagn&#243;stico prenatal de estenosis pulmonar leve-moderada que ingresa en la unidad de cuidados intensivos por distr&#233;s respiratorio e hipoxemia&#59; en las primeras horas de ingreso se diagnostica de APSI &#40;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#fig0010">figs&#46; 2-4</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0020"></elsevierMultimedia><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ante la situaci&#243;n de desaturaci&#243;n progresiva&#44; pese a prostaglandinas para mantener el DAP&#44; se decide intervenci&#243;n urgente para apertura de la v&#225;lvula pulmonar&#44; implante de una FSP para asegurar el flujo pulmonar y ampliaci&#243;n de la CIA&#46;</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tras la intervenci&#243;n y a su llegada a la unidad de cuidados intensivos el paciente comienza con cl&#237;nica de bajo gasto&#44; hipotensi&#243;n&#44; hipoxemia y lactacidemia&#44; que no es posible revertir mediante f&#225;rmacos vasoactivos y modificaci&#243;n de la ventilaci&#243;n mec&#225;nica&#44; mostrando a nivel ecocardiogr&#225;fico una IT severa&#44; una IP moderada-severa&#44; un FOP con shunt derecha izquierda y una disfunci&#243;n del VD con un TAPSE de 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm&#44; pese a las medidas de manejo m&#233;dico no se consigue la reversi&#243;n de esta situaci&#243;n y se plantea implantar ECMO&#44; pero se realiza ecograf&#237;a cerebral donde se aprecian lesiones isqu&#233;micas cerebrales importantes&#44; por lo que se desestima implante de ECMO y se limita el esfuerzo terap&#233;utico&#46;</p></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0055">Segundo caso cl&#237;nico</span><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Reci&#233;n nacido var&#243;n a t&#233;rmino &#40;39<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#43;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>SEG&#41;&#44; con embarazo que cursa sin incidencias y con ecograf&#237;as fetales descritas como normales&#46; Ingresa en la unidad de cuidados intensivos neonatales por presentar cuadro de distr&#233;s respiratorio precoz acompa&#241;ado con cuadro de hipoxemia refractaria a oxigenoterapia&#44; por lo que se realiza ecocardiograf&#237;a ante la sospecha de cardiopat&#237;a cong&#233;nita y se visualiza una APSI&#44; adem&#225;s de una displasia de la v&#225;lvula tric&#250;spide con IT moderada&#46; Ante la situaci&#243;n del paciente se decide valvuloplastia pulmonar percut&#225;nea&#44; y se mantiene el DAP mediante prostaglandinas&#46; A los 6 d&#237;as de vida&#44; y dada la incapacidad para retirar el tratamiento con prostaglandinas&#44; se decide la implantaci&#243;n de una FSP&#46;</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A su llegada a la unidad de cuidados intensivos&#44; tras la realizaci&#243;n de la FSP&#44; se constata una situaci&#243;n de bajo gasto&#44; con hipotensi&#243;n&#44; aumento del &#225;cido l&#225;ctico y mala perfusi&#243;n acompa&#241;ado de hipoxemia&#44; apreci&#225;ndose a nivel ecocardiogr&#225;fico una IT y una IP severa&#44; con una FSP permeable&#44; una CIA que presentaba un shunt derecha izquierda y una funci&#243;n del VD aceptable &#40;TAPSE 5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm&#41;&#46; En este caso la adecuaci&#243;n del tratamiento m&#233;dico&#44; con aumento de la dosis de f&#225;rmacos vasoactivos y el apoyo de la VMI permiten una mejor&#237;a progresiva del paciente&#44; sin necesidad en ese momento de cirug&#237;a para cerrar el circuito&#46;</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El paciente tiene 11 meses de edad y se someti&#243; a una cirug&#237;a de anastomosis cavopulmonar&#44; manteniendo flujo puls&#225;til desde el VD a la arteria pulmonar &#40;AP&#41;&#44; consiguiendo una fisiolog&#237;a de ventr&#237;culo y medio&#44; siguiendo revisiones en nuestras consultas con buena evoluci&#243;n&#46;</p></span><span id="sec0040" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0060">Tercer caso cl&#237;nico</span><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se trata de un paciente reci&#233;n nacido var&#243;n pret&#233;rmino &#40;35<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>SEG&#41; con diagn&#243;stico prenatal de anomal&#237;a de Ebstein &#40;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#fig0025">figs&#46; 5-7</a>&#41;&#46; A su nacimiento se traslada a la unidad de cuidados intensivos y se comienza perfusi&#243;n con prostaglandinas para mantener el DAP&#46; Durante sus primeras horas de ingreso se confirma mediante ecocardiograf&#237;a el diagn&#243;stico prenatal de anomal&#237;a de Ebstein severo&#44; con VD peque&#241;o que se acompa&#241;a de IT severa e IP moderada&#44; FOP que presenta shunt derecha izquierda y buena funci&#243;n del VD&#46; A pesar de lo cual&#44; durante sus primeras horas de vida&#44; comienza a presentar una cl&#237;nica de hipotensi&#243;n&#44; acidosis l&#225;ctica y mala perfusi&#243;n que se acompa&#241;aba de hipoxemia&#44; sin cambios a nivel ecocardiogr&#225;fico&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0025"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0030"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0035"></elsevierMultimedia><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se intentan maniobras m&#233;dicas para el tratamiento del shunt circular de este paciente sin ser exitosas&#44; por lo que se realiza el 2&#46;&#176; d&#237;a de vida la cirug&#237;a de Starnes&#44; tratamiento paliativo de esta anomal&#237;a