Los tumores del sistema nervioso central comprenden un grupo heterogéneo de neoplasias de gran diversidad histológica. Pese a la creciente prevalencia de estas neoplasias en los países en vías de desarrollo, existen pocos trabajos hoy en día, tanto en México como en Latinoamérica, que muestren la realidad de estos en nuestra población.
ObjetivoDescribir las características de los tumores primarios y secundarios de sistema nervioso central en los últimos 20 años en una institución mexicana.
Material y métodosPacientes con diagnóstico histopatológico de neoplasia de sistema nervioso central del año 1993 al 2013 en nuestra institución, agrupándolos conforme a la clasificación de la OMS 2007, es decir, por la caracterización del grupo etario, sexo y localización anatómica.
ResultadosSe presentaron un total de 511: 292 mujeres y 219 hombres con una razón 1.3: 1, con una media de edad de 49.3 años. Los tumores con mayor prevalencia fueron los de meninges 171 (33%), seguido por los neuroepiteliales 121 (24%). En pacientes pediátricos, el astrocitoma fue el tumor más prevalente, mientras que en mayores de 20 años fue el meningioma; la localización supratentorial fue la de mayor involucro.
ConclusiónEsta es la primera serie de casos en México de tumores malignos y benignos del sistema nervioso central que incluye a pacientes de todas las edades, y se realizó en un lapso de 20 años. Si bien este trabajo representa únicamente el análisis retrospectivo de una institución, puede ser un indicio importante de la epidemiología de estos tumores en nuestro medio.
Central nervous system tumours comprise a heterogeneous group of neoplasms with great histological diversity. Despite the rising prevalence of these tumours in developing countries, some places like Mexico and Latin America have no representative studies that show the real impact of these tumours in our population.
ObjectiveTo describe the characteristics of the primary and secondary tumours of the central nervous system in the last 20 years in a Mexican institution.
Material and methodsPatients with histopathological diagnosis from 1993 to 2013 in our institution, grouping them according to WHO classification 2007, characterising them by age group, gender, and anatomical location.
ResultsThere were a total of 511 tumours of the central nervous system. Of those, 292 were women and 219 men, with a ratio 1.3: 1, and a mean age of 49.3 years. Tumours with higher prevalence were: Meningeal tumours, 171 (33%), followed by neuroepithelial, 121 (24%). Astrocytoma had the highest prevalence in paediatric patients, whereas in those older than 20 years it was the meningioma. The supratentorial location was the most involved.
ConclusionThis is the first study of a series of cases in Mexico that is performed by taking into account benign and malignant tumours of the central nervous system, with patients of all age groups with a range of 20 years. While this work only represents a retrospective analysis of an institution, it can be a strong indication of the epidemiology of these tumours in our environment.
Los tumores del sistema nervioso central comprenden un grupo heterogéneo de neoplasias que exhiben una gran diversidad histológica, y están confinados a cerebro, médula espinal, meninges, nervios craneales y paraespinales1,2. Se han realizado grandes series por diferentes grupos en todo el mundo con el fin de conocer las caracterÃsticas clÃnicas y epidemiológicas y, en estos trabajos, podemos observar en las últimas décadas un aumento importante, sobre todo en paÃses no industrializados como México2–4. La International Agency for Research on Cancer en 2002 reportó una incidencia de 6.3/100,000 personas en paÃses desarrollados y 9.9/100,000 personas en paÃses en vÃas de desarrollo5. En algunas series estos tumores representan la primera causa de muerte asociada a cáncer en niños y destaca que más del 50% de los sobrevivientes de tumores cerebrales pediátricos presentaran déficits de la función cognitiva relacionada con el tumor o su tratamiento6. Por lo que es importante conocer las caracterÃsticas actuales de estos tumores en nuestro medio; sin embargo, en México como en la mayorÃa de los paÃses de Latinoamérica, son pocos los registros epidemiológicos especializados dedicados a este rubro, por lo que es importante promover, actualizar, fortalecer y continuar aportando estudios que ayuden a enriquecer el comportamiento de los tumores del sistema nervioso central, con el objetivo de lograr un mayor alcance e impacto en la salud pública, con diagnósticos tempranos y terapias oportunas que mejoren la supervivencia y las potenciales secuelas posteriores.
