El síndrome de Beals, o aracnodactilia contractural congénita, produce cardiopatía, esencialmente ectasia anuloaórtica, en un 30% de los casos.
Materiales y métodosVarón de 18 años intervenido en la infancia de coartación aórtica, comunicación interventricular (CIV) perimembranosa y reparación aórtica por perforación de velo no coronariano. Presenta en su evolución una ectasia anuloaórtica de 5,5cm de diámetro con insuficiencia aórtica ligera.
Técnica quirúrgicaEstereotomía media e instauración de circulación extracorpórea (CEC) convencional. Se encontró un aneurisma de 5,5cm a nivel de los senos de Valsalva con anillo aórtico de 3,1cm y la parte tubular de la aorta ascendente y resto de la aorta normales. Insuficiencia aórtica ligera. Se resecó el aneurisma de los senos de Valsalva dejando los dos botones coronarios y se implantó un anillo subaórtico de Lansac de 27mm en posición extracardíaca. La raíz se sustituyó con tubo de dacrón de 30mm según técnica de Yacoub, conservando la válvula nativa. Se corrigió un prolapso del velo no coronariano con puntos centrales en el borde libre. Se reimplantaron las coronarias al tubo de dacrón.
ResultadosT de CEC 264’ T de isquemia 182’. Postoperatorio favorable salvo bloqueo auriculoventricular (AV) que requirió el implante de marcapasos. Ecocardiograma postoperatorio: raíz aórtica normal. Insuficiencia aórtica ligera.
ConclusionesLa dilatación de la raíz aórtica en el síndrome de Beals puede ser corregida de manera eficaz con la implantación de un anillo subaórtico que remodela la raíz y evita su dilatación posterior. Esta técnica puede ser utilizada en el Marfan y otras lesiones con dilatación del anillo aórtico.
