Los schwannomas son tumores benignos de las vainas de los nervios periféricos que excepcionalmente se localizan a nivel intramuscular1,2. Aproximadamente se han publicado 15 casos de schwannomas en el músculo psoas en la literatura internacional1,3,4. Presentamos un nuevo caso y revisamos la escasa literatura sobre este tipo de lesiones y la variedad «ancient schwannoma» que presentaba nuestra paciente.
Se trata de una mujer de 62 años, sin antecedentes médicos de interés excepto que ha sido intervenida en 3 ocasiones de hernia inguinal derecha que acude porque presenta dolor severo poshernioplastia en toda la región inguinal sin irradiación a miembro inferior derecho. En la RM abdominopélvica, se observa como hallazgo incidental una lesión ovalada, bien definida, quística, localizada en la porción más externa del músculo psoas derecho de 2,6 x 2,5 x 3,5cm. La lesión es hipointensa en T1 e hiperintensa en T2 con un polo sólido en el margen inferior y septos internos que tienen realce al inyectar contraste (fig. 1). Los estudios analíticos y marcadores tumorales (CEA, CA19-9) fueron normales. Se procede a su exéresis quirúrgica por vía abdominal con la sospecha de tumor nervioso maligno (fig. 2). Se realiza una maniobra de Cattle accediendo al retroperitoneo, se localiza el uréter, vena renal y riñón derecho, y vena cava inferior. Se visualiza en el psoas, una lesión de 3cm en la localización citada y se procede a su exéresis con márgenes libres (R0). El postoperatorio transcurre sin incidencias. El estudio histológico muestra una lesión encapsulada de bordes expansivos constituida por células de núcleos elongados, sin atipia y con citoplasma eosinófilo presentando zonas de Antoni A con cuerpos de Verocay y otras zonas Antoni B. Se encuentran ocasionalmente núcleos pleomórficos con cambios mixoides y quísticos como ocurre en las formas evolucionadas («ancient schwannoma»). El estudio inmunohistoquímico muestra positividad para S-100, vimentina y enolasa neuroespecífica, y negatividad para actina muscular (SMA) y CD117. Existen márgenes quirúrgicos libres compuestos por tejido muscular. En las revisiones posteriores (6 meses) la paciente no presenta pérdida funcional, sigue con dolor en región inguinal pero declina triple neurectomía y no hay signos de recidiva.
A) Aspecto macroscópico de la lesión nodular: delimitada del músculo por una cápsula y en cuyo interior alternan zonas quísticas y sólidas de aspecto mixoide. B) Imagen al microscopio: confirma la buena delimitación con respecto al músculo1, existen zonas quísticas2 y zonas más sólidas eosinófilas–mixoides3 e incluso áreas más celulares4. C) En ellas, a mayor aumento se identifican los cuerpos de Verocay propios de los schwannomas: formados por grupos de fibrillas5 que se rodean de hileras de núcleos en forma de empalizada6.
Los schwannomas son tumores formados por células de Schwann de las vainas de los nervios periféricos, habitualmente son benignos, y excepcionalmente pueden sufrir transformación maligna pero no existen datos concretos sobre la tasa de malignización y con las características clínicas que se relaciona4–6. Se han descrito asociados a la neurofibromatosis6. Son lesiones sólidas, encapsuladas y de crecimiento lento, localizadas más frecuentemente en cabeza, cuello y tronco1,2,5,6. Histológicamente, presentan dos zonas alternantes, una de celularidad densa denominadas Antoni A y otras áreas de matriz mixoide conocidas como Antoni B4,5. Inmunohistoquímicamente, los schwannomas son positivos para S-100, vimentina y enolasa neuroespecífica, y negativos para actina muscular (SMA) y CD1175.
Existe una variante de schwannoma de características sólido-quísticas con cambios histológicos degenerativos que se conoce en la literatura anglosajona como «ancient schwannoma» descrita por Ackerman y Taylor en 19511,5,7. Las características histológicas típicas de esta variedad se atribuyen al crecimiento progresivo y la edad de la lesión1,5,7. La existencia de atipia nuclear e hipercromatosis en esta variedad puede causar un diagnóstico erróneo de malignidad. El pronóstico y la tasa de transformación maligna son idénticos a la de los schwannomas típicos5. El caso aquí presentado correspondería a esta variante.
Los schwannomas son habitualmente asintomáticos, cuando producen síntomas, estos son causados por compresión o infiltración de órganos vecinos sin ninguna especificidad1,2,4–6. El diagnóstico habitualmente es incidental como en nuestro caso2,4. El dolor que presentaba nuestra paciente creemos que está relacionado con la hernioplastia y no con la tumoración del psoas.
La TAC y la RM abdominal no presentan características patognomónicas que permitan confirmar preoperatoriamente el diagnóstico de schwannoma3–6. Por ello, el diagnóstico definitivo se obtiene en muchos pacientes tras el estudio histológico después de la resección quirúrgica1,4,6. En las pruebas de imagen, habitualmente son lesiones sólidas homogéneas, bien encapsuladas y definidas, con captación periférica tras la administración de contraste3,5,6. Los «ancient” schwannomas» pueden presentar un patrón degenerativo con áreas quísticas, calcificaciones e hializinación que aún dificulta más el diagnóstico radiológico2,5. La RM parece ser superior a la TAC en los «ancient schwannoma» por su capacidad diagnóstica en las masas quísticas5. El uso del PET para determinar el potencial maligno de los schwannomas está por determinar8.
Algunos autores recomiendan la punción dirigida por TAC aunque tiene el gran inconveniente de una posible diseminación tumoral si el diagnóstico de schwannoma es incorrecto1,4,6. El diagnóstico diferencial se plantea con otros tumores musculares, abscesos crónicos, quistes hidatídicos, hematomas y lesiones musculares con necrosis central1.
El tratamiento del schwannoma es la excisión quirúrgica con márgenes libres1–6. La cirugía puede realizarse por un abordaje abdominal o retroperitoneal. Se recomienda el abordaje abdominal para las lesiones localizadas en la porción inferior del psoas, y el retroperitoneal para la porción más proximal3. Se ha realizado también algún caso aislado por abordaje laparoscópico1. Debido a la naturaleza benigna del schwannoma hay que ser extremadamente cuidadoso con el uréter y la funcionalidad del miembro inferior3,5. Si la exéresis es completa, el pronóstico de los schwannomas es excelente y las recidivas son excepcionales4,5.