Con lo previamente mencionado, nuestro equipo se plantea como objetivo en este trabajo reportar la presentación de los tumores malignos y no malignos del sistema nervioso central en nuestra institución, en los últimos 20 años (1993-2013).
Materiales y métodosEstudio observacional, descriptivo, en pacientes con tumores de sistema nervioso central que fueron tratados, electivamente, mediante resección neuroquirúrgica, con posterior diagnóstico mediante estudio histopatológico en el Hospital Español de la ciudad de México, en un periodo de 20 años que correspondió del 1 de enero de 1993 al 31 de diciembre de 2013.
Las variables sobre las que se trabajó fueron cualitativas (grupo histológico, sexo, sitio anatómico comprometido) y cuantitativas (edad).
Tanto el grupo como el diagnóstico histológico se realizaron teniendo en cuenta el sistema internacional de la Organización Mundial de la Salud (OMS) para la clasificación de tumores del sistema nervioso del año 2007. Siguiendo esta clasificación, se dividieron en 7 grupos: tumores del neuroepitelio, de nervios craneales y paraespinales, derivados de las meninges, linfomas y neoplasias hematopoyéticas, de células germinales, de la región selar y tumores metastásicos. Posteriormente realizamos la clasificación por subgrupo y variedad morfológica.
Desde enero de 1993 hasta julio de 1997 no fue posible recabar la edad del paciente, por lo que un total de 77 casos están excluidos al momento de analizar esta. De igual manera, no logramos confirmar la afección anatómica del total de los 511 pacientes, por lo que reportamos un número de 429 en este rubro.
Este estudio fue realizado bajo la aprobación del Comité de Ética e Investigación del Hospital Español.
Mediante estadÃstica descriptiva, se realizó análisis descriptivo de frecuencia, porcentaje y medidas de tendencia central. Se utilizó el paquete estadÃstico SPSS versión 20 para Windows.
ResultadosDurante el periodo comprendido se diagnosticaron 511 tumores de sistema nervioso central. El grupo de tumores de las meninges representaron el 33%, seguidos por los del neuroepitelio 24%, región selar 19%, nervios craneales y paraespinales 13%, metástasis 8% y, por último, linfomas y tumores hematopoyéticos 3% (fig. 1). Un total de 292 casos correspondieron a pacientes femeninas y 219 a pacientes masculinos, con una media de edad de 49.3 años.
En los pacientes menores de 19 años el tumor más prevalente fue el astrocitoma, seguido por el neuroblastoma. En los pacientes mayores de 20 años se observó que el tumor con mayor incidencia fue el meningioma, seguido por el astrocitoma. Los detalles se observan en las figuras 2 y 3. El meningioma representó el 74% dentro del grupo de tumores de las meninges; el resto de estos comprenden tumores mesenquimatosos. El astrocitoma representa el 48% y el glioblastoma multiforme el 24% de los tumores neuroepiteliales. Dentro del grupo de los tumores de la región selar, los adenomas hipofisarios con 91% fueron los más prevalentes (tabla 1, fig. 4).
