El aneurisma auricular congénito es una enfermedad muy rara y su localización más frecuente es la orejuela de la aurícula izquierda con 51 casos comunicados en la literatura. La mayoría son asintomáticos, por lo que su diagnóstico es por hallazgo en técnicas de imagen. Presentamos el caso de un lactante de 4 meses, de género masculino, portador de un síndrome de Treacher-Collins o disostosis mandibulofacial y síndrome bronquial obstructivo cuyo estudio de técnicas de imagen diagnostica un aneurisma de la orejuela izquierda.Se realiza resección quirúrgica del aneurisma bajo circulación extracorpórea sin incidentes. En el seguimiento a 12 meses el paciente se encuentra asintomático y sin videncia ecocardiográfica de recurrencia.
Congenital aneurysm of the left atrium is an uncommon abnormality, usually located in the atrial appendage, with 51 cases reported in the literature.Most of them are asymptomatic and are diagnosed by imaging techniques. We report the case of a 4-month-old infant presenting with Treacher-Collins syndrome and obstructive bronchial syndrome, with an abnormal chest X-ray showing cardiomegaly. A left atrial appendage aneurysm was diagnosed and uneventfully resected under cardiopulmonary bypass. At follow-up echocardiography 12 months later, there was no recurrence and the patient remained asymptomatic.