La glucogenosis secundaria o síndrome de Mauriac es la primera causa de hepatomegalia y alteración de las pruebas de función hepática en adolescentes y adultos diabéticos. Es relativamente frecuente en mujeres jóvenes con diabetes tipo 1 y puede cursar semejando un abdomen agudo con dolor en el hipocondrio derecho, náuseas y vómitos. Estos pacientes deben ser manejados mediante una actitud expectante, ya que con el buen control glucémico y el ajuste de las dosis de insulina, el cuadro se suele autolimitar en una semana.
Mauriac’s syndrome, or secondary glycogenosis, is the leading cause of hepatomegaly and abnormalities of liver enzymes in children and adults with diabetes. The syndrome is relatively common in young women with type I diabetes and may mimic acute abdomen, producing pain in the upper right quadrant of the abdomen and vomiting. Management should be conservative, as the clinical picture generally resolves within one week of stabilization of blood sugar levels.