CaracterÃsticas histológicas de 511 casos con neoplasias de sistema nervioso central en 20 años de experiencia
|  | N (%) | M | F | Me |
|---|---|---|---|---|
| I. Tumores neuroepiteliales | 121 (23.67) |  |  |  |
| 1. Astrocitomas | ||||
| Pilocitico | 24 (4.69) | 9 | 15 | 33.2 |
| Pilomixoide | 4 (0.78) | 2 | 2 | 38 |
| Difuso | 21 (4.1) | 13 | 8 | 41.7 |
| Anaplásico | 7 (1.36) | 2 | 5 | 59.5 |
| Gliomas | 30 (5.87) | 17 | 13 | 55.6 |
| 2. Ependimomas | ||||
| Papilar | 5 (0.97) | 1 | 4 | 48.6 |
| TanicÃtico | 1 (0.19) |  | 1 | 7 |
| Anaplásico | 1 (0.19) | 1 |  | 34 |
| 3. Oligodendroglioma | 3 (0.58) | 2 | 1 | 62.5 |
| 4. Oligoastrocitoma | 2 (0.39) | 2 |  | 52.5 |
| 5. Tumores de plexo coroides |  |  | 1 |  |
| Papiloma de plexo coroide | 3 (0.58) | 2 |  | 31.6 |
| 6. Tumores embrionales |  |  | 7 |  |
| Meduloblastoma | 14 (2.73) | 7 |  | 21.8 |
| 7. Tumores neurogliales |  |  | 3 |  |
| Ganglioglioma | 4 (0.78) | 1 | 2 | 58 |
| Paraganglioma | 2 (0.39) |  |  | 36.5 |
| II. Tumores de nervios craneales y paraespinales | 65 (12.72) |  |  |  |
| 1. Schwannoma | 53 (10.37) | 24 | 29 | 51.7 |
| 2. Neurofibroma | 12 (2.34) | 6 | 6 | 39.6 |
| III. Tumores menÃngeos | 171 (33.4) |  |  |  |
| 1. Meningioma | ||||
| Meningotelial | 53 (10.37) | 19 | 34 | 55.4 |
| Fibroblástico | 17 (3.32) | 4 | 13 | 52.3 |
| Transicional | 39 (7.63) | 11 | 28 | 52.3 |
| Psammomatoso | 7 (1.36) | 2 | 5 | 62.8 |
| Papilar | 1 (0.19) |  | 1 | 58 |
| Angiomatoso | 3 (0.58) | 1 | 3 | 55.3 |
| Coroideo | 1 (0.19) | 2 | 1 | 60 |
| AtÃpico | 2 (0.39) |  | 2 | 55 |
| Linfoplasmático | 2 (0.39) | 5 | 1 | 29 |
| Anaplásico | 2 (0.39) | 1 |  | 59.5 |
| 2. Mesenquimatosos |  | 2 | 8 |  |
| Hemangioblastoma | 13 (2.54) | 1 | 4 | 42.2 |
| Hemangiopericitoma | 5 (0.97) | 2 | 4 | 55 |
| Sarcomas | 6 (1.17) | 6 |  | 45 |
| Histiocitoma | 1 (0.19) |  | 11 |  |
| PNETÂ | 2 (0.39)Â | Â | Â | 10.5Â |
| Otros tumores mesenquimatosos | 17 (3.32) |  |  | 44.3 |
| IV. Linfomas y tumores hematopoyéticos | 14 (2.73) | 7 | 7 | 57.2 |
| V. Tumores de la región selar | 97 (18.98) |  |  |  |
| Craneofaringiomas | 9 (1.76) | 5 | 4 | 37.5 |
| Adenomas | 88 (17.2) | 37 | 51 | 48 |
| VI. Tumores germinales | 0 |  |  |  |
| VII. Metástasis | 43 (8.4) | 25 | 18 | 60.1 |
| Total | 511 (100) | 219 | 292 |  |
M: masculino; F: femenino; Me: media; N: número.
Los tumores de meninges se presentaron en todos los grupos, con un pico en los pacientes de 40 a 60 años; los tumores del neuroepitelio mostraron un primer pico en las 2 primeras décadas de la vida y un segundo en pacientes de 40 a 70 años (fig. 4). Los tumores de sistema nervioso central fueron más frecuentes en mujeres que en hombres con una razón de 1.3:1. Dentro de los diferentes grupos histológicos se observó un comportamiento muy similar con una razón 1:1 en los tumores neuroepiteliales y linfomas de sistema nervioso central. La razón en los tumores de las meninges fue 2:1 en el sexo femenino con relación al masculino; únicamente en las metástasis se observó mayor prevalencia en el sexo masculino.