card&#237;aca y que producir&#237;a el cese del shunt circular&#44; con buena evoluci&#243;n desde el punto de vista hemodin&#225;mico y respiratorio&#44; pero a nivel neurol&#243;gico en la ecograf&#237;a cerebral de control se apreciaron focos isqu&#233;micos y edema cerebral&#46; Durante su evoluci&#243;n present&#243; cuadro de hipotensi&#243;n que presenta refractariedad al tratamiento con volumen e inotr&#243;picos&#44; descart&#225;ndose la implantaci&#243;n de ECMO debido a las lesiones cerebrales descritas&#44; falleciendo finalmente&#46;</p></span></span><span id="sec0045" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0065">Conclusi&#243;n</span><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El shunt circular es una entidad poco descrita en la bibliograf&#237;a&#44; pero con una gravedad y mortalidad muy importantes&#46; La disfunci&#243;n del ventr&#237;culo derecho&#44; que genera menor flujo anter&#243;grado a trav&#233;s de la arteria pulmonar&#44; parece ser uno de los factores m&#225;s importantes para su desarrollo&#46; En el caso de la APSI la apertura tard&#237;a de la VP&#44; as&#237; como la implantaci&#243;n de una FSP en un segundo tiempo&#44; puede disminuir la probabilidad de presentar esta enfermedad&#46;</p><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Debemos tener conciencia de esta enfermedad y acceso a un equipo quir&#250;rgico de urgencia capaz de interrumpir este circuito mediante el cierre&#47;<span class="elsevierStyleItalic">banding</span> del ductus arterioso o f&#237;stula&#44; o de realizar una cirug&#237;a correctora o paliativa de la cardiopat&#237;a de base que pueda estar generando el shunt circular&#46;</p></span><span id="sec0050" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0070">Consideraciones &#233;ticas</span><p id="par0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Para la exposici&#243;n de estos casos cl&#237;nicos se obtuvo el consentimiento informado de los responsables civiles de los pacientes comentados&#59; adem&#225;s se obtuvo la aprobaci&#243;n por parte del comit&#233; &#233;tico de nuestro centro&#46;</p></span><span id="sec0055" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0075">Conflicto de intereses</span><p id="par0105" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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        "resumen" => "<span id="abst0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><p id="spar0030" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">The circular shunt is a situation in which there is a circuit where the blood reaches the same cardiac chamber without passing through the pulmonary or systemic capillary bed&#46;</p><p id="spar0035" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">This shunt is possible in patients associated with pulmonary stenosis &#40;PS&#41;&#44; tricuspid regurgitation &#40;TR&#41;&#44; ventricular septal defect &#40;VSD&#41;&#44; and patent foramen ovale &#40;PFO&#41; or atrial septal defect &#40;ASD&#41;&#46; It has also been described in patients with pulmonary atresia with intact septum &#40;PAIS&#41; who present with pulmonary insufficiency &#40;PI&#41; after surgical or percutaneous opening of the pulmonary valve &#40;PV&#41;&#44; TI and presence of a ductus &#40;PDA&#41; or a systemic pulmonary fistula &#40;PSF&#41; and in patients with Ebstein&#39;s anomaly with moderate-severe PI&#46;</p><p id="spar0040" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">We present three clinical cases of patients with congenital heart disease who developed a circular shunt during their evolution&#44; two patients presented an PAIS&#44; presenting the corresponding symptoms after opening the PV&#44; and the remaining one an Ebstein&#39;s anomaly with pulmonary insufficiency that presented the shunt circular at birth&#46;</p><p id="spar0045" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">In conclusion we can say that the circular shunt is an entity little described in the bibliography&#44; but with a very important severity and mortality&#46; Right ventricular &#40;RV&#41; dysfunction&#44; which generates less antegrade flow through the pulmonary artery&#44; appears to be one of the most important factors for its development&#46;</p><p id="spar0050" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">We must be aware of this situation and have access to an emergency surgical team capable of interrupting this surgery by closing&#47;banding the ductus arteriosus or fistula&#44; or by means of palliative surgery for underlying heart disease&#46;</p></span>"
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Información del artículo
ISSN: 11340096
Idioma original: Español
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2024 Noviembre 73 5 78
2024 Octubre 662 46 708
2024 Septiembre 610 31 641
2024 Agosto 421 21 442
2024 Julio 465 25 490
2024 Junio 480 39 519
2024 Mayo 538 34 572
2024 Abril 460 21 481
2024 Marzo 386 42 428
2024 Febrero 390 29 419
2024 Enero 402 14 416
2023 Diciembre 302 8 310
2023 Noviembre 394 42 436
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2023 Junio 239 15 254
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2023 Enero 166 11 177
2022 Diciembre 117 7 124
2022 Noviembre 212 17 229
2022 Octubre 185 12 197
2022 Septiembre 101 17 118
2022 Agosto 71 11 82
2022 Julio 54 14 68
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2022 Mayo 73 16 89
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2022 Febrero 19 22 41
2022 Enero 29 9 38
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