Respecto a los grupos etarios, la mayor prevalencia se presentó en los pacientes entre los 40 y 60 años. Los pacientes masculinos fueron el sexo más afectado en la tercera década de la vida; en el resto de los grupos etarios, existe un claro predominio femenino.
Localización anatómica e histologÃaLa región supratentorial fue la más afectada; el lóbulo frontal fue donde se localizaron la mayor parte de los tumores (tabla 2). El 71.7% de los tumores de meninges y el 66.6% de los neuroepiteliales fueron de localización supratentorial. Los tumores que se presentaron con mayor frecuencia de manera infratentorial fueron los tumores de meninges, neuroepiteliales y de nervios craneales y paraespinales, que representan el 16.5% de los tumores. La afección medular se observó en el 19.5% de los tumores, donde los neurinomas predominaron de manera clara, seguidos por las metástasis. En la tabla 2 se observan la distribución de casos por diagnóstico histológico y la región anatómica comprometida.
Afección anatómica conforme a los diferentes grupos histológicos
| Localización | TM | TNE | TRS | TCyP | LyH | Mets | Total. | % |
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| Supratentorial | n=94 | n=66 | n=97 | n=2 | n=4 | n=11 | n=274 | 63.95 |
| Frontal | 50 | 26 | – | – | – | 2 | 78 | 28.4 |
| Temporal | 10 | 20 | – | – | 2 | 2 | 34 | 7.9 |
| Parietal | 13 | 10 | – | – | 2 | 2 | 17 | 3.9 |
| Occipital | 10 | 3 | – | – | – | 3 | 16 | 3.7 |
| IV | 3 | 5 | – | – | – | 2 | 10 | 2.3 |
| Selar | 8 | 2 | 97 | 2 | – | – | 109 | 25.3 |
| Infratentorial | n=24 | n=18 | – | n=14 | n=1 | n=4 | n=71 | 16.51 |
| Cerebelo | 17 | 18 | – | 14 | 1 | 2 | 38 | 8.9 |
| APC | 7 | – | – | – | – | 2 | 23 | 5.3 |
| Medulares | n=19 | n=16 | – | n=38 | n=2 | n=19 | n=84 | 19.53 |
| Total | 137 | 100 | 97 | 54 | 7 | 34 | 429 | 100 |
APC: ángulo pontocerebeloso; IV: intraventricular; LyH: linfomas y tumores hematopoyéticos; Mets: metástasis; n: número; TCyP: tumores de nervios craneales y paraespinales; TM: tumores de meninges; TNE: tumores neuroepiteliales; TRS: tumores de la región selar.
Los tumores de sistema nervioso central representan una de las principales neoplasias en niños, y en los adultos es una de las causas más frecuentes de consulta a los Servicios de NeurocirugÃa. La sobrevida puede ser tan pobre como 26% a 5 años en tumores de fosa posterior y 7% cuando afectan al tallo cerebral7–9. Las secuelas neurocognitivas son otra gran constante, debido al manejo primordialmente neuroquirúrgico y a la neurotoxicidad de la quimio y de la radioterapia10,11.
Las series reportadas en México están centradas en el grupo pediátrico o en pacientes adultos especÃficamente, sin publicaciones con una muestra que conjunte ambos grupos. Trabajos de diferentes grupos que contienen grandes poblaciones de adultos reportan diferencias respecto al grupo histológico y al tumor de mayor prevalencia en la serie de los Estados Unidos, los tumores de meninges son los más frecuentes, que representan el 35.5%12,13. En las series europeas son los tumores neuroepiteliales, en Francia con 53.9% y en Grecia con un 33.3%. En Asia, en la serie reportada en China los tumores neuroepiteliales representan el 38% y los de meninges el 36.5%; en Japón Nakamura et al.17 reportan una clara prevalencia en tumores de meninges con un 38.2%2,14–17. En Latinoamérica el único reporte es el trabajo de Ramos Clason et al.18 realizado en Colombia, en el que se revisaron un total de 390 casos, donde los tumores de meninges con el 50% fueron los más prevalentes (tabla 3). Es importante mencionar, y se debe tener en cuenta, que existen diferencias entre la metodologÃa que se utilizó en cada uno de los diferentes estudios, que unas pocas series reportan tanto tumores primarios como secundarios y que otra variable importante es el periodo de estudio, asà como el número de centros que participaron por cada estudio.
Series internacionales de prevalencia de tumores de sistema nervioso central
| PaÃs | Autor | Periodo | TNE | TM | TRS | TCyP | TG | Mets | LyH |
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| China | Chen et al.16 | 1950–2009 | 38 | 36.5 | 4.1 | 13.3 | 1.3 | 5.1 | 1.7 |
| EE. UU. de América | CBTRUS.12 | 2005–2009 | 29 | 35.5 | 15 | 8.3 | 0.5 | – | 2.2 |
| Francia | Rigau et al.14 | 2004–2008 | 53.9 | 28.8 | 2.2 | 8.4 | 3 | – | 3.2 |
| Japón | Nakamura et al.17 | 1989–2008 | 20 | 38.2 | 19.3 | 10.2 | 1.2 | – | 3.6 |
| Grecia | Stranjalis et al.2 | 1998–2009 | 33.3 | 29 | 6 | 6 | – | 11 | 2 |
| Colombia | Ramos et al.18 | 2001–2006 | 65.4 | 32.3 | – | – | 0.3 | – | – |
| México | Anaya et al. | 1993–2013 | 24 | 33 | 19 | 13 | 0 | 8 | 3 |
| 1993–1997 | 25 | 29 | 15 | 17 | 0 | 11 | 3 | ||
| 1998–2002 | 26 | 29 | 22 | 13 | 0 | 7 | 3 | ||
| 2003–2007 | 21 | 38 | 15 | 13 | 0 | 10 | 3 | ||
| 2008–2013 | 22 | 37 | 20 | 10 | 0 | 8 | 3 |
Datos en porcentaje.
APC: ángulo pontocerebeloso; IV: intraventricular; LyH: linfomas y tumores hematopoyéticos; Mets: metástasis; n: número; TCyP: tumores de nervios craneales y paraespinales; TG: tumores germinales; TM: tumores de meninges; TNE: tumores neuroepiteliales; TRS: tumores de la región selar.
En pacientes pediátricos mexicanos Chico Ponce et al.19 observaron que el sexo masculino, con el 55%, es el más afectado y los astrocitomas y meduloblastomas representan el 50% de los tumores, donde predomina la presentación infratentorial. De la Torre Mondragón et al.20 reportan resultados muy similares, con la diferencia de que en menores de 2 años los tumores se presentan en un 70% a nivel supratentorial. Con relación a los tumores intracraneales, como ya se mencionó, representan más del 50% de las neoplasias, en su gran mayorÃa localizadas en la fosa posterior; este mismo comportamiento lo observamos al realizar este estudio. Un menor porcentaje de los tumores en pediatrÃa están confinados a la región selar (craneofaringeomas) y a nivel interventricular (ependimomas y papiloma de plexo coroides)21.
En los adultos los tumores intracraneales presentan un comportamiento con afección localizada o multilobar. En estos últimos son más frecuentes los gliomas de alto grado. En este trabajo, el lóbulo frontal es el de mayor afectación, que presenta un comportamiento similar a lo publicado por Zada et al.22 en su estudio en pacientes con gliomas, donde observaron que los gliomas afectan con mayor frecuencia al lóbulo frontal, seguido por el temporal. Las neoplasias menÃngeas afectan con mayor frecuencia la convexidad cerebral, comprometiendo a los lóbulos frontales y parietales. Matutes Fabelo et al.23 reportan que el 79.7% se presentaron a nivel supratentorial; nosotros encontramos que el 71.7% correspondieron a esta zona. La base del cráneo se caracteriza por los neurinomas que surgen de los nervios craneales. Algunas revisiones lo mencionan como el tumor más frecuente del ángulo pontocerebeloso hasta en un 90%24,25; en nuestro trabajo representaron el 60% de los tumores a este nivel. La afección profunda del parénquima cerebral es caracterÃstico de los linfomas cerebrales primarios de sistema nervioso central, en los que se ha reportado que el 85% son supratentoriales26. A diferencia de lo publicado en la literatura cientÃfica, en nuestro estudio no registramos ningún caso con afección del lóbulo frontal.
Respecto a los tumores medulares, son los neurinomas el tumor primario más frecuente a este nivel; tÃpicamente se presentan intrarraquÃdeos, respetando la médula27. En nuestra serie los neurinomas representaron el 45% de los tumores medulares. Los tumores ependimarios son otro grupo de neoplasias medulares importantes28,29. Menos frecuente es observar meningiomas a este nivel. Algunas series reportan una relación con los intracraneales que va desde 4/1 hasta 20/130. En nuestra institución encontramos una relación 6/1 de intracraneales/medulares. La afectación metastásica raquimedular se ve afectada tanto por diseminación hematógena, como linfática y por contigüidad. Gilbert et al.31, en un estudio realizado en 130 pacientes con afección medular por metástasis, observaron que el 68% estaba a nivel torácico, seguido de la afección lumbar32. La afección torácica representó el 46% y la lumbar el 27% en el estudio de nuestros pacientes.
Respecto a las metástasis de sistema nervioso central, se presentan en alrededor del 10-30% de los pacientes con tumores malignos y son probablemente la neoplasia más frecuente. Desafortunadamente, debido a que tienen mal pronóstico y son consideradas como enfermedad terminal, en la mayorÃa de los centros estas lesiones no son operadas y, además, se reportan poco este tipo de tumores33. Smedby et al.34, en un estudio conformado por más de 15,517 pacientes, determinaron que el tumor primario más frecuente se localiza en el pulmón, seguido del melanoma y del de mama. En nuestra institución observamos mayor incidencia en los varones, y el tumor pulmonar con 46.5% fue el primario de mayor metástasis (tabla 4).
Con este trabajo buscamos tener una perspectiva de los tumores de sistema nervioso central dentro de nuestro medio poblacional. Nuestro estudio abarca un periodo de 20 años, lo cual consideramos importante, ya que nos permite analizar el comportamiento a lo largo de los años y los posibles cambios que se pueden dar a través de estos. Por otro lado, un punto en contra es el número total de la población estudiada, a pesar de que tenemos unas muestra bastante significativa, estamos convencidos de que, al aumentar este número, se lograrÃa mayor representatividad del medio.
ConclusiónEsta es la primera serie de casos en México que se realiza tomando en cuenta tumores malignos y benignos del sistema nervioso central, integrando pacientes de todos los grupos etarios en un periodo de 20 años. Si bien este trabajo representa únicamente el análisis retrospectivo de una sola institución, puede ser un indicio importante de la epidemiologÃa de estos tumores en nuestro medio.
Responsabilidades éticasProtección de personas y animalesLos autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales.
Confidencialidad de los datosLos autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicación de datos de pacientes.
Derecho a la privacidad y consentimiento informadoLos autores declaran que en este artÃculo no aparecen datos de pacientes.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
Al Centro de Enseñanza e Investigación del Hospital Español de la Ciudad de México. A la doctora Alejandra Zárate Osorno y al Laboratorio de Patología del Hospital Español de la Ciudad de México por el apoyo brindado.